presentación realizada en agosto de 2012

2.  Es la coloración amarillenta de la piel,
mucosas y conjuntivas relacionadas a
exceso de bilirrubina en la sangre del
niño.

3.  Presente en el 60% de los RN a termino
› Hasta el 80% de los RN pre termino
 Patología mas frecuente del periodo
neonatal

4.  Alteración en el transporte
› Albumina
 Aumento de la producción de bilirrubina
 Disminución de la conjugación y
excrecion

5.  Mayor masa eritrocitaria
 Menor vida media del glóbulo rojo
 Actividad de la glucoronil transferasa
disminuida
 Ausencia de bacterias intestinales
 Mayor actividad de la B-glucoronidasa que
aumenta la circulación enterohepatica

6. Tomado de: http://www.hepcentro.com.br/images/Bilirrubin.gif

7. Glóbulos Rojos Hemoglobina
•Espacios •Fagocitada Hemoxigena Protoporfina
trabeculares por sa a biliverdina
esplenicos macrófagos
1gr de Hemoglobina : 3mg de Bilirrubina
Hígado se
Intrahepatocit
une a
Bilirrubina + aria + Bilirrubina
proteínas
albumina glocoronil Indirecta
intracelulare
transferasa
sYyZ

8. Bilirrubina
conjugada
en duodeno
Circulación
entero Reabsorción Estercobilinogeno
hepática y urobilinogeno
Colon
Excreción en
Acido Heces
Bilirrubina
glucoronico
directa
y bilirrubina

9.  Fisiológica
 Patológica
 Acentuada

10.  Post 24 horas de Vida
 Pico de bilirrubinas entre día 3-5 (RNAT)
 Nivel bilirrubinas no mayor a 14mg/dl
 Bilirrubina Directa Sérica menor del 20% de
la total
 Duración hasta de 1 semana (RNAT)

11.  Recién nacido pre
termino
› Bilirrubinas hasta
17mg/dl
› Pico bilirrubinas 5-7 día
› Resolución hasta en 2
semanas

12.  Aumento de la circulación entero
hepática
 Producción de bilirrubina aumentada
 Deficiencia en la captación hepática
 Conjugación inadecuada de bilirrubina

13.  Asociada a Factores de Riesgo
 Presente antes de las 24 horas
 Niveles séricos de bilirrubinas mayores a
14mg/dl (RNAT)
 Duración mayor a dos semanas
 Bilirrubina sérica directa mayor al 20% de las
bilirrubinas totales

15.  Hipo albuminemia
› O alteración en el transporte
 Policitemia
› Hematocrito entre 60-65%
 Defectos en el metabolismo
› Alteración en la absorción
› Alteración en la conjugación

16.  Hipoxia
 Hipo glicemia
Parece que?
•Oxitócina
 Hematomas
•Retraso Alimentación
 Policitemia
 Infección

17.  Incompatibilidad
› Grupo A,B,O
 Condicionamiento: Madre O, hijo A o B
 Menos Reacción (todos los tejidos)
› Factor Rhesus
 Proteína D
 Solo en Glóbulos Rojos

18.  Paciente Anémico
› Hematocrito menor de 45% y/o Hemoglobina
menor de 15mg/dl en la primera semana de
vida
 Laboratorios
› Bilirrubinas que aumenten mayor a 0.5mg/dl/hr
› Frotis de sangre periférica alterado: Esferocitos
› Coombs Directo: solo 40-60% positivo

19.  Por lactancia:
› Bajos volúmenes
› Aumentan circulación entero hepática
 Por leche materna
› Intolerancia intestinal a factores propios de
la leche materna
› Actividad enzimática deficiente en porción
basal del intestino

20.  Síndrome Crigler – Najjar
› Difosfato uridin glucoronil transferasa
 Síndrome de Gilbert
› ½ de Difosfato uridin glucoronil transferasa
 Hipotiroidismo
› 20% casos, por bajo flujo biliar.

21.  Bilirrubina indirecta o no conjugada
› Liposoluble atraviesa membrana hemato
encefálica
› Interfiere en la síntesis de DNA mitocondrial
› Altera fosfolipidos de membrana y señales
excitatorias

22.  Fase 1:
› Pobre succión, estupor e hipotonía y
convulsiones.
 Fase 2:
› Estupor moderado, irritabilidad e hipertonía,
episodios de llanto + somnolencia e hipotonía.
 Fase 3:
› Retrocolis o epistotonos pronunciado, no
alimentación, apnea fiebre o estado
estuporoso, coma profundo o convulsiones

23.  Ganglio Basal
› Oculomotor
› Vestíbulo Coclear
› Parálisis Facial

24.  Diagnostico post morten
› Encefalopatia bilirrubinica que presenta:
 Parálisis cerebral atetoide
 Trastorno de la audicion
 Displacía dental
 Parálisis de mirada ascendente

25.  Si en los valores de bilirrubinas totales la
bilirrubina conjugada son mayores al
20% debe considerarse colestasis
› Atresia biliar primaria

26.  Fototerapia:
› Foto isomerización y foto oxidación de la
bilirrubina
› Longitudes de onda cercanas a los 490 nm
› Distancia de la lámpara de 20-25cms
› Respuesta de 4-6 horas en primeras 24 horas
descenso en 6-20% valor bilirrubinas iniciales

29.  Exangino transfusión
› Remoción de sangre del paciente y reemplazar
con donador compatible
› Calcular el doble de la volemia cerca de 85%
de los GR circulantes
› Reduce niveles de bilirrubinas en 50%
› Solo en mayores de 35 semanas
› Fototerapia coadyuvante

30.  Solo en hemolíticas autoinmunes
 O,5 a 1 gramo/kg en 2 horas y repetir a
las 12 horas
 Disminuye necesidad de exangino en
72%

31.  Inductor enzimático
 Pacientes con deficit de G-6-PD
 Prueba Diagnostica para Crigler-Najjar
tipo 1 y 2

32. Cataratas de Iguazú - Brasil

33.  Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB,
Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia
PA: W.B. Saunders; 2008.
 Ucros Rodriguez, Mejia Gaviria, Guías de
Pediatría Practica Basada En La Evidencia. 2da
edición; 2009.