La granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmune raro caracterizado por una vasculitis necrotizante, inflamación granulomatosa y glomerulonefritis. Los síntomas incluyen sinusitis, epistaxis, úlceras nasales, dolor torácico y hematuria. El tratamiento consiste en glucocorticoides e inmunosupresores como ciclofosfamida para controlar la inflamación y prevenir daño orgánico.

1. Granulomatosis de Wegener

2. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Etiología Epidemiología
 Trastorno autoinmune de
etiología desconocida
 Asociado con artritis.
 Asociación con agentes
infecciosos inhalados
 Portadores de
Staphylococcus aureus
nasal crónico se vincula con
mayores tasas de recidivas
de GW ?
 Inmunológica
 Teoría de hipersensibilidad
de VRA
 Incidencia pico entre
las décadas 40’s y 60’s.
 Es muy rara en los
niños, aunque se han
visto casos en bebés
hasta de tres meses de
edad.
 Prevalencia de 13 –
30/1 millón de personas
cada 5 años.

3. Patofisiología
 Los mononucleares
muestran una mayor
secreción de IFN-
gamma.
 Aumenta la producción
de FNT alfa por los
mononucleares y los
linfocitos T CD4+.
 Los monocitos
producen cantidades
superiores de IL-12.

4. Patofiosiología
Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra
antígenos de los polimorfonucleares.
Existen 2 patrones de ANCAS :
1. Granular citoplásmico (C-ANCA, PR3-
ANCA) con especificidad ante el
antígeno citoplásmico proteinasa 3
2. Patrón perinuclear (p-ANCA, MPO-
ANCA)con especificidad contra el
antígeno mieloperoxidasa
La GW se asocia de forma específica con
la presencia de ANCA con especificidad
contra la proteinasa 3, con patrón
citoplásmico

5. Descripción
 Vasculitis necrotizante de arteriolas, vénulas y
capilares por la necrosis tisular en parches y por la
inflamación granulomatosa.
 Triada
 Inflamación granulomatoso necrozante
 Glomerulonefritis
 Vasculitis de vasos pequeños

6. Cuadro Clínico
Sinusitis
Epistaxis
úlceras alrededor
del orificio nasal.
Otitis media
crónicas
Otalgias
Síntomas generales: astenia, adinamia, anorexia, perdida de
peso, fiebre y sudores nocturnos.
Hematuria
Angina
pectoris
Hemoptisis
Disnea
Sibilancias
Conjunctivitis
Edema palpebral

7. Manifestaciones Sistemicas
Oculares
 Oclusión de la arteria
retinal central
 Escleritis
 Uveítis
 Conjuntivitis
 Neuritis optica
 Proptosis uni o bilateral
Oído
 Hipoacusia
 Vértigo
Respiratorias
 Superiores: En la mayoría de
los casos el primer síntoma es
la rinitis.
 Congestión sinusal
 Rinorrea y rinorragia
 Dolor facial secundario a
sinusitis
 Gingivitis de fresa
 Formación de costras
 Inferiores
 Hemoptisis (98%)
 Disnea
 Dolor torácico

8. Manifestaciones sistemicas
Renal
 Hematuria
 Oliguria
Cardiovascular
 Cardiomiopatia dilatada
 IAM
 Valvulitis mitral o aórtico
 Miocarditis agudo
 Pericarditis
 Anomalías de conducción
Sistema nervioso
 Multiplejo mononeuritis periferico
 Paralisis de nervios craneales
Musculo – esquelético
 Artralgias:
Simétrica, Poliarticulares y
Monoarticulares
Dermatólogico
 Pápulas
 Lesiones urticarias
 Purpura
 ulceras

9. Pruebas
Diagnósticas
C – ANCA (anticuerpos
citoplásmicos antineutrófilos)
Indican enfermedad activa
Aspiración de médula ósea
Orina: Proteinuria, hematuria
Imagenología
Radiografía de tórax
TC de tórax
Diagnostico definitivo:
 Biopsia
 Biopsia de pulmón
 Biopsia de las vías
respiratorias altas
 Biopsia de la mucosa nasal
 Broncoscopia con biopsia
transtraqueal

10. Biopsia
Vasculitis y granulomas con
células gigantes polinucleares

11. Glomerulo nefritis de progresión rápida
 3 tipos
 Tipo 1: Anticuerpo antiGBM
 Tipo 2: Complejo Inmune
 Tipo 3: Asociado a ANCA (Pauci-Inmune)

12. Tratamiento
 Glucocorticoides y un medicamento citotóxico.
 Los medicamentos citotóxicos:
 Ciclofosfamida (Cytoxan) (formas graves)
 Metotrexato
 Azatioprina (Imuran)
 Micofenolato

13. Esquemas
1. Localizadas o sistemicas precoces
 Prednisona 1 mg/Kg de peso al día VO +
 MTX (0.3 mg/kg de peso al día) VO
 Azatriopina ( 1 – 2 mg/kg de peso al día) VO
2. Generalizadas
 Prednisona 1 mg/Kg de peso al día VO +
 Ciclofosfamida i.v .en pulsos mensuales (0.5 ml bid mes)
 Ciclofosfamida v.o. ( 1 – 2 mg/kg de peso al día) VO
 Adm antes y despues de ciclof. mesna para evitar tox vesical

14. Esquemas
3. Graves
 Pulsos de metilpregnisolona (15 mg/kg de peso al día
de 3 – 5 días) + prednisona + ciclofosfamida
 Asociar
 Plasmaferesis (5 – 7 secciones ) fallo renal grave
 Ig i.v. (200 – 400 mg/kg de peso/día durante 5 días )
 Terapia biologica (Rituximab)

15. Adyuvantes
 Pueden prescribirse otros
medicamentos, incluyendo:
 Bisfosfonato (Fosamax) para prevenir la pérdida ósea
debido al uso de la prednisona
 Trimetoprima/sulfametoxazol para prevenir infecciones
pulmonares
 Ácido fólico o ácido folínico (Leucovorin), para evitar
efectos del MTX