Trombocitopenia Inmune: Trastorno plaquetario aislado de oringen autoinmune que resuelve en 3m, Purpura Henoch-Schönlein es una vasculitis de pequeños vasos.

1. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Jairo R R

2. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Terminología:
Púrpura trombocitopénica idiopática
Púrpura trombocitopénica inmune
Immune ThrombocytoPenia “ITP”
Sangrado bajo la piel o membranas mucosas
Rodeghiero F et al. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults
and children: report from an international working group.Blood.

3. TROMBOCITOPENIA INMUNE
AISLADA (inmune) <100.000/microlitro Benigna
Introducción:
Resuelve espontáneamente 3m
Primaria (no asociada a otros tr)

4. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Patogénesis:
Cindy E. Neunert. (2013). Current management of immune thrombocytopenia.
Pathogenesis. Hematology
¿Infección? ¿Viral?

5. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Epidemiología:
Terrell DR et al. (2010).The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J
Hematol.
1 y 6,4 casos por 100.000 niños Subestimada
Cualquier edad (2-5 años y adolescentes)
Proporción: ♂>♀ 1,7:1 (bebes)  1,2:1

6. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Manifestaciones Clínicas:
.
Niño por lo general se ve y
dice estar bien.

7. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Historia:
Zeller B, et al. (2005). Childhood idiopathic thrombocytopenic purpura in the Nordic countries: epidemiology and predictors of chronic disease.
Acta Paediatr.
60% Infección previa ultimo mes
SRP  después 6 ss
SRPv  2,6 casos por cada
100.000 dosis
No hay síntomas sistémicos (¿2ria?)

8. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Drug Mechanism(s)
Abciximab DITP
Acetaminophen DITP
Amiodarone DITP
Beta-lactam antibiotics (eg,
penicillins, cephalosporins)
DITP
Carbamazepine DITP
Ethambutol DITP
Furosemide DITP
Haloperidol DITP
Heparin DITP and cause endothelial injury
Ibuprofen DITP in some patients
Levofloxacin DITP
Linezolid Bone marrow suppression (dose-dependent)
Naproxen DITP with a antibodies to a drug metabolite
Phenytoin DITP
Medicamentos asociados con trombocitopenia aislada
Historia:

9. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Drug Mechanism(s)
Phenytoin DITP
Piperacillin DITP
Quinidine DITP
Quinine DITP
Ranitidine DITP
Rifampin DITP
Simvastatin DITP
Sulfonamides DITP
Tirofiban DITP
Trimethoprim-
sulfamethoxazole
DITP
Valproic acid Bone marrow suppression (dose-dependent)
Vancomycin DITP
Medicamentos asociados con trombocitopenia aislada
Historia:

10. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Examen Físico: Piel 60%

11. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Examen Físico: Mucosas 40%
< 10.000 / microlitro vs ≥15,000 / microlitro
51% vs 19%

12. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Examen Físico:
KühneT, et al. (2011). Newly diagnosed immune thrombocytopenia in children and adults: a comparative prospective observational registry of
the Intercontinental Cooperative ImmuneThrombocytopenia Study Group. Haematologica. Epub 2011 Aug 31.
Cutaneo 86%
Oral 19%
Nasal 20%
No sangrado 9%
Menstrual 3%
Hemorragia grave 3%
H.I.C. 0,1 a 0,8% (90% supratentorial)
Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)

13. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Intercontinental Childhood ITP Study Group (ICIS)
Trombocitopenia <100.000/microl
Laboratorio:
<30.000/microl
Anemia  Sangrado significativo
Extendido de sangre periferica

14. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Curso de la enfermedad:
TPI Nuevo
TPI Persistente
TPI Crónica
3m del diagnostico
3m – 12m diagnostico inicial
>12m diagnostico inicial
Recuperación 3m (50-70%)  plaquetas >150.000/microl

15. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Diagnostico:
Es un diagnostico de exclusión
Eritroide  Mieloide  Megacariocitos >
Evaluación Inicial:
Prueba de anticuerpos antiplaquetarios
Examen de medula osea

16. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Diagnostico Diferencial
Leucemia
Infección activa
Anemia hemolítica autoinmune
Enf. Autoinmune sistémica
Sindrome de inmunodeficiencia
Exposción farmacos
Sindrome inmunodeficiencia de M.O.
CID Trastornos Heredados

17. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Tratamiento Inicial Expectante vs Farmacoterapia
No hay manejo estandarizado
50 a 70 % recuperación 3m, con o sin tratamiento
No hay hemorragia grave (<10.000/microl)
RAM
> Riesgo Sangrado; < Respuesta al tratamiento
Expectante

18. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Tratamiento Inicial Expectante vs Farmacoterapia
No hay manejo estandarizado
Elevan rápidamente el recuento plaquetas
Menos restricciones de la actividad
Combinar medicamentos   Resultado
Disminuye la carga psicológica en flia
Farmacoterapia

19. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Tratamiento de Apoyo
Restringir las actividades físicas (trauma)
Evitar los medicamentos con actividad antiplaquetaria
Controlar el sangrado menstrual: hemorragia excesiva  ACO.
Seguimiento de la evolución de la enfermedad
Independiente manejo inicial

20. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Fármacos Recién Diagnosticada
Directrices publicadas por la Sociedad Americana de Hematología (ASH)
NO intervención farmacológica
Intervención farmacológica para cualquier niño con sangrado grave
o potencialmente mortal

21. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Opciones Farmacologicas
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
Inmunoglobulina anti-D
Prednisona - 1 a 2 mg / kg por día por vía oral en una dosis única por la mañana durante
siete a 21 días.
Metilprednisolona- 30 mg / kg como una sola dosis diaria por vía intravenosa durante
tres o cuatro días (sin cono necesario para este curso corto)
Dexametasona - 24 mg / m 2 durante cuatro días vía oral o intravenosa
Transfusión Plaquetas
C.I.
0,1-1g/kg
75 microgramos / kg

22. TROMBOCITOPENIA INMUNE
Pronostico
Seguimiento

23. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Jairo R R
(VASCULITIS POR INMUNOGLOBULINA A)

24. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Introducción
90% en edad pediatrica
Vasculitis sistémica mas común en niños

25. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Epidemiologia
3-15 años
♂1,8:1♀
Blancos y Asiáticos
50% Inf. Tracto Resp. Sup.
Estreptococo

26. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Criterios de clasificación:
Liga Europea contra el Reumatismo y Sociedad Europea Pediátrica de Reumatología
El criterio obligatorio es púrpura o petequias, con menor predominio de las extremidades
y sin trombocitopenia o coagulopatía. Uno o más de los siguientes:
 Dolor abdominal (generalmente difuso, con aparición aguda)
 Artritis o artralgia (de aparición aguda)
 Afectación renal (proteinuria, hematuria)
 Vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa, con deposito de IgA

27. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Patogenia:
The immunobiology of
Henoch–Schönlein purpura

28. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
Rash  Eritematoso, macular o habones
Fusión
Equimosis, petequias y purpura
Simétrico
Depende de presiones
Edema subcutáneo

29. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
Transitoria o Migratoria
Oligoarticular
No deformante
Grandes articulaciones
No hay derrame articular, edema o calor
Dolor movimiento

30. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
Nausea
Vomito
Ileo paralitico
HemorragiaTGI
Isquemia Intestinal
Perforación intestinal
Intususcepción

31. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
Hematuria
Proteinuria

32. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Manifestaciones Clinicas
Tetrada
- Purpura sin trombocitopenia ni coagulopatia
- Artralgia y / o artritis
- Dolor abdominal  Sangrado (20-30%)
- Enfermedad renal (21-54%)
- Escroto
- SNC
- Tracto respiratorio
- Ojos

33. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Laboratorio:
Ig A sérica ↑↑ (50-70%)  ↑↑ ↑↑ ↑↑ Riñon 
Hemograma (anemia), Uroanalisis  inespecificos
Hipocomplementemia  r/n inf. Estreptocócica

34. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Diagnostico:
Clínico  Manifestaciones clínicas de la enfermedad
Biopsia:Vasculitis leucocitoclástica con predominio de
inmunoglobulina A (IgA).
NO hay prueba diagnostica.
Plaquetas yTiempos normales
Diagnostico Diferencial

35. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Mayoria  Recuperación espontanea
Tratamiento:
Manejo de soporte:
Hidratación
Reposo
Analgesia Acetaminofen, AINE (Hemorragia), Corticoide

36. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
Hospitalización:
Incapacidad para mantener una hidratación adecuada con la ingesta oral
Dolor abdominal intenso
Sangrado gastrointestinal significativo
Cambios en el estado mental
Afectación articular severa limita deambulación
Insuficiencia renal (Cr ↑↑), hipertensión, y/o síndrome nefrótico

37. PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN
FIN
Pronostico
Excelente. En ausencia de enfermedad renal significativa, el episodio inicial se resuelve
dentro de un mes.

38. MUCHAS GRACIAS…