Este caso clínico describe una paciente de 33 años que acudió a urgencias con fiebre de 3 semanas, cefalea, tos y artralgias. Las pruebas mostraron lesiones pulmonares múltiples, adenopatías y elevación de los niveles de ANCA. La biopsia nasal y cutánea confirmaron granulomatosis de Wegener. El tratamiento incluyó corticoides, ciclofosfamida e inmunosupresores para controlar la vasculitis sistémica necrosante.

1. Caso Clínico

2. CASO CLÌNICO
MC: Fiebre
EA : Mujer de 33 años de edad, que acude a urgencias
por fiebre desde hace 3 semanas,con cefalea frontal ,
congestiòn nasal , artralgias generalizadas a
predominio de hombros, tos ocasional .En
tratamiento con Moxifloxacino 3 dìas antes de su
ingreso.
AP: No alergias ,no HTA, no DM ,no fumadora.
Consultas frecuentes por sinusitis
Profesiòn peluquera.
No contactos con animales

3. CASO CLÌNICO
EF: Consciente y orientada. Palidez cutánea,
Congestiòn nasal e inflamaciòn mucosa nasal,lesiones
Purpúricas en encías, Cuello: no adenopatías
cervicales ni supraclaviculares .Dolor a la
palpación de hombro derecho y región interescapular.
AC: Rítmica sin soplos. AP: MVC sin ruidos
patológicos.Eupneica. Abdomen:blando
depresible ,sin masas,sin megalias .MMII sin
Edema.Temp :38 ºc.

4. Analìtica
 Glucosa:141 mg/dl
 Urea:13 mg/dl. CR: 0,64 mg/dl , Potasio: 4,2
 GOT:49 ,GPT:131,GGT:178, FA:228,LDH:169
ProT:6 ALB:3,3 ,FG:129,8ml/min
 PCR:19,56
 HB:12 gr/dl ,Hto:36 ,VCM: 87 .
 Leuc: 12740, (Neut:71%,Linf:10%,Monoc:7%
 Plaquetas:367000. VSG: 120 mm/h
 INR:0,9 Fibrinògeno:788. Gasometría Arterial
PO2:108 ,PCO2: 31, HCO3:25, PH:7,49
Orina: eritrocitos

5. Rx de Torax

6. Rx de torax

7. Diagnósticos diferenciales
 Por cuadro clìnico radiologico
1-Infección respiratoria :
-Neumonia (bact ,viral)
-fiebre Q
-TBC
-Absceso pulmonar
2- Enfermedad inmunològica.
-Colageno-vascular (LES)
-Vasculitis granulomatosa
* G.Wegener
3- Neoplasia pulmonar.

8. EVOLUCIÒN
 La paciente ingresa al servicio de Medicina
Interna,(14 días de Hospitalizaciòn) se inicia
tratamiento empìrico con Doxiciclina y
levofloxacino. Se solicitan TAC de senos
paranasales ,TAC pulmonar y pruebas
inmunológicas.
 Analitica: GGT :166, FA:171 , PCR:12,82
Fibrinògeno:449, VSG:48

9. Pruebas
 Antigeniuría para neumococo y legionella:
negativo.
 Fibrobroncoscopia :mucosa bronquial
inflamatoria, citologìa de lavado
broncoalveolar negativa para celulas
malignas.

10. Pruebas
Baciloscopia de esputo seriada :negativo
Prueba de tuberculina negativa.
Hemocultivos :aerobios, hongos ,mycobacterias :
negativos
Serologia CMV: negativa
PCR C. Burnetii: negativo
HIV:negativo
ANCA PR3 5,20 (elevado) Anca MPO:2
C3:144,C4:27 , ANA- ,Anti DNA -

11. TAC DE SENOS PARANASALES
 Desviaciòn de tabique nasal hacia la izda
 Se aprecia una masa de partes blandas de
aspecto amamelonado con base en el
cartilago septal que oblitera parcialmente
ambas fosas nasales.
 Ocupaciòn de celdillas etmoidales bilaterales,
con engrosamiento de la mucosa del seno
esfenoidal derecho,y del seno frontal izdo.

12. TAC DE TORAX
 Adenopatìa de 5,6 mm en cadena
paratraqueal izda y otras dos de 12 y 11 mm
en ventana aorto pulmonar
 Segmento apico posterior de LSI ,se aprecia
masa de 60x52x29 mm homogenea de
contorno irregular,no calcificada.
 Lesiòn subpleural posterior de LID de
55x52x40 mm,con pequeñas burbujas en su
interior( cavitacion incipiente)

13. TAC DE TORAX
 Existen otras lesiones de menor tamaño,en
regiòn subpleural.
 Todas las lesiones se encuentran rodeadas
por areas de densidad en vidrio deslutrado
(signo del Halo).

16. Impresiòn diagnòstica
 Los hallazgos nasosinusales y pulmonares ,
obligan a descartar una:
Granulomatosis de Wegener
BIOPSIA NASAL: Abundante necrosis,con
aspecto granulomatoso . Presencia de
infiltrado celular compatible con Enfermedad
de Wegener.
Biopsia cutánea:necrosis del tejido celular
subcutaneo compatible con Enf.de wegener.

