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TROMBOCITOPÈNICA
INMUNE Y NO INMUNE
PLAQUETAS
plaqueta
s
MEGACARIOCIT
OS
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O
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Produccion diaria:
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Se destruyen en
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por fagocitosis
MO
PÙRPURA
TROMBOCITOPÈNICA
ORIGEN
INMUNE
PT primaria :
idiopàtica
PT secundaria
por
medicamentos
ORIGEN NO
INMUNE
Púrpura de
Schönlein-
Henoch
PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA
INMUNE
Mayor tasa de
destruccion
plaquetaria por
mecanismos
inmunològicos
Sensibilizacion
de plaquetas por
Ig G
Posterior
depuracion por
el sistema
fagocìtico
Tambien
involucrados
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citotòxicos y Ac
antiplaquetarios.
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s-
equimosis
PÙRPUR
A
• Nivel de
plaquetas
bajo
• <100 000
TROMBOCITOPE
NIA
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a
IDIOPÀTICA
PTI IDIOPÀTICA
Requisitos
para Dx
de PTI
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aguda
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MO
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CLÌNICAS
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• Petequias, púrpura, equimosis, hematomas subcutáneos
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Púrpura trombocitopénica inmune y no inmune

  • 2. PLAQUETAS plaqueta s MEGACARIOCIT OS TP O IL 6 Y 11SCF VM: 7- 10 d Produccion diaria: 160 000 – 280 000 Se destruyen en sist ret endotelial por fagocitosis MO
  • 3. PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA ORIGEN INMUNE PT primaria : idiopàtica PT secundaria por medicamentos ORIGEN NO INMUNE Púrpura de Schönlein- Henoch
  • 4. PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA INMUNE Mayor tasa de destruccion plaquetaria por mecanismos inmunològicos Sensibilizacion de plaquetas por Ig G Posterior depuracion por el sistema fagocìtico Tambien involucrados mecanismos citotòxicos y Ac antiplaquetarios.
  • 5. • Hematoma s- equimosis PÙRPUR A • Nivel de plaquetas bajo • <100 000 TROMBOCITOPE NIA • De causa desconocid a IDIOPÀTICA
  • 6. PTI IDIOPÀTICA Requisitos para Dx de PTI Ausencia de enfermedad aguda concomitante Ausencia de patologìa sistemica de base Megacariocitos normales o aumentados en MO Sd purpùrico con trombocitopenia : plaquetas menor a 100 000/L
  • 7. MANIFESTACIONES CLÌNICAS Piel • Petequias, púrpura, equimosis, hematomas subcutáneos Mucosas • Gingivorragia, epistaxis, hemorragia conjuntival, menorragia, • hematuria, hemorragia gastrointestinal. Sangrado interno • Hemorragia intracraneal, sangrado dentro de otros órganos • como el hígado, el bazo Cambios hemostáticos sangrado posterior a extracción dental, hemorragia post-parto
  • 8. EXAMENES DE LABORATORIO Hemograma completo y frotis de sangre periférica Pruebas de coagulación: TP, TPA, TT Serología viral: EBV, VIH y hepatitis. En forma opcional CMV, herpes virus. Prueba de Coombs directa Aspirado de médula ósea Estudio de colagenopatías Evaluacion de anticuerpos plaquetarios,mutaciones genèticas
  • 9. DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL • Trombocitopenia aloinmune neonatal, Síndrome de Evans, LES, síndrome autoinmune linfoproliferativo, VIH, • CID • Falla medular:Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio, Fanconi, trombocitopenia congénita amegacariocítica • Osteopetrosis, leucemia, neuroblastoma, mielodisplasia Nutricional: folato, vitamina B12, Medicamentos
  • 10. TRATAMIENTO PTI aguda • Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días consecutivos. • Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única. PTI crónica > 12 meses • esplenectomìa • Evalular riesgo de enfermerdad sistèmica fulminante a esplenectomìa, edad, limitacion de calidad
