1. El documento describe varios casos de edema palpebral recurrente, incluyendo blefarocalasia, angioedema recurrente y miositis orbitaria. 2. La blefarocalasia se caracteriza por edema no doloroso e indoloro que es refractario a corticoides y antihistamínicos. 3. El angioedema recurrente puede ser mediado por mastocitos o bradicinina y su tratamiento depende de si hay déficit del inhibidor C1.

1. EDEMA PARPEBRAL

2. CASO CLÍNICO


♀ 22 años
Con brotes edema palpebral de 24-48h desde 5
años


Inicio: Mensuales progresivamente ↓
Actualmente:
2 episodios anuales
 Relaciona con cuadros virales, fatiga…




Lesiones en las flexuras piqueteado rojizo
Alergia leve al polen olivo
Lesiones papulosas lineales en cara posterior pantorrilla

3. IMÁGENES

5. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES A PLANTEAR
Dermatitis de contacto
 Angioedema hereditario /de Quincke
 Angioedema recurrente
 Miositis
 Sdr Merkersson-Rosenthal
 Blefarocalasia


6. EDEMA
Doloros
Oftalmoplejia dolorosa
o
ME
Restricción
RM captacion
Indolor
o
No prurito
recurrente
Eritematoso
pruriginoso
Miositis orbitaria
Resuelve en días sin
tto
Pobre respuesta
Atrofia parpebral
Blefarocalasia
BX: IgA y ⇓ f.
elásticas
Lengua
fisurada
AP paresia VII
MelkerssonRosenthal
Puntual
Edema mmii
Urticaria
Prurito
Respuesta a
GC/antiHis
⇓Inhibidor C1
Dermatitis
Parpebral
Desencadenante
Angioedema recurrente

7. BLEFAROCALASIA

Edema :
No eritematoso
 No doloroso
 Sin fóvea

Refractorio relativo a GC y antihistamínicos
 Predominio PS pero en severo PI también
 Frecuencia 3-4/año hasta semanales
 Debut +frec pubertad
 ⇑Edad⇓Frecuencia
Mayoría Fase
 Triggers
quiescente


10. FASES (COLLIN 91)

Activa/Precoz (Edematosa)
 Forma atrófica
 Forma hipertrófica

Quiescente/tardía
 Atrófica
 Ataques
cada ≥ 2 años

11. ESPECÍFICO

Biopsia
 Iniciales:
 Depósitos
de Ig A en las fibras elásticas
 Dilatación capilar
 Avanzados:
 Pérdida

fibras elásticas en dermis superficial
No déficit del complemento C1

12. CUADROS
DEBUT
SEX EDEMA DURACIÓ PTO
PIEL
O TRANSITO
N DE
SIS REDUND
RIO LOCAL ATAQUES
ANTE
TRIGGER
SISTÉMIC DIAGNOSTIC TRATAMIENT
A
O
O
BLEFAROCALAS Infancia
M=F +
IA
ANGIOEDEMA cualquiera F>M +
RECURRENTE
2 días
+
+
-
-
Biopsia piel Cirugía
2 días
-
-
Alergia
+
Biopsia piel Antihistamíni
co + GC
ANGIOEDEMA
HEREDITARIO
Infancia
3 días
-
-
AD
+
⇓Niveles C1 MetilInhibidor
testosterona
DERMATITIS
CONTACTO
Cualquiera M=F +
Díassemanas
-
Alergia
+
Pruebas
cutáneas
Variable
±
-
Parcialmen +
te genético
Biopsia piel GC+ cirugía
Examen
física
Examen
física
M=F +
MELKERSSON- Cualquiera M=F +
ROSENTHAL
DERMATOCALA Senectud
SIA
FLOPPY
Media
M=F -
+
+
Involutivo
-
M=F -
+
+
Laxitud
+
SDR PÁRPADO
LAXO
Media
M>F -
+
+
Laxitud
-
CUTIS LAXA
Cualquiera M=F -
+
+
Congénita/ ±
adquirida
Examen
física
GC, evitar
alérgenos
Cirugía
Pérdida de
peso, dejar
de fumar,
cirugía
Cirugía
Biopsia piel Cirugía

13. TRATAMIENTO

Fases agudas
 Acetazolamida
oral (Edemox®)
 Pobre respuesta a GC y antihistamínicos

Quirúrgico en fases avanzadas
 Ptosis
 Reinserciones
cantales
 Resección de piel redundante

14. PRONÓSTICO
La frecuencia disminuye con la edad
 Las recurrencias no asociadas a tto precoz
QX


Langley et al proponen tto quirúrgico
precoz… pero no comprobado porque
mayoría de pacientes se intervienen en fase
quiescente.

15. MIOSITIS ORBITARIA
Debut adulto
 Dolor (retro)orbitario (95%)
 Diplopia (95%)
 Hiperemia conjuntival (70%)
 Proptosis (60%)

Edad media ♀ 40 años (7-80)
 1 músculo


16. DIAGNÓSTICO
Sospecha clínica: Dolor ocular ↑ movimiento
 TAC o mejor RM:


Ecografía: Engrosamiento muscular

17. ENFERMEDADES ASOCIADAS
Granulomatosis: Enfermedad de Crohn,
Wegener, Sarcoidosis
 LES, AR
 Asma
 Infecciones: Lyme, vía aérea superior,
sinusitis, flemones, micosis…
 Linfoma, sdr paraneoplásicos


18. TRATAMIENTO
AINES
 Corticoides orales 1-1.5mg/kg/día 1-2sem
 Pauta descendente en 6-12sem
 IS

 MTX,
AZA, MMF
 Inh T: Ciclosporina, tacrolimus
 Anti-TNF

19. ANGIOEDEMA
1.
2.
3.
Respuesta mediada por mastocitos
Respuesta mediada por bradicinina
Causa desconocida

20. RESPUESTA MASTOCÍTICA (REACCIÓN
ALÉRGICA)
 Asociado
a urticaria (no siempre)
 Persiste 2-3 días, CEDE SIN TTO
 Buena respuesta a corticoides.
 Desencadenante claro.

En el 11% se asoció al inicio de tratamiento con
IECAS.

21. RESPUESTA MEDIADA POR BRADIQUININA,
No responde bien a corticoides ni
antihistamínicos,
 Dura 5-7 días;
 Edema facial +miembros inferiores+síntomas
abdominales
 Historia familiar (2% no)
 Suele estar asociado déficit de C1 inhibidor.

 La
prevalencia defecto de C1 inhibidor aprox.
1:50000.

22. TRATAMIENTO
Sin tratamiento brotes ceden en 48-72h
 Si déficit de inhC1: concentrados de inhC1
ácido tranexámico
 No déficit de inhC1 pero:

(Amchafibrin®)
Clínica similar
 Descartada enfermedad tiroidea autoinmune

NUEVO: ICATIBANT (Firazyr®)
 Profilaxis

Andrógenos atenuados
(danazol, estanazolol, oxandrolona)
 Ácido tranexámico (aceptado en niños)


23. IMÁGENES

25. Muchas gracias