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MIELOPATÍA EN
   URGENCIAS




Andrés Franco Chica
  R IV Neurología
       UdeA
Generalidades
• Reconocimiento rápido de la disfunción
  espinal
• Menor proporción de mielitis transversa
  idiopática
• Identificación de riesgo de progresión o
  recaídas
• Tratamiento y prevención
Anatomía
Etiología
• Compresivas: Trauma, tumores
• No compresivas:
  – Irradiación, isquémica, paraneoplásicas
  – Infecciosas, parainfecciosas
  – Enfermedades sistémicas autoinmunes
• Idiopáticas o asociadas a enfermedad
• Síndromes medulares
MIELOPATÍA AGUDA VS SIMULADORES DE MIELOPATÍA
SIGNOS FUERTEMENTE SUGESTIVOS DE MIELOPATÍA
Nivel sensitivo en el tronco
Hallazgos de tractos cruzados medulares (signos piramidales unilaterales con hallazgos espino-talámicos
contralaterales)
Hallazgos sensitivos de tractos espinales específicos (hallazgos selectivos espino-talámicos sin hallazgos de
columnas posteriores)
Retención urinaria
SIGNOS CONSISTENTES PERO NO DIAGNÓSTICOS DE MIELOPATÍA
Alteración sensitiva en “guantes y medias”(considerar neuropatía periférica)
Hiporreflexia/hipotonía (considerar neuropatía periférica)
Signos de neurona motora superior uni o bilaterales (considerar alteración cerebral o en tallo cerebral)

SIGNOS QUE SUGIEREN UN DIAGNÓSTICO ALTERNATIVO
Espasmos, más que espasticidad
Rigidez paratónica (considerar alteración de lóbulo frontal)
Alteración cognitiva (considerar alteración del lóbulo frontal o cerebral difusa)
Disartria y disfagia (considerar alteración de tallo cerebral, ej, enfermedad motoneuronal)
Localización – Dificultades

• Síntomas ascendentes
• Fases iniciales sin signos piramidales
• A veces sin nivel sensitivo ni retención urinaria
• Miopatía y alteración de la UNM: Síntomas sensitivos
• Lesiones mesiales frontales, autoinmunidad,
  paraneoplásicos
• Mielopatía crónica: agudo vs exacerbación
Establecer la causa
• Inicio agudo y evolución rápida:
  – Excluir emergencia quirúrgica. 28.8% sin causa
    aparente
• Mielitis transversa: definición
  – Idiopática, parainfecciosa o postvacunal?
• Principales causas:
  – Desmielinizantes: EM y Devic
  – Infarto medular, parainfecciosa, inflamación
    sistémica
• Mielitis parainfecciosa
  – Concurrente o en días cercanos
  – Patógenos con capacidad de producir
    mielitis
  – Demostración de infección en SNC
  – Evidencia serológica de infección reciente
    sin otra causa evidente
•   Fiebre, rash
•   Meningismo
•   Historia de viaje reciente
•   Inmunosupresión
•   Infecciones tratables:
    – Sífilis, VIH, TBC, Lyme y herpes virus
Presentación clínica
•   Disfunción motora o sensitiva bilateral
•   Nivel sensitivo (¿nivel de la lesión?)
•   Signos piramidales (ausentes en fases agudas)
•   Compromiso de tractos selectivos
    – Mielopatías metabólicas o degenerativas
    – Paraneoplásicas, Lesiones desmielinizantes
Diagnóstico – Mielitis Transversa
• Curso de horas a días y usualmente bilaterales
  – Paraparesia o cuadriparesia, ROT variables
  – Hiperreflexia y Babinski: Excluyen origen periférico
  – Nivel sensitivo: Síntomas por debajo de este
  – Dolor neuropático: línea media, dermatomas
  – Lhermitte y espasmos tónicos paroxísticos
  – Alteración de esfínteres, disfunción sexual
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MIELITIS TRANSVERSA IDIOPÁTICA


Disfunción sensitivo-motora y autonómica medular bilateral (no necesariamente simétrica)


Nivel sensitivo medular claramente definido


Progresión desde el inicio de los síntomas hasta el nadir entre 4 horas y 21 días


Demostración de inflamación de la médula espinal: pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo o
índice de IgG elevado*, o lesión medular con captación de contraste en la IRM (si tiene la clínica
pero ninguno de estos se clasifica como “posible mielitis transversa idiopática”
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:

Historia de irradiación espinal en los últimos 10 años

Déficit clínico consistente con trombosis de arteria espinal anterior

Vacío por flujo anormal en la superficie de la médula espinal consistente con fístula arterio-
venosa

Evidencia clínica o serológica de enfermedad del tejido conectivo (sarcoidosis, Behcet´s, Sjogren,
lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc.). No excluye mielitis
transversa aguda asociada a enfermedad

Evidencia clínica o de laboratorio de sífilis, enfermedad de Lyme, VIH, HTLV-1, Mycoplasma,
otras infecciones virales (ej, herpes simplex, varicela zoster, Ebstein-Barr, citomegalovirus,
herpes virus humano-6, enterovirus).