  • 11. TRATAMIENTO DE EMERGENCIA Ig G IV 1 g/kg/día por 1-2 días consecutivos Metilprednisolona: 30 mg/kg/día, IV, por 2-3 días consecutivos. Transfusión continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora. Esplenectomía de urgencia. Cirugía en el sitio de sangrado si fuera necesaria y factible (SNC, abdomen)
  • 12. PT INDUCIDA POR FÀRMACOS Ac dependientes de fàrmacos • Reaccionan con Ag especìficos de superficie plaquetaria Producen trombocitopenia cuando existe medicamento • Màs comunes quinina y sulfonamidas La trombocitopenia aparece tras 21 dias de exposicion • Se resuelve tras 7- 10 dias de retirar medicamento
  • 13. FÀRMACOS QUE ORIGINAN TROMBOCITOPENIA AISLADA Ac. aminosalisi lico Ac. nalidixico Ac. valproico Amiodaro na Ampicilina Anfotecina B captoprilo Carbamaze pina Cimetidina Cloporpami da Danazol Diclofenac o Digoxina Etambutol Fàrmacos con sulfa Fenitoìna Fluconazol Furosemid a Hidroclotia zida Ibuprofeno Imipenem Meclofenam ato Meticilina Metildopa Naproxeno Parecetam ol Procainami da Quinidina Rifampicina Timetoprin/ sulfametox azol Vancomicin a
  • 14. TROMBOCITOPENIA PROVOCADA POR HEPARINA No suele ser grave No se acompaña de hemorragia Aumenta riesgo de trombosis Formacion de Ac a complejo de Fx plaquetario 4 El Ac antiheparina activa plaquetas y cell endoteliales El 50% de pctes expuestos desarrolla tromboctopenia inducida por heparina Tras la administracion de heparina de bajo peso molecular y heparina no fraccionada Trombocitopenia tras 5- 10 dìas Trombocitopenia por heparina de comienzo tardìo
  • 15. trombocitopenia Tiempo que ocurriò descenso de recuento plaquetario trombosis Otras secuelas Algoritmo diagnòstico 4T
  • 16. PRUEBAS DE LABORATORIO Prueba de inmunoadsorbente ligado a enzimas con complejo PF4/ polianiòn como Ag Ensayo de activacion plaquetaria que mida la capacidad del suero del pcte para activar plaquetas en presencia de heparina TRATAMIENTO Suspension de heparina y utilizar uno alternativo: Warfarina Realizar estudios de imágenes para descartar trombosis en MI
  • 17. púrpura de Henoch-Schönlein vasculitis sistémica no trombocitopénica, caracterizada por la afectación de piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones producción de complejos mediados por IgA que se depositan en las paredes de pequeños vasos sanguíneos con activación del complemento, reclutamiento de polimorfonucleares y depleción del factor XIII, lo que conduce a sangrado y depósito de fibrina. degeneración de neutrófilos con formación de polvo nuclear, trombosis y necrosis de pequeños vasos sanguíneos con extravasación de eritrocitos (vasculitis leucocitoclástica) estreptococo beta hemolítico del grupo AParvovirus B19, Micoplasma pneumoniae, Yersinia sp., Campilobacter jejuni y H, r pylori. alimentos, fármacos y vacunas. predisposición genética
  • 18. MANIFESTACIONES CLINICAS púrpura palpable lesiones se tornan confluentes, purpúricas y equimóticas < 3 edema doloroso del cuero cabelludo, cara, región periorbital, orejas y extremidades El compromiso articular con artralgia y/o artritis dolor abdominal tipo cólico, náuseas, vómitos y sangrado digestivo oculto afección neurológica en el 2 a 8% de pacientes, . Afecciones más severas orquitis, también se puede ver edema escrotal agudo doloroso hematuria macro o microscópica nefropatía
  • 19.
  • 20.
  • 21. LABORATORIO biopsia cutánea hay vasculitis leucocitoclástica por inmunofluorescencia directa Anemia normocìtica Uroanàlisis:_ hematuria, cilindros proteinuria La ecografía abdominal, permite detectar tempranamente el compromiso intestinal1 Ig A sèrico aumentado 50-70%
  • 22. DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL Con dolor abdominal • Invaginación u otro • tipo de abdomen agudo quirúrgico. Con artritis • Fiebre reumática, poliarteritis • nodosa, artritis reumatoide, LES. Con exantema • Diàtesis hemorràgica, reaccion a fàrmacos, sepsis Con enfermedad renal • Glomerulonefritis aguda Con testìculo doloroso • Orquitis o torcion testicular
  • 23. TRATAMIENTO Reposo en cama los primeros dìas Los AINES para aliviar molestias articulares Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal…