Revisión sencilla para estudiantes de medicina de algunas malformaciones congénitas no tan comunes de las vertebras cervicales y la cintura escapular, Incluye muchas imagenes, diagnostico y tratamiento. Incluye: Sindrome de bandas constrictivas Sindrome de Kippel-feil Deformidad de sprengel Trotícolis congenita María Alejandra Sicsik Aragón

1. María Alejandra Sicsik Aragón
6to SEMESTRE
GRUPO D
SÍNDROME DE BANDAS CONSTRICTIVAS

2. La displasia de Streeter ó
síndrome de las bandas de
constricción congénita
(SBCC)
• Aparece en alrededor del 2-3% de
los embarazos.
Se manifiesta como bandas
anulares concéntricas en las
extremidades superiores o
inferiores y algunas veces en
el tronco o abdomen.
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen
17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

3. Teoría
intrínseca de
Streeter
Teoría
extrínseca de
Torpin
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen
17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

4. http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015

5. Sindactilia
Braquidactilia
Amputaciones
naturales
Amputaciones
posparto necesarias
por necrosis
Linfedema
¿CAUSAS?
Traumatismo fuerte
directo en el abdomen
Amniocentesis
Drogas [Metadona,
LSD]
Oligohidroamnios por
infecciones bacterianas
http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015

6. Criterios de Patterson para el diagnóstico de Síndrome de
bandas constrictivas [1961]
• Bandas de constricción simples
• Bandas de constricción acompañadas de deformación en
las partes distales con o sin linfedema
• Bandas de constricción con fusión de las porciones
distales o sindactilia
• Amputaciones intra-uterinas
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen
17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

7. GONZALEZ SALVAT, Rosa María; QUINTANAAGUILAR, Jorge Raúl; ROJAS GONZALEZ, Regla María y YANES CALDERON,
Margeris. Síndrome de bandas amnióticas. Rev Cubana Obstet Ginecol [online]. 2013, vol.39, n.4, pp. 389-395. ISSN 0138-600X.

8. Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen
17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)

10. Acortamiento
de cuello
Limitación del
movimiento
Implantación
baja del cabello
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

12. CLASIFICACIÓN DE ANDRÉ FEIL [1919]
Tipo I.- Fusión masiva de un bloque [Cervicales altas]
Tipo II.- Fusión en dos espacios intercostales con
hemivertebras ¿Fusiones atlanto-occipitales?
Tipo III.-Fusiones también en vertebras torácica y
lumbares
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

14. MANIFESTACIONES
Segmentación
incorrecta somitas
mesodérmicas
Trastorno
dominante
autosómico
Se acompaña de
otras anomalias
• 3ra a Octava semana
• Afecta más a mujeres
• GDF6 and
GDF3
• Cardiovasculares [15%]
• Renales [35%]
• Deformidad de Sprengel [35%]
• Escoliosis [60%]
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

15. Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

18. DIAGNÓSTICO
RADIOLÓGICO…
Cuerpos vertebrales
aplanados y ensanchados
Discos intervertebrales
angostos y obliterados
Hemivertebras y
costillas cervicales
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

19. TRATAMIENTO
Amplificación
de movimiento
Cervicalización
de Bonola
Quirúrgico
para tejidos
blandos y
membranas
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
Paliación de
los síntomas

21. Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten
Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63
Es una
enfermedad
rara 2 por
cada 2000
Proporción
entre
hombres y
mujeres 1:3
Predominio
por la
escápula
izquierda
HUESO
OMOVERTEBRAL?

22. CAUSAS
 Presión intrauterina elevada.
 Articulación anormal de la escápula con la columna
vertebral.
 Defectos de los músculos [La escápula no puedes
descender].
 Músculos normales pero existencia de los primeros
dos factores.
Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten
Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63

24. CUADRO CLÍNICO
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

25. Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish.
• GRADO 1 O MUY LEVE: Los hombros están al mismo nivel y la
deformidad no se aprecia con el paciente vestido
• GRADO 2 O LEVE: Los hombros se sitúan casi al mismo nivel,
pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia
como un bulto en el cuello
• GRADO 3 O MODERADA: La deformidad es fácilmente visible y
el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto
• GRADO 4 O GRAVE: La escápula está muy alta, con el ángulo
superomedial cerca del occipucio, con Pterygium colli y brevicolli
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

26. SIGNOS RADIOGRÁFICOS…
ANTEROPOSTERIOR
LATERAL
OBLICUA

27. TRATAMIENTO…
• CORREGIR LA DEFORMIDAD
• MEJORAR LA FUNCIÓN
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

29. La tortícolis muscular
congénita es una
entidad frecuente
Produce cambios
restrictivos reflejados
en trastornos
progresivos del
crecimiento y posición
de la cabeza y en la
rotación y flexión del
cuello
presente al nacimiento
como una banda
fibrosa o tumor en la
región del músculo
esternocleidomastoideo
Villegas-Alzate F.J., Cuadros-Serrano C.A.. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del cirujano
plástico. Cir. plást. iberolatinoam. [revista en la Internet]. 2014 Mar [citado 2015 Oct 16] ; 40(1): 43-

30. Fibrosis dentro del
ECM probablemente
consecuente a
fenómenos vasculares.
Partos de nalgas y
extracción con fórceps
¿Rotura del músculo?.
Mala posición
intrauterina
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

31. CUADRO CLÍNICO
Predomina en lado derecho.
Puede estar presente desde el
nacimiento.
Masa dura a la palpación.
Afecta a ambas porciones del
músculo
Desaparece de 2 a 6 meses.
La cara se aplana.
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

32. DIAGNÓSTICO
MÚSCULO PALPABLE ‘’TUMOR FIBROSO’’
MENTÓN DESVIADO
CABEZA INCLINADA
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

33. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

34. Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
MANTENER LA TENSIÓN, CONTAR
HASTA 10

35. Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).

36. GRACIAS!!!