17. Tratamiento
 Metilprednisolona: 3 bolos IV de 500
mg,seguidos de Prednisona a 1mg/kg peso.
 Ciclofosfamida mensual 1g/m2.
 Adalimumab (Humira) 40 mg
subcutaneo,quincenal
 Metrotexate 2,5 mg L-M-V
 Trimetropin sulfametoxazol 1comp L-M-V
 Acfol 5 mg 1 comp

18. ENFERMEDAD DE
WEGENER
Dra Cauther Omaera Abou Saadh

19. Introduccion
 La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis
sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el
tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.
 La GW, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis
microscópica son vasculitis que afectan vasos pequeños;
por su asociación con los anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo (ANCA) son llamadas vasculitis ANCA positivas
y de ellas la GW es la más frecuente

20. Manifestaciones clínicas
 Las manifestaciones clínicas de la GW son
diversas; no obstante, la tríada clásica es la
afección del tracto respiratorio superior e
inferior, así como del riñón.
 Las manifestaciones del pulmón y del riñón al
momento del diagnóstico nos indican una
forma generalizada de la enfermedad y se
asocian a un peor pronóstico

21. Manifestaciones Clìnicas
 Afecta a la raza blanca
 Relación Hombre/mujer 1:1
 Edad aproximada 30-40 años
 Etiologìa :probable viral:parvovirus B19
 Histopatològicamente :vasculitis necrosante de
las arterias de venas de pequeño calibre y
formaciòn de granulomas.
 Clìnicamente:dolor en senos paranasales,con
ulceras o no en mucosa nasal. Nariz en silla de
montar.
 Malestar general,artralgias,mialgias y fiebre

23. Manifestaciones clínicas

24. Diagnóstico y clasificación
 LABORATORIO
 El hemograma muestra anemia, trombocitosis o leucocitosis en
30 a 40% de los pacientes.
 .Los niveles del complemento generalmente son normales.
 La velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva
están aumentadas durante la actividad de la GW.
 El examen general de orina muestra sedimento urinario activo
(leucocituria o cilindros leucocitarios, eritrocitrocitos
principalmente dismórficos o cilindros hemáticos o granulosos).

25. Diagnóstico y clasificación
 b) Anticuerpos anticiptoplasma del neutrófilo:
 Los ANCA son autoanticuerpos dirigidos contra
constituyentes de los gránulos de los neutrófilos con una
alta especificidad (98%).
 Los de patrón citoplasmático (ANCA-c) son de utilidad en
el diagnóstico inicial y en el monitoreo de la respuesta
terapéutica.
 Los niveles de ANCA-c elevados (90 a 95%) se encuentran
en la GW generalizada y en la enfermedad localizada en
40 a 70%.

26. ANCAS
LEUCOCITOS
VASCULITIS ACTIVACIÓN
ALREDEDOR DE LOS
SISTÉMICA DE CITOCINAS
VASOS SANGUÍNEOS
CASCADA DE LA
INFLAMACIÓN

27. ANCAS  C-ANCA: Granulomatosis de Wegeners
 P-ANCA: Poliangeitis microscópica.
 Poliarteritis nodosa
 Churg-Straus
 Glomerulonefritis aguda con medias lunas.
 LES FALSOS POSITIVOS
 ARTRITIS REUMATOIDE  INFECCIONES
 ENF. INFLAMATORIA INTESTINAL  HIV
 ENFERMEDAD HEPÁTICA AUTOINMUNE  FIBROSIS QUÍSTICA
 HEMODIÁLISIS
UNA PRUEBA POSITIVA DE ANCAS NO ES SUFICIENTE PARA
HACER EL DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS, DEBE SER
INTERPRETADO EN EL CONTEXTO DE LA HISTORIA CLÍNICA.

28. ANCAS
P-ANCA: contra mieoloperoxidasa
C-ANCA: contra proteinasa.

29. Diagnóstico y clasificación
 c) Estudios de imagen
 En las radiografías simples y tomografías computarizadas
de los senos paranasales se puede corroborar el
diagnóstico de sinusitis.
 En las radiografías de tórax se observan nódulos únicos o
múltiples de diferentes tamaños en los lóbulos
inferiores,de márgenes irregulares,asimetricas; las
cavitaciones también son frecuentes.
 Estas alteraciones radiológicas son características de la
GW y se consideran en los criterios de clasificación del
American College of Rheumatology

30. Diagnóstico y clasificación

31. Tratamiento
 El tratamiento actual de la GW se ha dividido en
dos fases, una inicial o de inducción a la remisión,
implica el uso de terapia inmunosupresora
intensiva con la finalidad de controlar la actividad
de la enfermedad, en la mayoría de los casos se
alcanza de tres a seis meses.
 Y la fase de mantenimiento menos intensa, cuyo
objetivo es mantener la remisión y disminuir los
efectos adversos asociados a los
inmunosupresores, como la ciclofosfamida.

32. Situación actual

33. GRACIAS