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HIPOPITUITARISMO: DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
- 1. HIPOPITUITARISMO TOTAL PARCIAL . Déficit FSH Y LH . Déficit GH . Déficit ACTH . Combinados
- 2. CAUSAS DE HIPOPITUITARISMO 1. Tumores hipofisarios no funcionantes 2. Tumores hipotalámicos : craneofaringioma, metástasis, gliomas, meningioma, astrocitoma... 3. Vasculares: Infarto (S.Sheehan), Apoplejía, Aneurismas, hemorragia subaracnoidea 4. Infecciones: TBC, sífilis, histiocitosis, meningitis 5. Enfermedades de depósito: hemocromatosis, amiloidosis, sarcoidosis 6. Traumatismo craneal, hemorragia subaracnoidea, ACV 7. S. Silla turca vacía 8. Yatrogenia: Cirugía, radioterapia, acetato de megestrol, opiáceos, corticoides 9. Autoinmune: Hipofisitis linfoide, iatrogénica (ipilimumab…) 10. Funcional: Corticoterapia, desnutrición, psicosocial 11. Daño perinatal 12. Genética e idiopática. Mutaciones factores transcripción PIT-1, PROP-1 13. Causas raras (mordedura de serpiente. Linfoma, plasmacitoma)
- 3. CUADRO CLÍNICO 1. MANIFESTACIONES FUNCIONALES 2. COMPRESIÓN DE ESTRUCTURAS VECINAS
- 6. MANIFESTACIONES FUNCIONALES 1. Insuficiencia suprarrenal secundaria 2. Hipotiroidismo secundario 3. Hipogonadismo Amenorrea, Impotencia, Infertilidad, osteoporosis 4. Déficit de H. de Crecimiento Astenia Hipotensión Palidez Hipoglucemia Pérdida vello pubiano Bradipsiquia Hipotermia No bocio Pérdida cejas Retraso de talla Hipoglucemia RCV, menor fuerza A F E C T A C I O N
- 10. HIPOPITUITARISMO
- 11. HIPOPITUITARISMO
- 13. HIPOPITUITARISMO
- 14. EFECTOS COMPRESIVOS 1. CEFALEA 2. ALTERACIONES PARES CRANEALES: III, IV, VI 3. RINORREA 4. DIABETES INSÍPIDA 5. COMPRESIÓN QUIASMÁTICA 6. SÍNDROME HIPOTALÁMICO 7. HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
- 17. DIAGNÓSTICO 1. DEMOSTRAR INSUFICIENCIA DE HORMONAS HIPOFISARIAS A. Determinaciones basales: Niveles bajos de ACTH, TSH, FSH y LH con niveles bajos de cortisol (<4 mcg/dL), tiroxina libre, esteroides sexuales. Suele ser suficiente B. Pruebas de estimulación Hipoglucemia insulínica (0.1-0.2 U/Kg): GH, ACTH. Si dudas LHRH: FSH, LH Extracciones cada 30 minutos durante 120 minutos. Origen hipotalámico vs hipofisario
- 18. DIAGNÓSTICO 2. REALIZAR DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO 1. Morfología hipotálamo-hipofisaria - Radiología convencional. Poco útil en general - Tomografía axial computorizada. Si no se puede hacer RM - Resonancia magnética. La más recomendada 2. Pruebas encaminadas a filiación (Rx. tórax, tuberculina...)
- 19. Craneofaringioma
- 20. Macroadenoma
- 23. Hipofisitis
- 24. Histiocitosis X
- 27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Afectaciones hormonales primarias (Pluriglandulares autoinmunes) 2. Anorexia Nerviosa 3. Desnutrición severa
- 28. TRATAMIENTO 1. Sustitución glucocorticoide Hidrocortisona 20- 30 mg/día v.o. (20-0-10) (10-10-5) (10-5-5) 2. Sustitución tiroidea l-tiroxina 25 100-150 µg/día (1.1-1.3 mcg/kg/día) 3. Sustitución gonadal Si fertilidad: FSH y LH. GnRH pulsátil (si hipófisis intacta) Si no fertilidad: Esteroides sexuales (oral, transdérmica, intramuscular) 4. Sustitución H. Crecimiento HGH 6-125 µg /kg/día SC niños y adultos 5. Sustitución ADH DDAVP 0.3-1.2 mg/día oral / 10-40 mcg/ día intranasal 5. Tratamiento etiológico: Cirugía, quimioterapia... O R D E N D E S U S T I T U C I O N ¡¡ LLEVAR IDENTIFICACIÓN !!
- 29. TIPOS DE SUSTITUCION GLUCORTICOIDE Alexandraki & Grossman. J Clin Med 2019
- 30. Alexandraki & Grossman. J Clin Med 2019
- 31. CRISIS HIPOFISARIA 1. Hipotensión arterial SHOCK 2. Hipotermia severa 3. Hipoglucemia 4. Colapso circulatorio, coma y muerte
- 32. TRATAMIENTO 1. Fluidoterapia con s. glucosalino 2. Hidrocortisona 200 mg i.v. en bolo e infusión 300 mg/24 h 3. Tiroxina 200 µg i.v. en bolo y 100 µg/día i.v. 4. Glucosa hipertónica i.v. si necesaria 5. Control TA, Tª, F. cardíaca, iones, EEG, ECG
- 33. ASPECTOS PRACTICOS Cuándo sospechar hipopituitarismo? Buscar enfermedades asociadas A veces el hipopituitarismo es la primera manifestación de una enfermedad sistémica Utilidad de basales periféricas e hipofisarias para diagnóstico Las pruebas de estimulación hipofisaria pueden aclarar el nivel de afectación Orden de prioridad en el tratamiento. Empezar corticoides si dudas.
