2. Tumores de partes blandas (TPB)
Proliferaciones mesenquimales que se producen
en tejidos extraesqueléticos no epiteliales,
excluyendo las vísceras, meninges y sistema
linforreticular
Incidencia anual de 3.000/1.000.000 (TPB)
Sarcomas 30/1.000.000
Se dividen según el tejido que los compone
(músculo, grasa, tejido fibroso, vasos y nervios)
3. Incidencia 1,4:1 varón/mujer
15 % se presenta en niños
La clasificación histológica precisa influye
significativamente en el pronóstico de un
sarcoma (IHQ, M.E., genética molecular)
4. Se desconoce etiología de la mayoría de los
tumores de partes blandas, sin embargo se
asocian a factores medioambientales
(herbicidas), irradiación, infecciones virales,
quemaduras químicas o térmicas y traumatismos
Sarcoma de kaposi se asocia casualmente al
herpes virus humano 8, virus Epstein-Barr se
asocia a tumores de músculo liso en
inmunodeficiencia
5. Una minoría se asocia a síndromes genéticos
(neurofibromatosis de tipo 1, síndrome de
Gardner, síndrome de Li-fraumeni
Ocurren en cualquier lugar, aunque el 40 % se
producen en extremidades inferiores (muslo),
20 % extremidades superiores, 10 % en cabeza y
cuello, 30 % en tronco y retroperitoneo
7. Tumores de partes blandas
Tumores de tejido adiposo
- Lipoma
- Liposarcoma
Tumores y lesiones seudotumorales
del tejido fibroso
- Fascitis nodudar
- Fibromatosis
Fibromatosis superficiales
Fibromatosis profundas
- Fibrosarcoma
Tumores fibrohistiocíticos
- Fibrohistiocitoma
- Dermatofibrosarcoma protuberans
- Fibrohistiocitoma maligno
Tumores del músculo esquelético
- Rabdomioma
- Rabdomiosarcoma
Tumores de músculo liso
- Leiomioma
- Tu. de m. liso de potencial incierto
- Leiomiosarcoma
Tumores vasculares
- Hemangioma
- Linfangioma
- Hemangioendotelioma
- Hemangiopericitoma
- Angiosarcoma
Tumores de nervios periféricos
- Neurofibroma
- Schwannoma
- Tumor de células granulares
Tumores de histogénesis incierta
- Sarcoma sinovial
- Sarcoma alveolar de partes blandas
- Sarcoma epiteliode
8. Sistema de gradación (Federación Francesa de
Centros de Cáncer)
DIFERENCIACION DEL TUMOR
- Score 1: Sarcomas que asemejan tejido mesenquimal adulto normal. Ej:
Liposarcoma bien diferenciado, fibrosarcoma bien diferenciado
- Score 2: Sarcomas para los cuales el tipo histológico es seguro. Ej: Sarcoma
sinovial bifásico, Sarcoma alveolar de partes blandas, Liposarcoma mixoide
- Score 3: Sarcomas embrionarios, indiferenciados y Sarcomas de tipo difuso
MITOSIS POR 10 CAMPOS DE MAYOR AUMENTO
- Score 1: 0 – 9
- Score 2: 10 – 19
- Score 3: mas de 20
NECROSIS TUMORAL
- Score 0: sin necrosis
- Score 1: menos del 50% en toda la superficie tumoral examinada
- Score 2: mas del 50% en toda la superficie corporal examinada
9. Sistema de gradación (Federación Francesa de
Centros de Cáncer)
GRADO I: 2 a 3
GRADO II: 4 a 5
GRADO III: 6 a 8
10. Morfología celular de los tumores de
partes blandas
Tipo celular Características Tipo de tumor
Célula fusiforme
En forma de bastoncitos, eje
mayor dos veces más largo
que el eje menor
Fibroso, fibrohistiocítico, de
músculo liso, de célula de
Schwann
Célula redonda pequeña
Tamaño de un linfocito con
citoplasma pequeño
Rabdomiosarcoma, tumor
neuroectodérmico primitivo
Epiteliode
Poliédrica con citoplasma
abundante, núcleo de
localización central
Músculo liso, de células
endoteliales y de Schwann,
sarcoma epiteliode
11. Patrones arquitectónicos de los tumores
de partes blandas
Patrón Tipo de tumor
Fascículos de células fusiformes eosinofílicas que
interseccionan en ángulos rectos
Músculo Liso
Fascículos cortos de células fusiformes que irradian desde
un punto central (como radios de una rueda)
Fibrohistiocítico
Núcleos dispuestos en columnas (en empalizada) Células de Schwann
En espiguilla Fibrosarcoma
Mezcla de fascículos de células fusiformes y grupos de
células epitelioides
Sarcoma sinovial
12. Tumores del tejido adiposo
Lipoma: neoplasia mesenquimal benigna mas
común en adultos, compuesta por adipocitos
Se subdividen según las características
morfológicas: lipoma convencional, fibrolipoma,
angiolipoma, mielolipoma, lipoma pleomórfico
Son blandos, móviles e indoloros (excepto el
angiolipoma) y suelen curarse con la resección
13.
