Nefropatia lupica

Nefropatía/Nefritis
LUPICA
Victor González Chavarría
Medicina UAD 10° A
-Nefrología

Lupus eritematoso
sistémico (LES)
• 2/3 Aprox de los Px tendran compromiso renal en algún
momento de su enfermedad.
Desde proteinuria leve hasta
glomerulonefritis progresiva  insuficiencia renal
=
Nefropatía Lúpica (NL)
Enfermedad sistémica, autoinmune, crónica,
afecta a cualquier órgano o tejido.
daño es mediado por auto-anticuerpos
Nefropatía lúpica
F Rivera, S Anaya, C Vozmediano
20/09/16
http://m.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-lupica-17

Epidemiología
• Incidencia 1-5 casos/100.000
• Prevalencia 20-150 casos/100.000
• 9:1 mujeres (15-45 años)
• 2 a 8 veces + frecuente en afro-americanos y
sudamericanos.
• NL en aproximadamente la mitad de los Px con LES
25 al 75% de los pacientes
• hasta el 90% de los pacientes presentan lesiones
histológicas sugerentes de LES en la biopsia renal.
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LES

• Factores genéticos y epidemiológicos.
10 veces más frecuente en familiares de Px con LES
Asociación con genes del CMH = HLA-A1, B8 y DR3.
También se asocia con enfermedades hereditarias por
deficiencia de complemento (C1q y C4)
Estudios genómicos han identificado hasta 17 loci
asociados con a riesgo de desarrollar LES
genes asociados con células B,
receptores Toll-like
y con la función de los neutrófilos.
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Patogenia

• Factores ambientales
Radiación ultravioleta.
• Factores hormonales
> prevalencia mujeres
> riesgo de LES durante embarazo
*menopáusicas - Tx hormonal con estrógenos y progesterona
• Fármacos como procainamida, hidralazina y quinidina
síndrome lupus-like.
• Infección viral previa
virus de Epstein-Bar
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Ac anti DNA de doble cadena (anti DNA nativo) específicos de LES en70-80% de los Px.
Ac anti-Ro y anti-La se asocian en riesgo de bloqueo cardiaco fetal.
Los Ac anti-Sm (polipéptidos nucleares) específicos de NL (10-30%)
Ac anti-fosfolípido (anticoagulante lúpico y anticardiolipina) 20-30% de los Px, prevalencia de trombos capilares,
lesiones necrotizantes y microangiopatía trombótica.
Los anticuerpos antinucleares (ANA) aparecen hasta en el 99% de los Px
pero no son específicos de LES
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Autoinmunidad
Pérdida de tolerancia a
estructuras proteicas propias
=
antígenos nucleares
producción de autoanticuerpos (Ac)
frente ácidos nucleicos y proteínas nucleares
se comportan como antígenos
similares a ciertos
componentes virales
Provocan respuesta anómala
participan células dendríticas,
Linf T/B, y plasmáticas
desencadenan respuesta
policlonal-autoinmune

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Parámetrosserológicos

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Patogénesis de la NL
Daño renal
depósito de inmunocomplejos
antígenos, DNA, histonas
y restos de núcleos celulares, y
componentes de la membrana
basal glomerular.
Inicialmente se localizan en el
espacio subendotelial y mesangial y
posteriormente en el área subepitelial
de la membrana basal glomerular.

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Inmunocomplejos Daño tisular activación del
complemento y
células inflamatorias
Linfocitos T/B, neutrófilos,
células plasmáticas, macrófagos
=
producen  interleucinas,
enzimas proteolíticas y factores
pro-coagulantes
=
hipercelularidad glomerular
modificaciones endoteliales
síntesis de matriz extracelular
aparición de proteinuria y hematuria
disminución de la filtración glomerular

LES
• Extra-renales
• Renales
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Manifestaciones clínicas

Criterios diagnósticos American College of Rheumatology
- sensibilidad 97%
- especificidad del 98%
• La presencia simultánea o secuencial de al menos 4
=
Dx LES
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Diagnóstico

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• NL se clasifica según los resultados
de la biopsia renal
Obligada en pacientes con LES
+
signos de afectación renal:
- aumento de creatinina
- disminución de filtrado glomerular
- proteinuria superior a 0.5 g/día
- hematuria
- sedimento activo Nefropatía lúpica
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Anatomía Patológica

