Este documento resume varios tumores sólidos comunes en la infancia, incluyendo: el neuroblastoma, que afecta principalmente el abdomen y puede manifestarse con dolor abdominal u otras señales; el tumor de Wilms, un tumor renal común en menores de 5 años; y el rabdomiosarcoma, un tumor de tejidos blandos que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo y causar compresión de estructuras. También resume el hepatoblastoma y hepatocarcinoma, tumores hepáticos raros en niños que pueden requerir cirugía o tr

1. TUMORES SOLIDOS EN
INFANCIA
GABRIEL PONCE MANRIQUE

2. Neuroblastoma, que es?...8-10%..15% (SNS)
• Localizacion y manifestaciones clínicas.
65% ABDOMEN….
50% suprarrenal…
ACTIVIDAD DEPENDE DE..
Puede ser evidente o
constitucional
Mas comunes dolor abd,
distención, adenopatías, dif.
Respiratoria.
Pelvica..cervical…torácicas..

3. Presentacion
• ½ enfermedad localizada.
• 34% afectación regional ganglionar.
• Pueden producir mieloptisis.
• Met Oseas.. cuadro osteoporotico
• Sd paraneoplasico
• RX cruzada con tejido cerebloso
• Ojos de mapache

5. • GENOMICA
- Buen pronostico: Aumento del numero total de cromosomas.
- Mal pronostico: Aberraciones cromosomicas segmentarias MYCN
(30-40%)
MYCN- amplificado = mal pronostico.

6. DIAGNOSTICO
• Analisis de suero
• Imágenes
• Medicion de catecolaminas o
metabolitos en orina.
• TAC
• Ecografia
• Secundarios : LDH Ferritina..

7. • RM valora M . Vertebrales.
• Valoracion de cerebro en
focalización.
• DX DEFINITIVO:
M: al resecar NM 1, E 1 o 2, biopsia en
irresecables.

8. Estadificicacion.
• Clasifica por grado de diferenciación y índice mitosis cariorrexis.
• CONTENIDO: C. schwann, estroma escaso, neuroblastos.
• CLASIFICACION DE SHIMADA MODIFICADA ESTRATOS
• Children oncology group RIESGO

10. TRATAMIENTO
• Basado en tabla de riesgo mas estadificacion.
• Quimioterapia multifarmacologica coadyuvante (redu tumor) (sin
embargo alta tasa de recaidas).
• CIRUGIA: recomendada cuando se puede hacer resección completa.
• QT QX + RT local. (reducir a 10% tasas de recidiva)
• Indicado 1-2ª-2b-
• 3-4 solo biopsia..
• 4S No cirugía por alta tasa de recaidas.
Supervivencia mejorado, 5
años 52-74%. En resecables.
Pronostico a largo plazo sigue
siendo sombrio.

11. Tumor de Willms (nefroblastoma)
• 5.9% de todos tumores malignos
pediátricos.
• 75% en menores de 5 años (2-3)
• Raro bilateral
85% casos

12. CAUSAS Y GENOMICA
• Gen supresor de TW (WT1) , responsable del
desarrollo de riñon, ApGU, ojos.
• Wt2 asociado a beckwith-wiedemann

13. CLINICA y Dx
• Incidental común, también dolor abdominal y hematuria.
• ¼ HTA por alteración de renina y angiotensina.
• ASOCIADO A OTROS SD….revisar.
Quist o Solid..invasión vena renal
o VCI.
TAC: diferenciar TW de neuroblastoma,
estadio.
calcificac
iones
RX
torax.
...MT
pulm
onar

14. Anatomia patologica
• Favorables o desfavorables. BLASTEMA, ESTROMA, CEL- EPITELIAL,
ANAPLASICO.
• Focal o difuso.

15. ESTADIFICACION
• QT neoadyuvante y adyuvante***

16. TRATEMIENTO
• Pilares : QT mas QX
• Exploracion Qx para estadificacion formal.
• Nefrectomia RADICAL referencia en bloque (Meticulosa evitar
salpicaduras).
• Exploracion ganglionar hiliar, paraaorticos,paracavos
• Monorrenos o TW bilateral, Preservacion de
Nefronas. QT neoadyuvante.
III

17. • Cuando valorar una nefrectomía
parcial?
• 1 polo, no signos de
diseminación, funcionabilidad.
(menos de 5%).