14.
15. Liposarcoma
SPB mas frecuente en la edad adulta (5ta y 7ma
década)
Usualmente grandes, frecuentemente afecta
extremidad inferior (muslo),retroperitoneo,
perirenal, hombro
Variantes histológicas:
- liposarcoma bien diferenciado
- liposarcoma mixoide
- liposarcoma pleomórfico
- liposarcoma de células pequeñas
- liposarcoma desdiferenciado
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22. Tumores y lesiones seudotumorales
del tejido fibroso
Proliferaciones seudosarcomatosas reactivas:
Lesiones no neoplásicas que se desarrollan en
respuesta a una forma de traumatismo local
(físico o isquémico) o son idiopáticas
Formados por fibroblastos reactivos o células
mesenquimales afines
Crecimiento rápido, hipercelular y elevada
actividad mitótica
Fascitis nodular y miositis osificante
23. Fascitis nodular
Es la mas común
Superficie palmar del
antebrazo, tórax y
espalda
Masa solitaria de
crecimiento rápido
Hipercelular, fusiformes,
nucleolo evidente y
abundantes mitosis
24. Miositis osificante
Presencia de hueso
metaplásico
Sigue a un episodio de
traumatismo en 50%
Músculos de
extremidades
3-6 cm, bien delimitados
25. Fibromatosis
Proliferación de fibroblastos bien diferenciados
Patrón de crecimiento infiltrativo
Presencia de colágeno entre las células
proliferantes
Carece de figura citológica de malignidad
Escasa o ausencia de figuras mitóticas
Comportamiento clínico localmente agresivo,
caracterizado por recurrencia local y sin
capacidad de metástasis a distancia
29. Fibrosarcoma
Tumor raro, común en los adultos aunque puede
ocurrir en cualquier edad (congénito)
Se originan en el tejido conectivo superficial y
profundo como: fascias, tendón, periostio,
cicatriz, en cualquier parte del cuerpo:
(retroperitoneo, muslo, rodilla, extremidades
distales)
Masas no encapsuladas, infiltrantes, blandas, con
áreas de hemorragia y necrosis
30.
31.
32. Tumores fibrohistiocíticos
Contienen elementos celulares parecidos a
fibroblastos e histiocitos
O`brian y Stout en el Hospital Columbia
Presbyterian de New York propusieron que
estos tumores se originan de los histiocitos y que
alguno de ellos adquieren figura fibroblástica
Otra teoría es que se originan de células
mesenquimales primitivas y tienen la capacidad
de diferenciar en histiocitos y fibroblastos
37. Fibrohistiocitoma maligno
Es el Sarcoma mas común de partes blandas en
los adultos
Generalmente se presenta entre (50-70 años)
Aproximadamente 2/3 ocurre en varones.
Localización mas frecuente: muslo y
retroperitoneo
44. Leiomioma
Tumor de músculo liso benigno, muy raro en
tejidos blandos
Extremidades es el sitio mas común afectado,
originándose en músculo liso
Con frecuencia se originan en retroperitoneo
2.5 - 15 cm. de diámetro (7,7 cm)
45.
46.
47.
48. Leiomiosarcoma
10 – 20 % SPB
Afecta adultos, frecuentemente mujeres
La mayoría se desarrollan en retroperitoneo,
pared de grandes vasos sanguíneos y partes
blandas profundas de extremidades
Se presentan como masas firmes indoloras, en
retroperitoneo pueden ser grandes y
voluminosos y producir síntomas abdominales
49.
50.
51.
52.
53.
54. Rabdomiosarcoma
SPB mas común en niños y adolescentes
Se origina de células mesenquimatosas primitivas y
tienen diferenciación hacia músculo esquelético
La mayoría se desarrolla en cabeza y cuello o el tracto
genitourinario, aunque pueden presentarse en cualquier
lugar anatómico
Histológicamente se subdivide en:
- embrionario (botrioide)
- alveolar
- pleomórfico
55.
56.
57.
58.
59.
60. Sarcoma sinovial
Tumor fusocelular mesenquimal que puede
mostrar diferenciación epitelial incluyendo
formación glandular (mono y bifásico)
T (X;18)(p11;q11)
5-10 % sarcomas de tejidos blandos
90 % ocurre antes de los 50 años (15-35 años)
80 % se originan en tejidos blandos de
extremidades (rodilla), 5 % en cabeza y cuello