International Society of Nephrology (ISN)
+
Renal Pathology Society (RPS)
=
pronóstico y tratamiento
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6 clases según
-microscopio óptico
-inmunofluorescencia
-microscopio electrónico
Clasificación

Clase I: Nefritis lúpica
mesangial mínima
Inmunocomplejos en el
mesangio, sin
alteraciones
estructurales
Clase II: Nefritis lúpica
proliferativa mesangial
Clase III: Nefritis lúpica focal
Inmunocomplejos se
depositan en el mesangio
con un incremento leve o
moderado de la matriz y de
la celularidad en el
mesangio
Tumefacción y proliferación cél
endoteliales y mesangiales
Infiltración por neutrófilos
Depósito fibrinoide y trombos
capilares
Insuf Renal aguda grave

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A: microscopio óptico B: inmunofluorescencia

Clase IV: Nefritis lúpica difusa
Proliferación endotelial y mesangial que
causa hipercelularidad difusa
Inmunocomplejos provocan
engrosamiento circunferencial de la
pared capilar
La lesión glomerular forma cicatrices
(glomeruloesclerosis)
• Síntomas:
hematuria
proteinuria
hipertensión arterial
insuficiencia renal

Clase V: Nefritis lúpica membranosa Clase VI: Nefritis lúpica esclerosante
avanzada
Engrosamiento generalizado de la pared capilar
(depósito de inmunocomplejos subepiteliales)
Provoca enfermedad glomerular
• Síntomas:
Proteinuria intensa
síndrome nefrótico evidente
Esclerosis completa
más del 90% de los glomérulos
• Nefropatía terminal clínica

• indicaciones de segunda biopsia
presencia de recidiva
aumento inexplicado de los parámetros urinarios
evaluación de lesiones activas o crónicas
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• I) retraso en el diagnóstico
• II) factores demográficos (edad, sexo)
clínicos (hipertensión, proteinuria, disminución de filtrado glomerular)
• III) fracaso para alcanzar remisión
• IV) aparición de recidivas
• V) antecedentes étnicos  raza negra o sudamericanos
• VI) clase histológica
Factores de progresión a insuficiencia renal
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• Clase I (mesangial–cambios mínimos).
No requiere tratamiento inmunosupresor
tratar las manifestaciones extra renales
• Clase II (proliferativa mesangial).
tratar las manifestaciones extra renales
proteinuria < 1g/día tratamientos antiproteinúricos
proteinuria > 1g/día a pesar de bloqueantes de
sistema renina-angiotensina = dosis bajas de prednisona
o azatioprina.
Tratamiento inmunosupresor
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dosis elevadas de inmunosupresores en
corto de tiempo (6-12 meses)
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• Clases III (focal) y IV (difusa) se divide en 2 periodos
Menor dosis durante un largo
periodo de tiempo (3-4 años).
Inmunosupresores

• Tratamiento de inducción se basa en
esteroides asociados a inmunosupresores.
3 pulsos i.v. de 6-metil-prednisolona de
500-750 mg x 3 días consecutivos
+
prednisona oral a dosis de 0.5-1 mg/Kg/día x 4 semanas
>>posteriormente de forma paulatina.
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• Inmunosupresores para añadir a los esteroides= MF o CF
 MF = de 2-3 g/día
 CF
I) esquema diseñado por el National Institute of Healt “NIH”
- esteroides + CF (0.5-1 g/m2 i.v. mensual durante 6 meses),
- CF trimestral o azatioprina x 2 años
II) protocolo del “Euro-Lupus”
- CF 500 mg i.v. cada 2 semanas x 3 meses = 6 dosis total
- mantenimiento azatioprina (2 mg/Kg/día)
III) vía oral.
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• Clase V (membranosa lúpica).
2 opciones:
i) si la proteinuria es nefrótica = prednisona
+ inmunosupresor:
MF, CF, azatioprina o anticalcineurínicos
ii) si la proteinuria no es nefrótica y la función renal es normal
=
antiproteinúricos.
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• Clase VI (esclerosis avanzada).
Solo deben recibir tratamiento inmunosupresor
Tx manifestaciones extra renales
preparar al paciente para iniciar diálisis o recibir
trasplante renal.
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