La granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmune rara que causa inflamación y daño en los vasos sanguíneos. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y puede afectar múltiples órganos como los pulmones, riñones e intestinos. Los síntomas incluyen úlceras nasales y orales, nódulos pulmonares, hematuria y dolor articular. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, de laboratorio como

1. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
ESTUDIANTE: MARGARETH QUINTERO DIAZ

3. DEFINICIÓN
La granulomatosis de Wegener y la poliangitis microscópica son enfermedades vasculares
asociadas con anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA).

5. ETIOLOGIA
Se desconocen las causas .
No es una forma de cáncer, no es contagiosa, y no suele ocurrir dentro de familias.
La evidencia que viene de los laboratorios de investigación defiende la idea de que el
sistema inmune juega un papel crítico en la GPA, tanto como que el sistema inmune es
el que causa la inflamación y el daño en los vasos sanguíneos y el tejido.

7. Anticuerpos Anticitoplasma del Neutrófilo
• Los de patrón citoplasmático (ANCA-c) son de
utilidad en el diagnóstico inicial y en el
monitoreo de la respuesta terapéutica.
• Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se
encuentran en la GW generalizada y en la
enfermedad localizada en 40 a 70%.

8. c-ANCA
(citoplasmático)
tienen alta especificidad (99%) para el
diagnóstico de granulomatosis de Wegener.
El diagnóstico de granulomatosis de Wegener
se basa en las manifestaciones clínicas,
biopsia de los órganos afectados y c-ANCA
positivas
P- ANCA
(perinuclear)
se asocian con poliangeitis microscópica pero
también se les encuentra en pacientes con
lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide
o vasculitis inducida por fármacos.
No son específicos

11. El Colegio Americano de Reumatología (ACR) publicó en 1990 los criterios diagnósticos
para granulomatosis de Wegener:
1. Inflamación oral o nasal: úlceras
orales dolorosas o indoloras o
secreción nasal purulenta o
sanguinolenta.
2. Radiografía de tórax anormal
con nódulos, infiltrados difusos o
cavitaciones.

12. 3. Sedimento urinario con
microhematuria (más de cinco
eritrocitos por campo de alto poder)
o cilindros hemáticos.
4. Inflamación granulomatosa en la
biopsia con cambios histológicos e
inflamación granulomatosa dentro
de la pared de una arteria o en el
área perivascular o extravascular.

13. Conjuntivitis

15. DIAGNOSTICO
• ESTUDIOS DE LABORATORIOS
La biometría hemática muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en 30 a 40% de los
pacientes.
La hipergammaglobulinemia policlonal ocurre en 50%. Los niveles del complemento
generalmente son normales.
La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva están aumentadas durante la
actividad de la GW
el examen general de orina muestra sedimento urinario activo (leucocituria o cilindros
leucocitarios, eritrocitrocitos principalmente dismórficos o cilindros hemáticos o granulosos).

17. • Tomografía computarizada de los
senos paranasales
• Tomografía computarizada del tórax
ESTUDIOS DE
IMAGEN
• Biopsia de pulmon, estudios de piel
• Estudios histopatologico renal
ESTUDIOS
HISTOPATOLOGICOS

18. CASO CLINICO
Paciente femenina de 15 años de edad, sin antecedentes de importancia, previamente
sana, que fue llevada al servicio de Urgencias del Hospital General de Mexicali debido a:
astenia, adinamia y afebril de tres meses de evolución. Durante la exploración física se la
encontró con signos vitales normales, palidez de tegumentos, sin edema de miembros
inferiores y sin ninguna otra alteración.

19. Los estudios de laboratorio reportaron:
• hemoglobina: 6.0
• hematócrito: 24.0
• hiperazoemia:(BUN 125 mg/dL, urea 267.5 mg/dL, creatinina sérica 9.5 mg/dL)
• Serologia: VIH, hepatitis B y C negativo.
Se hemotransfundió en dos ocasiones, sin complicaciones.

20. • El ultrasonido renal bilateral se reportó normal.
• Se ingresó al servicio de Medicina interna-Nefrología para su estudio. Durante su estancia
tuvo hipertensión arterial y edema de miembros pélvicos.
• Los estudios paraclínicos reportaron: examen general de orina normal, glucosa 50,
albúmina 30, hemoglobina 30 , leucocitos 3-6 x campo, cristales abundantes de urato
amorfo. Sedimento urinario con acantocitos en 100%.
• La TAC de cerebro y senos paranasales se reportó normal.

21. • La biopsia renal percutánea con inmunofluorescencia resultó negativa a: IgA, IgG,
IgM, C1q, C3c, fibrinógeno, kappa y lambda.
• Primero se pensó en el diagnóstico de glomerulonefritis proliferativa extracapilar y
necrotizante pauci-inmune, nefritis tubulointersticial aguda, fibrosis intersticial y atrofia
tubular Moderadas.
• Con el reporte de C3 y C4 normales, ANA positivo y c-ANCA positivos 1:40 se
estableció el diagnóstico de granulomatosis de Wegener.
• Durante la estancia intrahospitalaria sufrió hemorragia pulmonar por lo que fue
trasladada a la unidad de cuidados intensivos.
• Se inició tratamiento de fase activa con 1g de metilprednisolona por vía intravenosa
cada 24 horas y con 750 mg de ciclofosfamida por la misma vía en dosis única. La
paciente evolucionó mal y falleció días después,