Este caso clínico describe una mujer de 41 años originaria de Brasil que presenta síntomas como disestesia en los pabellones auriculares y placas eritematosas en manos y antebrazos desde hace años. Una biopsia de piel muestra una inflamación granulomatosa dérmica no necrotizante tipo sarcoidea, compatible con sarcoidosis. Exámenes complementarios no muestran alteraciones. Se inicia tratamiento con corticoides y otros fármacos con escasa mejoría. El diagnóstico diferencial incluye sarcoidosis y

1. ¿UNA ENFERMEDAD DEL PASADO? DR FERNANDO MARTÍN. DERMATÓLOGO HOSPITAL DE VERÍN

2. CASO CLINICO MUJER DE 41 AÑOS AP: ALERGIA A AINES, ORIGINARIA DE BRASIL (M0ZARLANDIA) MC: JUNIO DE 2008: COMIENZA HACE AÑOS CON DISESTESIA EN PABELLONES AURICULARES Y PLACAS ERITEMATOSAS, INFILTRADAS , ESTABLES EN MANOS Y ANTEBRAZOS

3. CASO CLINICO BIOPSIA: JUNIO DE 2008 DE PABELLON AURICULAR CON EL DX CLINICO DE SARCOIDOSIS VS POLICONDRITIS RECIDIVANTE INFORME AP: INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA DÉRMICA NO NECROTIZANTE TIPO SARCOIDEA BAAR: NEGATIVO PAS Y GIEMSA: NEGATIVOS COMPATIBLE CON SARCOIDOSIS (INTERESA DESCARTAR OTRAS ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

5. CASO CLINICO DIAGNÓSTICO SARCOIDOSIS EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ( PROTOCOLO SARCOIDOSIS). 9/08: HEMOGRAMA N, VSG 11MM, BIOQUÍMICAN, FR(-), SEROLOGÍAS VHC, VHB, VIH Y LUES(-), T3,T4 Y TSH N, ECA 18 U/L, MANTOUX (-), ANAS (-), SEDIMENTO 6-8 H/C,GASOMETRÍA N Y PLACA DE TORAX Y MANOS N

8. CASO CLINICO EVOLUCIÓN: SE INSTAURA TTO CON CREMA DE PREDNICARBATO, HIDROXICLOROQUINA, AHS Y CORTICOIDES ORALES. ENTRE SEPTIEMBRE DE 2008 Y AGOSTO DE 2009, CON ESCASA MEJORÍA. FUE REMITIDA EN FEBRERO DE 2009 A M. INTERNA. SE REPITE PROTOCOLO QUE SIGUE NORMAL ACUDE A BRASIL EN AGOSTO DE 2009 Y ….

13. ENFERMEDAD DE HANSEN. INTRODUCCIÓN CÓDICES EGIPCIOS 1500 AC. PASAJES DEL ANTIGUO TESTAMENTO. “CASTIGO DIVINO DE PECADORES Y HEREJES” 1873 HANSEN, MÉDICO NORUEGO. BACILOS INTRACELULARES CON TTO AB EL CONTROL SE PODRÍA HACER AMBULATORIO. DIFICULTAD DE SEGUIMIENTO, RECIDIVAS SECUELAS Y RECHAZO SOCIAL. MANTENIMIENTO DE CENTROS ESPECIALIZADOS. DIFERNTES DENOMINACIONES

15. MICROBIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA. ETIOLOGIA M LEPRAE, BAAR Y GRAM+. REPRODUCCION MAX ENTRE LOS 27-30ºC. IMPOSIBLE DE CULTIVAR INFECTA PIEL Y NERVIOS CUTANEOS CRECE MEJOR EN TEJIDOS FRIOS (PIEL, N PERIF, CAM ANTE DEL OJO, VIAS RESPALTAS Y TESTICULOS HUESPEDES : SERES HUMANOS, ARMADILLO SALVAJE, CHIMPACES TRANSMISION MUY CONTAGIOSA PERO DE BAJA PATOGENICIDAD. TASA DE INFECCIÓN EXCEDE CON MUCHO TASA DE ENFERMEDAD. PACIENTES CON LEPRA MB NO TRATADOS O CON RECAIDA. GOTITAS DE FLÜGGE. LACTANCIA Y TRAS PLACENTARIA. TAMBIÉN PODRÍA INOCULARSE A TRAVES DE LA PIEL

16. MICROBIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA 95% SIST INMUNE INTACTO PROTECCIÓN. HLADR2 Y HLA DR3 PEQUEÑO% ENTRE 3-10 AÑOS ENFERMEDAD. MAS EN HLADQ1 600000 NUEVOS CASOS ANUALES PREVALENCIA 0,6-8 MILLONES. EN ESPAÑA 2008 17 CASOS ESTAMOS POR DEBAJO DE 1/10000, OBJETIVO DE LA OMS MAS DEL 80% INDIA, CHINA, MYANMAR, INDONESIA, BRASIL Y NIGERIA SE ASOCIA A POBREZA, MEDIO RURAL Y VIH. LA MAYORIA INMUNIDAD NATURAL

17. EPIDEMIOLOGIA EDAD : INCIDENCIA ENTRE LOS 10-20 AÑOS. PREVALENCIA MAXIMA ENTRE LOS 10-50 AÑOS SEXO MAS EN VARONES RAZA EN NEGROS PREDOMINAN LAS FORMAS LEVES

18. CLASIFICACIÓN CLÍNICA CRITERIOS CLÍNICOS, BACTEROLÓGICOS, INMUNOLÓGICOS CLÍNICOS AFECTACIÓN NEUROLÓGICA Y CUTÁNEA 1962 RIDLEY Y JOPLING. EN RELACIÓN CON LA RESPUESTA INMUNE: TT Y LL, ENTRE AMBOS EL DD. TT- AFECTACION CUTÁNEA LOCALIZADA Y/O DE NERVIO PERIFÉRICO. EN LAS BIOPSIAS DE PIEL POCOS MICROORGANISMOS LL- AFECTACIÓN GENERALIZADA QUE COMPRENDE PIEL MUCOSA RESPIRATORIA ALTA, SRE, SUPRARRENALES Y TESTICULOS, EN EL TEJIDO MUCHOS BACILOS BIPOLAR O DIMORFA. CARACT DE TT Y LL. HABITUALMENTE SE OBSEVAN BACILOS Y LESIONES CUTANEAS VARIADAS, MACULAS, PAPULAS PLACAS. PROGRESA A LL O TT EN 1982 OMS: PB Y MB. MB SI BACILOSCOPIA ES POSITIVA, UN TRONCO NERVIOSO Y SEIS O MAS LESIONES CUTÁNEAS

19. CLINICA DERMATÓLOGICA COMIENZO INSIDIOSO: ENTUMECIMIENTO 90%. 2/3 CURAN ESPONTÁNEA. 80% CASOS SON TT, DD O INDETERMINADA INDETERMINADA: COMIENZO A PARTIR DEL CUAL RESISTENCIA O PROGRESIÓN. TT RESISTENCIA PROLONGADA Y FUERTE 4 AÑOS Y LL O DD 10 AÑOS . ES TRANSITORIA Y SI EL SISTEMA INMUNE ES BUENO NUNCA SÍNTOMAS. MACULAS HIPOPIGMENTADAS, MAL DELIMITADAS. MEJILLAS, BRAZO, MUSLO , NALGAS. HISTOPATOLOGÍA INESPECIFICA , BACT NEG Y LEPROMINA-

20. CLÍNICA LEPRA TT : ESCASO Nº DE LESIONES, BIEN DEFINIDA Y ASIMETRICAS. PLACA ERITEMATOSA DE GRAN TAMAÑO, BORDE BIEN DEFINIDO Y CENTRO ATRÓFICO. PAPULAS AISLADAS, Y EN OCASIONES NODULOS.DISMINUCION DE SENSIBILIDAD, ALOPECIA E HIPOHIDROSIS. HISTO: GRANULOMA TUBERCULOIDE, BACILOSCOPIA- Y LEPROMINA+ NERVIOS: NERVIO ENGROSADO (CUBITAL). COMPROBAR LA SENSIBILIDAD AL PINCHAZO, TERMICA Y VIBRATORIA