IRM sugestiva de esclerosis múltiple

Historia de neuritis óptica clínicamente aparente
Mielitis transversa idiopática
EM
ADEM
Devic
Infección
• Meningoencefalitis en evolución y síntomas
  sistémicos (raros en inflamatorias no
  infecciosas)
  – Fiebre, Encefalopatía, Meningismo
• Herpes simplex, varicela zoster, Ebstein-Barr,
  citomegalovirus, VIH, HTLV-1 y sífilis
• Crónicas: HTLV-1 y VIH
Herpes
Mielopatía Vacuolar
Absceso epidural espinal
– Alta morbilidad y mortalidad (18 y 31%)
   • DM, drogas intravenosas, IRC, OH e inmunodeficiencia
– Dolor de inicio agudo o subagudo, mielopatía o
  radiculopatía progresiva, fiebre
   • S aureus: 72 y 75% - (15% M. Resistentes)
   • M tuberculosis en el 25%
   • IRM antes de PL: Isointenso en T1, hiperintenso en T2
Absceso
Infarto
– 1% de los ACV – ancianos
   • Dolor antes del déficit
   • Instauración rápida: < 4 horas: AIT previos
– Hipoperfusión: Insuficiencia arterial,
  hipotensión, oclusión
   • Cervical, toracolumbar, tórax superior
Tratamiento - Pocos estudios controlados

– Desmielinización, inflamación o causa
  indeterminada
   • Metilprednisolona 1 gramo/día por 5 días
– Si no hay mejoría: Plasmaféresis
   • 4 – 6 sesiones entre 8 a 10 días (total de 200 – 250
     mL/Kg): Mejoría hasta en el 42.1%
– Riesgo de recaídas: tto a largo plazo
   • Antiinflamatorios, inmunomoduladores,
     inmunosupresores
Pronóstico
• 1/3 completa, 1/3 parcial, 1/3 sin mejoría
• Buen pronóstico
  – Jóvenes
  – Preservación de ROT y columnas posteriores
  – Recuperación temprana
  – Bandas oligoclonales en LCR positivas
Pronóstico
• Riesgo de recaídas
  – Compromiso motor asimétrico
  – <10 células/uL
  – Manifestaciones bilaterales al inicio
  – anticuerpos NMO-IgG (50%)
  – 2 o más lesiones cerebrales concomitantes: 88%
    pasan a EM a 20 años
Curso
• Curso monofásico
  – Idiopáticas
  – Post-infecciosas
  – Post-inmunización
• Recurrentes
  – Devic
  – EM
  – Inflamatorias sistémicas
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Mielopatía en urgencias

