Este documento describe el sarcoma de Ewing (ESFT), un tumor óseo común en niños y adolescentes. El ESFT se origina en las células neuroectodérmicas y afecta con más frecuencia los huesos largos, con metástasis frecuentes en los pulmones. Los síntomas incluyen dolor óseo, hinchazón y masas. El diagnóstico se basa en la biopsia y pruebas de imagen, e incluye marcadores como CD99. El tratamiento combina cirugía, quimioterapia
EMBARAZO MULTIPLE, su definicioón y cuidados de enfermería
Sarcoma de Ewing: Características, diagnóstico y tratamiento
1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
UNIVERSIDAD DEL ZULIA
FACULTAD DE MEDICINA
DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS
PROGRAMA DE ONCOLOGÍA PEDIATRICA
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIATRICAS
Dra. Genesis Campos
Residente de oncología pediátrica
TUMORES ÓSEOS:
SARCOMA DE EWING
3. • Representan el 3% de todas neoplasias de origen
pediátrica.
• Es el segundo tumor óseo mas común luego del
osteosarcoma.
• Se presenta en paciente menor de 10 años .
• Con un pico de incidencia mayor entre los 15 y 19 años.
• Afecta mas frecuentemente al sexo masculino en una
proporción varón/ hembra 1.3:1.
4. Mayor incidencia en huesos largos de las
extremidades: fémur, tibia, húmero y peroné.
Siendo la pelvis el hueso mas afectado.
Tiene predilección por las diáfisis y metáfisis de los
huesos largos y puede ser de localización central o
excentrica
Metástasis a pulmón, ósea y MO.
5. • El 70% de los caso se presenta como enfermedad
localizada.
• De un 15% a un 30% de los paciente presentan
MT al momento del diagnostico.
• Siendo la MT mas común la localizada a nivel
pulmonar, seguido de su presentación en la MO y
hueso.
9. DIAGNOSTICO
ANAMNESIS (HISTORIA CLININA) Y EXAMEN FISICO DETALLADO
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
HEMOGRAMA
QUIMICA SANGUINEA
PRUEBAS POR IMÁGENES:
RADIGRAFIA
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
RESONANCIA
TEP- TC
GANMAGRAFIA OSEA
BIOPSIA
ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA OSEA
INMUNOHISTOQUIMICA Y CITOGENETICA
10. Localizaciones mas frecuentes
Tumores paraespinales
Tumores Retroperitoneales
Cabeza y Cuello
Tórax
Los tumores de Ewing extraoseo (ESFT) puede ocurrir en diferentes localizaciones, tales como tejidos
blandos, piel tejido subcutáneo, tracto gastrointestinal, riñón y tracto genitourinario.
11. Tumores de la familia de sarcoma de Ewing (ESFT)
Células redondas, pequeñas azules
Masas compactas de células pequeñas
Núcleo redondeado
Cromatina fina
Citoplasma: escaso
Pálido
De límites mal definidos
Abundante glucógeno
Rosetas de Homer-Wright
12. Inmunofenotipo de FTSE
Detección de la proteína de membrana
codificada por el gen MIC2 que marca
para el CD99.
Expresión de la Proteína FLI1 (nuclear)
Citoqueratinas de bajo peso molecular
(≈25%)
HNK-1
CAV-1
23. Cirugía
La escisión local amplia tiene un resultado superior.
Sesgos de selección: tumores periféricos pequeños
Tasa de recaída local <10%
Cirugía + RT
Márgenes positivos
Tasa de recaída local de 10-15%
Dosis 40-45Gy
RT Definitiva
Alta tasa de recaída local
Correlación directa con el tamaño del tumor
Dosis: 55-60 Gy