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Lepra Lepra Presentation Transcript

  •  
    • Es una enfermedad infecciosa crónica, que afecta principalmente piel y nervios periféricos
    • Es causada por el mycobacteriun leprae
    • Existe alrededor de 10 a 15 millones de enfermos en todo el mundo
    • En el año 2000 se presentaron678.756 nuevos casos y la prevalencia global fue de 1.25 por 10.000
    • Sigue siendo un problema en paises como brazil e india donde la prevalencia es de 4.1 por 10.000
    • Predomina en hombres, sobre todo el tipo lepromatoso, y en mujeres es mas frecuente el tipo tuberculoide
    • Se adquiere en las primeras décadas de la vida pero tiene un periodo de incubación largo ( 6 meses a 5 años ) y es poco sintomatica por lo que se diagnostica generalmente entre los a0 a 60 años
    • En niños menores de 5 años solo se presenta del tipo tuberculoide
    • El agente causales un bacilo acido alcohol resistente, mycobacterun leprae actinomicetales mycobacteriales
    • Tiene forma de bastoncillo alargado que mide de 1 a 8 u de largo
    • En un microorganismo intracelular obligado
    • Es un bacilo con muy baja virulencia y poca patogenicidad, hasta ahora el único reservorio es el ser humano
    • Es una enfermedad multifactorial y poco transmisible 5% desarrollan enfermedad
    • la vía de transmisión mas factible es la respiratoria a traves de las gotitas de fluige o por la piel traumatizada la frecuencia de infección es 5 a 8 veces mayor
    • No se produce transmisión transplacentaria
    • ¿ que se necesita para desarrollar la lepra?
    HLA-Dr3
    • Su manifestación va a depender de la respuesta inmune del huésped mas que de invasión por el bacilo
    • Para su clasificación se tienen en cuenta cuatro parámetros clínico, histologico, respuesta inmune del paciente al bacilo y bacteriológico
    • 2 tipos polares lepromatoso enérgico, y el tuberculoide hiperergico en general siempre son estables
    • hay dos grupos de “casos” inestables, indeterminados que corresponde al inicio de la lepra
    • Dimorfos que son de inmunología dudosa “ se desplazan en el espectro inmunológico de la lepra” BT BL BB
    • Multibacilares( lepromatoso polares y subpolares) y paucibacilares( tuberculoide
  • Ana Elisa Argumedo Villadiego Estudiante de Medicina Universidad de Sucre
  •  
  • LEPRA LEPROMATOSA Huésped normal Lepra lepromatosa Inmunidad celular deficiente
    • Los macrófagos fagocitan al Mycobacterium leprae, pero no pueden digerirlo.
    • Gran cantidad de bacilos y posibilidad de transmisión.
    LEPRA LEPROMATOSA
  • LEPRA LEPROMATOSA
    • Capacidad de producir gran cantidad de Ac.
    • Normalidad de linfocitos B.
    • Ausencia de linfocitos T supresores: formación de complejos inmunes con estado inflamatorio severo -> Reacción leprosa
    • Inmunidad normal
    • Destrucción rápida del bacilo.
    • No se encuentran grandes cantidades del m.o en piel.
    • No es trasmisible
    LEPRA TUBERCULOIDE
  • CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
    • 1. INMUNIDAD CONTRA M. LEPRA NORMAL
      • Fagocitosis y destrucción de bacilos
      • Infección pero NO enfermedad.
  • CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
    • 2. INMUNIDAD CELULAR NORMAL O AUMENTADA
      • Luego de destruir del m.o: Hipersensibilidad
      • 2 da inoculación: lepra tuberculoide o resultado (+) lepromina
  • CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
    • 3. DETERIORO ESPECIFICO DE LA INMUNIDAD CELULAR
      • Lepra tuberculoide o lepromatosa
  • CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS
    • 4. DETERIORO INMUNE SEVERO
      • Lepra tuberculoide o lepromatosa
  •  
  • MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • LEPRA LEPROMATOSA
  • LEPRA LEPROMATOSA Lepra lepromatosa Lepra lepromatosa difusa Lepra lepromatosa nodular
  • LEPRA LEPROMATOSA NODULAR
    • Diferentes tamaños (1mm-30cm)
    • Aislados o confluentes
    • Pigmentados o no
    • Sup. Lisa, duros y firmes.
    • Escasos o múltiples
    • Cara, región inter y supraciliar, mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco y nalgas.
    • Raros: Palmas, plantas, glande y cuero cabelludo.
    • Afectación de toda la piel
    • Mas polar que la nodular
    • Piel lisa, brillante, turgente. Tto: seca, atrófica y escamosa.
    LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA
  • LEPRA LEPROMATOSA Infiltraciones de las cejas causando madarosis, orejas, nariz y abundantes tubérculos cutáneos Ojos, testículos, riñón e hígado
  • LEPRA TUBERCULOIDE
    • Piel y n. periféricos.
    • No trasmisible.
    • Destrucción de los nervios.
    • Lesiones escasas y asimétricas.
    • “ Complejo cutáneo nervioso tuberculoide”
  • LEPRA TUBERCULOIDE
    • Placas nodulares infiltradas de diversas formas.
    • Bien delimitadas con borde mas activo que el centro.
    • Nodulos: brillantes, duros y firmes. Crecen y evolucionan lentamente asociados a trastornos de la sensibilidad.
  • LEPRA TUBERCULOIDE
  • LEPRA INDETERMINADA
    • Maculas mal definidas hipocrómicas, anhidrodróticas, anestésicas y alopécicas.
    • Tronco, mejillas, cuello anterior y nalgas.
