1. TRABAJO DE: PSICOLOGÍA GENERAL DRA: LUZ DEL ALBA TEMA: SINDROME DE BERNARD SOULIER ALUMNA: LISSETTE CASTRO QUIJIJE 2º “A” DE PSICOLOGÍA

2. SINDROME DE BERNARD SOULIER Es un desorden hemorrágico familiar y congénito caracterizado por la presencia de plaquetas gigantes y trombocitopenia. Las plaquetas carecen parcial o totalmente de la glicoproteína-1b de las membranas. Las plaquetas se muestran más alargadas y son incapaces de adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos. Esto puede ocasionar un sangrado intenso. Por este motivo la característica clínica denomina a este desorden como hemorragias potencialmente letal que afecta tanto a hombres como mujeres.

3. DEFINICIÓN: Son problemas que se presentan con las células sanguíneas necesarias para la coagulación de la sangre. Las plaquetas son células que ayudan a la coagulación de la sangre. Los defectos congénitos de la función plaquetaría son trastornos hemorrágicos que implican una función anormal de las plaquetas. Las plaquetas se forman a partir de fragmentación de los megacariocitos. Pero si no existiera una fragmentación correcta puede haber un sangrado prolongado o la aparición de hematomas.

4. FORMACIÓN DE LOS COÁGULOS SANGUÍNEOS. La coagulación sanguínea normalmente se presenta cuando hay un daño a un vaso sanguíneo. Las plaquetas comienzan a adherirse inmediatamente a los bordes del vaso donde se ha producido el corte y liberan químicos para atraer aún más plaquetas. De esta manera, se forma un tapón plaquetarioy el sangrado externo se detiene. Los coágulos sanguíneos (coágulos de fibrina) son las masas que se forman cuando la sangre se coagula.

7. TRATAMIENTO: No hay tratamiento específico para estos trastornos. Todas las personas con trastornos hemorrágicos deben evitar tomar aspirina porque se sabe que prolonga el tiempo de sangrado (el tiempo que tardan en activarse los mecanismos de coagulación en la sangre). Igualmente, se pueden hacer transfusiones de plaquetas cuando los pacientes tienen sangrados intensos.

8. EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO): El tratamiento generalmente puede controlar el sangrado. Sin embargo, los defectos congénitos de la función plaquetaría son trastornos de por vida para las cuales no hay cura. Los pacientes deben tomar precauciones para evitar sangrados.

10. SITUACIONES QUE REQUIEREN DE ASISTEMCIA MÉDICA: Se debe acudir al médico si se presenta un sangrado o hematomas sin causa conocida o si el sangrado no responde al método usual del control médico. Un examen de sangre puede detectar el gen responsable de la anomalía o defecto plaquetarió. La asesoría genética puede ser de utilidad para las parejeas con antecedentes familiares de este defecto congénito de la función plaquetaría que estén planeando tener hijos en el futuro. PREVENCIÓN:

11. Células anómalas o enfermas: Plaquetas gigantes: IMÁGENES.

12. Enfermedades que intervienen en el Síndrome de Bernard-Soulier. Tiroides Anemia Lupus Artritis Diabetes tipo 1

13. Breves conceptos de cada enfermedad. Tiroides: Glándula bilobulada situada en el cuello. Secretan hormonas denominada calcitonina que disminuye el calcio en la sangre. Regulan el crecimiento y la maduración de los tejidos del organismo. Anemia Perniciosa: Es la más frecuente y se debe a un déficit de hierro lo que origina una síntesis de hemoglobina. Llamada también Anemia Megaloblastica. Lupus: Enfermedad crónica conocida por la erupción cutánea. Puede lesionar los órganos internos. Se presenta más en las mujeres que presentan un funcionamiento en el sistema inmunológico. Artritis Reumatoide: esta enfermedad se da en las manos, pies, hombros y tobillos. Diabetes: Enfermedad causada por un déficit de Vasopresina, una de las hormonas de la hipófisis posterior controla el volumen de orina secretado por los riñones .

17. PREVENCIÓN: No hay una forma de prevención para la mayoría de los trastornos