18. EVOLUCION
• Buena, 90% a los 5 años.
• I o II con signos favorables..mas de 95%.
• II 70, III 56,IV 17.

19. RABDOMIOSARCOMA
• NM maligna de tejidos blando…4% de todas las NM.
• 50% antes de 5 años.
• ESPORADICO..rara vez asociado a Neurofibromatosis, L-D, B-W.
• CUALQUIER LOCALIZACION

20. ANATOMOPATOLOGIA
EMBRIONARIO (botroideo y fusiforme) mejor pronostico(2/3),
ALVEOLAR Y PLEOMORFO.
Inmunotincion para proteínas musculares (miosina actina..)

21. CLINICA
• Tamaño, localización, edad y metástasis.
• Sintoma CARDINAL: Secundarios a
COMPRESION….dolor mas común.
• - Ojos proptosis, disminución ag. Visual…
• -Parameningea: cefalea mas obstrucción
nasal..secreción sanguinolenta…invasión
cerebral, paralisis de PC.
• GenitoUrinario: Masa escrotal indolora,
dx diferencial hernia.
• Vesical: hematuria, obtruccion.
• Vaginal: sangrado o secreciones,
protrusión.
• Extremidad mas frecuente distal…
Indoloras, cojera o dificultad de uso…
Retroperitoneales, compresión
estructuras vecinas.

22. • Examen físico meticuloso + prueba de imagen + laboratorio +- LCR
(sospecha meníngea) + TEJIDO OBTENIDO…pronostico BIOPSIA CORE
• TAC o RM para estadificar..
DX y ESTADIFICACION
Reseccion quirúrgica
mas/menos QT
coadyuvante.

23. Supervivenia sin
fracaso terapéutico
Bajo riesog: 88%
Mediano riesgo 50-
70%
Alto riesgo: 30%

24. TRATAMIENTO
• CURACION o CONTROL LOCAL (ENFOQUE
MULTIMODAL)…
• QT: BAJO RIESGO VA MEDIANO RIESGO VAC
• Pctes con enfermedad MICRO residual : RT local.
• CIRUGIA ONCOLOGICA típica…márgenes…ganglios.
• Zonas complejas( meninges) TERAPIA
NEOADYUVANTE.
• Extremidades…amplia..de ser necesario amputacion

25. EVOLUCION
• 15% metástasis..desfavorable.
• 30% recaidas
• 50-95% fallecen por progresión.
• En estadios temrpanos potencialmente curable.
• Mas de 60% sup a 5 años.

26. TUMORES HEPATICOS.
• Raros, malignos 60%.
• HEPATOBLASTOMA –HEPATOCARCINOMA 1% de todas la
Nmpediatricas.
• Incidencia máxima 3 años

27. CAUSAS Y FR
• B-W, poliposis adenomatosa
familiar. (HB)
• HC: VHB Y VHC TORCH.
CLINICA HB
MASA ABDOMINAL INDOLORA-
PALPABLE.
DEMAS INESPECIFICOS ABDOMINALES
Y CONSUNTIVOS.
No frecuente la ictericia (conserva f.
hepática)
Ruptura tumoral, sangrado,peritonitis..
HC similar mas signos de cirrosis.
25 % presentan con
MT pulmón, MO,
ganglios regionales.

28. DX y ESTADIFICACION
• Perfil hepático: Normal en HB , alterado en HC
• Hemograma completo: Anemia por HPT, esplenomegalia (secuestro),
trombocitopenia…pancitopenia.
• AFP marcador aumentado en mas de 70%. (no especifica) (<15ng/ml)
• Ecografia muy útil, eco doppler extensión vascular..
HB aparece como masa
unfocal rodeada por
pseudocapsula de tej
epitelial.

29. • ESTADIFICACION MEJOR VISION (TAC)
• HB a PULMONES con frecuencia.
TACde torax útil.
HC gammagrafía por MET oseas.
PRETEXT: Alto riesgo: AFP mas de
100ng/ml, mas alla del higado,
MET a distancia, hemorragia,
invasión venas grandes.

30. TRATAMIENTO
• TRANSPLANTE HEPATICO EN IRRESECABLE.
• QT neoadyuvante con esperanza de resección mas completa, tto
enfermedad microscópica..
• HB
Reseccion mas QT
Biopsia mas QT mas resección
diferida
-No mas de 3
tumores de
menos de 3cm
-No
enfermedad
extrahepatica
-no enfermedad
vascular
transplan
te
QT: cisplatino,
vincristina y 5 F

31. EVOLUCION
• HB resecable, supervivencia superior a 85-90%, igual para irresecable
transplantado.
• HC mas sombrio, alta incidencia de recaidas.