Notas del editor
- La insuficiencia hipofisaria puede ser total (panhipopituitarismo) o parcial afectando a uno o varios ejes hormonales. Los aislados más frecuentes son los de GH y los de gonadotropinas.
- Los tumores hipofisarios no funcionantes de tamaño grande son la causa mas frecuente de hipopit. Las causas hipotalamicas pueden generar. Las metastasis de canceres como carcinomas de mama y pumon puede causar diabetes insipida. El S de Sheehan se produce tras parto hemorrágico. Los tarumatismos craneales pueden inducir hipopit globales o parciales. La S turca vacia puede causar o no hipopit. La hipofisitis puede ser inducida por tratamiento con ipilimumab o suceder espontaneamente.
- Dependiendo de la causa y de la extension de la afectacion pueden producirse manifestaciones funcionales variadas. En casos de lesiones expansivas o en apoplejia puede producirse compresión aguda de estructuras vecinas con afectación de quiasma, pares craneales controladores de motilidad ocular o incluso hipertension intracraneal
- La sintomatología depende de las deficiencias que se produzcan. La diabetes insípida es propia de afectación hipotalámica o del tallo hipofisario. La agalactia ocurre en el S Sheehan con afectaciuón de celulas lactotropas
- Aquí puede verse de forma más extendida la sintomatología potencialmente debida a hipopituitarismo
- La afectación de las distintas esferas hormonales se producen de forma cronológicamente distinta dependiendo de la causa. En la diapositiva se observa la evolución más frecuente de la afectación en tumores hipofisarios no funcionantes, pero el patrón cambia en otras entidades.
- Manifestaciones del hipopit. Hipogonadismo e hipotiroidismo e hipoadrenalismo
- La ausencia de vello axilar es propia del panhipopituitarismo y especialmente del S de Sheehan
- Las proporciones antropometricas pueden ofrecer también información clínica en casos de hipogonadismo
- La valoracion de la androgenización es de interés en la sospecha de hipogonadismo
- Los efectos compresivos, como los que suceden en los tumores no funcionantes de gran tamaño son diversos, y obligan a explorar clínicamente estas posibilidades
- Las determinaciones basales suelen se suficientes para establecer el diagnóstico funcional, con excepción de la deficiencia de GH, que puede, no siempre, requerir estimulación. Los casos de afectación intermedia (por ejemplo de cortisol) pueden precisar de pruebas de estímulo.
- La RM es la mejor técnica de imagen. Una vez diagnosticado el hipopit, se debe tratar de filiar el origen, si no hay signos morfologicos de adenoma hipofisario.
- En contraste con esta imagen, los craneofaringiomas adoptan en muchas ocasiones morfología en reloj de arena y presentan con frecuencia calcificaciones
- Es importa establecer el tamaño del supuesto adenoma, si desvia el tallo, comprime el quiasma o si afecta los senos cavernosos
- Opticochiasmatic-hypothalamic pilocytic astrocytoma: Sagittal T1-weighted (a) and coronal FLAIR (b) MR images show a large heterogeneous sellar/suprasellar mass lesion with resultant upstream obstructive hydrocephalus. Moderate but heterogeneous enhancement of mass is seen on sagittal and coronal T1-weighted postcontrast images (c, d) Note, it is difficult to differentiate whether the tumor originates from the chiasma or the hypothalamus as typically both of these structures are involved. Postsurgical biopsy proved astrocytoma
- (a, b) Tubercular hypophysitis: Postcontrast T1-weighted coronal images show enlarged pituitary gland with intraglandular ring enhancing tuberculoma (thin black arrow), and thick enhancing pituitary stalk (thin white arrow). Thickening and enhancement of diaphragma sellae (thick white arrow) is also noted. [Reproduced with permission from Indian Journal of Endocrinology and Metabolism]
- Langerhans cell histiocytosis (LCH) in a young patient with systemic LCH: Coronal FLAIR (a) image shows thickening of pituitary stalk and optic chiasma (thin white arrow) and a granulomatous mass lesion sitting on the top of optic chiasma (thin black arrow). None to minimal enhancement of the lesion is seen on T1W postcontrast image (b) Note, associated obstructive hydrocephalus.
- La longitud del tallo hipofisario que alcanza el suelo selar es una manifestación morfológica frecuente en el síndrome de silla turca vacía
- Pituitary apoplexy (pituitary macroadenoma with hemorrhage): Axial T1W (a), T2W (b) and GRE (c) images reveal a pituitary mass with intratumoral hemorrhage (arrow). [Reproduced with permission from Indian Journal of Endocrinology and Metabolism]
- El principal diagnostico diferencial se debe llevar a cabo con cuadros pluriglandulares primarios. Los síntomas y signos asi como las concentraciones de hormonas hipofisarias son clave en este cometido
- El orden de tratamiento es esencial para facilitar la evolución satisfactoria. Es importante tener en cuenta la variacion circadiana y el ajuste de dosis. La identificación del diagnostico puede salvar la vida de los pacientes en una urgencia
- La sintomatologia del hipopit agudo es la exacerbación de la clínica con predominio de fracaso hemodinámico y metabólico
- La reposición rapida de volumen, glucosa y glucocorticoide es esencial