  • 1.
  • 2. MIELOPATÍA EN URGENCIAS Andrés Franco Chica R IV Neurología UdeA
  • 3. Generalidades • Reconocimiento rápido de la disfunción espinal • Menor proporción de mielitis transversa idiopática • Identificación de riesgo de progresión o recaídas • Tratamiento y prevención
  • 5.
  • 6. Etiología • Compresivas: Trauma, tumores • No compresivas: – Irradiación, isquémica, paraneoplásicas – Infecciosas, parainfecciosas – Enfermedades sistémicas autoinmunes • Idiopáticas o asociadas a enfermedad • Síndromes medulares
  • 7. MIELOPATÍA AGUDA VS SIMULADORES DE MIELOPATÍA SIGNOS FUERTEMENTE SUGESTIVOS DE MIELOPATÍA Nivel sensitivo en el tronco Hallazgos de tractos cruzados medulares (signos piramidales unilaterales con hallazgos espino-talámicos contralaterales) Hallazgos sensitivos de tractos espinales específicos (hallazgos selectivos espino-talámicos sin hallazgos de columnas posteriores) Retención urinaria SIGNOS CONSISTENTES PERO NO DIAGNÓSTICOS DE MIELOPATÍA Alteración sensitiva en “guantes y medias”(considerar neuropatía periférica) Hiporreflexia/hipotonía (considerar neuropatía periférica) Signos de neurona motora superior uni o bilaterales (considerar alteración cerebral o en tallo cerebral) SIGNOS QUE SUGIEREN UN DIAGNÓSTICO ALTERNATIVO Espasmos, más que espasticidad Rigidez paratónica (considerar alteración de lóbulo frontal) Alteración cognitiva (considerar alteración del lóbulo frontal o cerebral difusa) Disartria y disfagia (considerar alteración de tallo cerebral, ej, enfermedad motoneuronal)
  • 8. Localización – Dificultades • Síntomas ascendentes • Fases iniciales sin signos piramidales • A veces sin nivel sensitivo ni retención urinaria • Miopatía y alteración de la UNM: Síntomas sensitivos • Lesiones mesiales frontales, autoinmunidad, paraneoplásicos • Mielopatía crónica: agudo vs exacerbación
  • 9. Establecer la causa • Inicio agudo y evolución rápida: – Excluir emergencia quirúrgica. 28.8% sin causa aparente • Mielitis transversa: definición – Idiopática, parainfecciosa o postvacunal? • Principales causas: – Desmielinizantes: EM y Devic – Infarto medular, parainfecciosa, inflamación sistémica
  • 10. • Mielitis parainfecciosa – Concurrente o en días cercanos – Patógenos con capacidad de producir mielitis – Demostración de infección en SNC – Evidencia serológica de infección reciente sin otra causa evidente
  • 11. Fiebre, rash • Meningismo • Historia de viaje reciente • Inmunosupresión • Infecciones tratables: – Sífilis, VIH, TBC, Lyme y herpes virus
  • 12.
  • 13. Presentación clínica • Disfunción motora o sensitiva bilateral • Nivel sensitivo (¿nivel de la lesión?) • Signos piramidales (ausentes en fases agudas) • Compromiso de tractos selectivos – Mielopatías metabólicas o degenerativas – Paraneoplásicas, Lesiones desmielinizantes
  • 14.
  • 15. Diagnóstico – Mielitis Transversa • Curso de horas a días y usualmente bilaterales – Paraparesia o cuadriparesia, ROT variables – Hiperreflexia y Babinski: Excluyen origen periférico – Nivel sensitivo: Síntomas por debajo de este – Dolor neuropático: línea media, dermatomas – Lhermitte y espasmos tónicos paroxísticos – Alteración de esfínteres, disfunción sexual
  • 16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MIELITIS TRANSVERSA IDIOPÁTICA Disfunción sensitivo-motora y autonómica medular bilateral (no necesariamente simétrica) Nivel sensitivo medular claramente definido Progresión desde el inicio de los síntomas hasta el nadir entre 4 horas y 21 días Demostración de inflamación de la médula espinal: pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo o índice de IgG elevado*, o lesión medular con captación de contraste en la IRM (si tiene la clínica pero ninguno de estos se clasifica como “posible mielitis transversa idiopática”
  • 17. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: Historia de irradiación espinal en los últimos 10 años Déficit clínico consistente con trombosis de arteria espinal anterior Vacío por flujo anormal en la superficie de la médula espinal consistente con fístula arterio- venosa Evidencia clínica o serológica de enfermedad del tejido conectivo (sarcoidosis, Behcet´s, Sjogren, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc.). No excluye mielitis transversa aguda asociada a enfermedad Evidencia clínica o de laboratorio de sífilis, enfermedad de Lyme, VIH, HTLV-1, Mycoplasma, otras infecciones virales (ej, herpes simplex, varicela zoster, Ebstein-Barr, citomegalovirus, herpes virus humano-6, enterovirus). IRM sugestiva de esclerosis múltiple Historia de neuritis óptica clínicamente aparente
  • 19. EM
  • 20. ADEM
  • 21. Devic
  • 22. Infección • Meningoencefalitis en evolución y síntomas sistémicos (raros en inflamatorias no infecciosas) – Fiebre, Encefalopatía, Meningismo • Herpes simplex, varicela zoster, Ebstein-Barr, citomegalovirus, VIH, HTLV-1 y sífilis • Crónicas: HTLV-1 y VIH
  • 25. Absceso epidural espinal – Alta morbilidad y mortalidad (18 y 31%) • DM, drogas intravenosas, IRC, OH e inmunodeficiencia – Dolor de inicio agudo o subagudo, mielopatía o radiculopatía progresiva, fiebre • S aureus: 72 y 75% - (15% M. Resistentes) • M tuberculosis en el 25% • IRM antes de PL: Isointenso en T1, hiperintenso en T2
  • 27. Infarto – 1% de los ACV – ancianos • Dolor antes del déficit • Instauración rápida: < 4 horas: AIT previos – Hipoperfusión: Insuficiencia arterial, hipotensión, oclusión • Cervical, toracolumbar, tórax superior
  • 28.
  • 29. Tratamiento - Pocos estudios controlados – Desmielinización, inflamación o causa indeterminada • Metilprednisolona 1 gramo/día por 5 días – Si no hay mejoría: Plasmaféresis • 4 – 6 sesiones entre 8 a 10 días (total de 200 – 250 mL/Kg): Mejoría hasta en el 42.1% – Riesgo de recaídas: tto a largo plazo • Antiinflamatorios, inmunomoduladores, inmunosupresores
  • 30. Pronóstico • 1/3 completa, 1/3 parcial, 1/3 sin mejoría • Buen pronóstico – Jóvenes – Preservación de ROT y columnas posteriores – Recuperación temprana – Bandas oligoclonales en LCR positivas
  • 31. Pronóstico • Riesgo de recaídas – Compromiso motor asimétrico – <10 células/uL – Manifestaciones bilaterales al inicio – anticuerpos NMO-IgG (50%) – 2 o más lesiones cerebrales concomitantes: 88% pasan a EM a 20 años
  • 32. Curso • Curso monofásico – Idiopáticas – Post-infecciosas – Post-inmunización • Recurrentes – Devic – EM – Inflamatorias sistémicas