21. CLÍNICA LEPRA LL: NUMEROSAS Y SIMÉTRICAS, MAL DEFINIDAS Y CON ABUNDANTES BACILOS. HISTO TIPICA Y TENDENCIA A AGRAVAMIENTO. LLMACULARNUMEROSAS DIFUSAS DISTRIBUIDAS POR TODO EL CUERPO, ALTERACIONES EN Tª. INFILTRACIONES LEPROMATOSAS. MAYOR TAMAÑO, BORDES IMPRECISOS. EN DORSO MANO Y CARA. FACIES LEONINA, EN PLACA Y NODULO DIFUSO, ANESTESIA Y ANHIDROSIS. MADAROSIS TÍPICA NERVIO MAS EXTENSA QUE EN TT

23. PLACA ERITEMATOSA BIEN DEFINIDA INFILTRADA EN LOS BORDES, PEQUEÑAS PAPULAS SATELITES

24. MACULA HIPOCROMICA

25. PLACA ERITEMATOSA, INFILTRADA, CON BORDES BIEN DEFINIDOS, Y AREAS BLANQUECINAS EN CENTRO

26. MULTIPLES LEPROMAS EN PACIENTE CON LEPRA LEPROMATOSA

27. CLÍNICA-FENOMENOS REACTIVOS ESTADOS INFLAMATORIOS DE MECANISMO INMUNOLOGICO, ESPONTANEOS O TRAS LA INSTAURACION DEL TRATAMIENTO LEPRORREACCION TIPO I: REACCIONES DE DISMINUCION DE GRADO O INVERSION. SE DAN EN LA DIMORFA. LESIONES CUTANEAS EXPERIMENTAN INFLAMACION AGUDA, EDEMA Y DOLOR, PUEDEN ULCERARSE, FEBRICULA, NUEVAS LESIONES , NEURITIS LEPRORREACCIONES TIPO 2 – ERITEMA NUDOSO: EN LLA MITAD DE PACIENTES CON LLTRAS EL COMIENZO DEL TTO FENOMENO DE LUCIO- MULCERAS POLIGONALES EN PIERNAS, VASCULITIS

28. HALLAZGOS GENERALES EXTREMIDADES: NEIUROPATÍA SENSITIVA, ULCERAS PLANTARES,SOBREINFECCION; PARALISIS CUBITAL Y PERONEA , ARTICULACIONES DE CHARCOT NARIZ: CONGESTION NASAL CRONICA, EPISTAXIS, SILLA DE MONTAR OJOS:PARALISIS DE NERVIOS CRANEALES , LAGOFTALMOS, AUSENCIA DE SENSIBILIDAD CORNEAL. EN LL GLAUCOMA, UVEITIS, CATARATA TESTICULOS , HIPOGONADISMO LL AMILOIDOSIS SECUNDARIA CON ALTERACIONES RENALES Y HEPATICAS

35. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SARCOIDOSIS, LEISHMANIASIS, LUPUS VULGAR, INFECCION POR MNT, LINFOMAS, SIFILIS, GRANULOMA ANULAR , NECROBIOSIS LIPOIDICA

36. DIAGNOSTICO PACIENTE PROCEDENTE DE ZONA ENDEMICA LESIONES CARACTERISTICAS CON DISMINUCION O AUSENCIA DE SENSIBILIDAD ENGROSAMIENTO DE NERVIOS PERIFERICOS HALLAZGO DE M LEPRAE EN PIEL Y MENOS FRECUENTE EN OTROS LUGARES

37. EVOLUCION Y PRONOSTICO TRAS LA TERAPIA FARMACOLOGICA EL MAS DIFICIL ALTERACIONES SECUNDARIAS A DEFICITS NEUROLOGICOS, CONTRACTURAS Y ALTERACIONES TROFICAS DE MANOS Y PIES. EQUIPO MULTIDISCIPLINAR LAS LEPRORREACCIONES TIPO I1TRANSITORIAS LAS LEPRORREACCIONES TIPO 2. SE PUEDEN COMPLICAR

38. TRATAMIENTO ERRADICAR INFECCION CON TERAPIA AMTILEPROMATOSA PREVENIR Y TRATAR LA LEPRORREACCIONES DISMINUIR EL RIESGO DE LESION NERVIOSA EDUCAR AL PACIENTE PARA TRATAR LA NEUROPATIA Y LA ANESTESIA TRATAR LAS COMPLICACIONES DE LA LESION NERVIOSA REHABILITAR AL PACIENTE DESDE EL PUNTO DE VISTA SOCIAL

39. r