El tratamiento del Hiperinsulinismo Congénito busca prevenir lesiones cerebrales y episodios sintomáticos mediante el mantenimiento de los niveles de azúcar en sangre en un rango normal, así como evitar efectos adversos del tratamiento. Los tratamientos incluyen estrategias de emergencia, alimentación, medicamentos como diazoxide y octreotide, y cirugía como pancreatectomía parcial o resección local dependiendo de si es focal o difuso.

1. Tratamiento médico del Hiperinsulinismo Congénito

2. Objetivos del Tratamiento HI:
• Prevenir lesiones cerebrales
• Prevenir episodios sintomáticos
• Evitar los efectos adversos del tratamiento:
diabetes, aversión a la alimentación, etc.
• Permitir actividades normales (interacción social)
• Mantener el azúcar en la sangre normal (70-100
mg /dl)

3. Tratamiento/s para el HI:
• Emergencia
• Estrategias de alimentación
• Estrategias médicas
• Estrategias quirúrgicas

4. Tratamientos de emergencia:
• Glucosa intravenosa
- Bolo 200 mg / kg.
- Continuo (hasta 30 mg/kg/min – normal 5
veces)
• Carbohidrato oral para episodios leves en
niños mayores y adultos (15 g)
• Glucagón inyectable 1 mg (bueno para
emergencias domiciliarias)

5. Tratamientos para el HI:
 Médico:
• Diazoxide: 5-15 mg/kg/día (1-2 veces al día)
• Octreotide: 5-15 µg/kg/día (3-4 veces al día)
• Infusión enteral de Dextrosa (< 8 mg/kg/minuto)
 Quirúrgico:
• Forma difusa: pancreatectomía del 98%
• Forma focal: resección local

6. Hipoglucemia
Hiperinsulinismo
Prueba con
Diazoxide
Con respuesta
• Transitorio/estrés
perinatal
• GDH
• KATP dominante
• HNF4α, HNF1 α
Sin respuesta
• Mutaciones en los
canales KATP
a. Focal
b. Difuso
• GK (glucoquinasa)
• Octreotide
• Diazoxide
• Pancreactectomía del
98%
• Mutación KATP paterna
• PET-SCAN
• Cirugía
• Cura
Enfoque para el tratamiento del Hiperinsulinismo Congénito