    • Signo de la mancha de Castañeda
    Lepra lepromatosa Lepra tuberculoide Lepra indeterminada
    • Interpolares
    • Inestables
    • Mueven de un polo a otro
    LEPRA DIMORFA
    • Lesiones lepromatosas o tuberculoides
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  • Reacción Tipo 2 Eritema nudoso y fenomeno de Lucio Reacción Tipo 1 Reversa y reacción de degrado
  • Se debe a la recuperación de la inmunidad celular que ocasiona un estado hipersensibilidad Astenia, mialgias y fiebre Reacción tipo I En la piel se observan placas infiltradas eritematosas, nodo edematosas, bien limitadas , circulares con disestesias, ataque neural reversa
  • Tratamiento insuficiente o irregulares o enfermedades intercurrentes que deterioran la condición inmunológica Se observan lesiones lepromatosas Reacción tipo I Aumentar el tratamiento antilepr Degrado
    • Cambios agudos en las lesiones ya instauradas, las cuales se hacen más eritematosas, edematosas e infiltradas.
    • Aparición de lesiones nuevas
    • Edema de manos, pies y cara, con o sin la presencia de lesiones dermatológicas en estos sitios.
  • Descamación de las lesiones en la fase final de la reacción; puede ocurrir necrosis y ulceración de la piel en las reacciones más severas.
  • orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías, hepatomegalia. empeoramiento de las lesiones establecidas acompañadas de nódulos inflamatorios difusos. Reacción humoral se caracteriza por fiebre, malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, neuritis
  • Los efectos posteriores del eritema nodoso leprótico son la insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis renal y las úlceras crónicas de miembros inferiores como consecuencia de la lipodermatoesclerosis. Eritema nodoso leproso
  • El Fenómeno de Lucio es una vasculitis necrotizante representada clínicamente por isquemia cutánea reticulada y ulceraciones. Se presenta en pacientes con las formas 
    • Fase: Inicio
    • Engrosamiento del nervio
    • Dolor a la palpación
    • Dolor espontáneo
    • Función conservada
    • Fase: Progreso de lesión
    • Ausencia de sudoración
    • Pérdida de sensibilidad
    • Debilidad muscular
    • Parálisis incompleta o parálisis completa reciente
    • Restablecimiento posible
    • Fase: Destrucción
    • Parálisis completa del nervio
    • Destrucción del nervio
    • Restablecimiento imposible
  • DIAGNOSTICO BACILOSCOPIA LEPROMINOREACCION LEPROMINOREACCION HISTOLOGIA CLINICO
  • Baciloscopia
    • 5 muestras
    • Moco nasal
    • 2 Linfa oreja izquierda
    • Linfa oreja derecha
    • 4 Linfa de lesiones
    • Nódulos /borde interno
    • de máculas.
    • Codo o rodilla derecha
    • 5. Linfa lesiones.
    • codo o rodilla izquierda
    Tinción por Ziehl Neelsen y Lectura 1 2 3 4 5
  • Baciloscopia Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5 Escala semicuantitativa (-) No se encuentran BAAR en 100 campos microscópicos observados o en 10 minutos de observación (+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos microscópicos observados (++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos microscópicos observados (+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20 campos microscópicos observados.
  • Mitsuda / Lepromina
    • No es prueba diagnóstica
    • Ayuda a clasificar la lepra
    • determinar capacidad de respuesta
    • Inoculación intradermica 0.1ml
    • Lectura positiva: 6 mm o más
    • Negativa : menos de 6 mm
    Es positiva en Tuberculoides y negativa en lepromatosos
  • Histología En los pacientes lepromatosos Epidermis normal o atrófica Infiltrados de células espumosas “células de Virchow” en dermis y tejido celular subcutáneo Una banda característica de tejido conectivo entre la epidermis y el infiltrado “ Banda de Unna”
  • Histología En los pacientes Tubercoloides No hay Bandas de Unna La epidermis esta respetada Se forman granulomas con células epitelioides, células gigantes Langhans y abundante linfocitos que se adhieren a la epidermis
  • Diagnostico por Serologia y PCR
    • Soporte diagnostico lepra
    • paucibacilar
    • Acs anti PGL-I.
    • 90% casos
    • lepra lepromatosa no tratada
    • 40-50% paucibacilar
    • 1-5% c controles sanos
    • PCR sensible y específica
    • DNA M.leprae 95% casos multibacilar
    • 55% casos Paucibacilar
    • Actualmente no usada en la práctica clinica
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  • TRATAMIENTO LEPRA
    • Tiene como objetivo evitar la transmisión de la enfermedad del pcte y la prevención de secuelas y el desarrollo de resistencias.
    • los pctes deben ser tratados de forma ambulatoria y con naturalidad, la hospitalización solo se justifica ante la presencia de una reacción leprosa.
  • TRATAMIENTO LEPRA
    • Con fines prácticos se recomienda el uso de dos esquemas.
    • pctes paucibacilares : con 2 fármacos
    • Pctes multibacilares: con 3 fármacos
  • TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide
    • Casos paucibacilares e indeterminados Mitsuda + y baciloscopia – (IB=0).
    • Casos paucibacilares con menos de 2 años de tto con dapsona.
    • Casos paucibacilares tratados con DDS que presenten recaídas.
  • TRATAMIENTO LEPRAPAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide
    • Rifampicina 600 mg/mes, con supervisión de la ingesta.
    • Dapsona 100mg/dia, autoadministrada.
    Rifampicina Dosis mensual supervisadas Dapsona
  • TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide
    • Se darán mínimo 6 dosis mensuales durante 9 meses o hasta que desaparezcan los signos de actividad clínica.
    • Se seguirán durante 2 años, luego de completar el esquema, con una consulta semestral, baciloscopia al final de la quimioterapia, y antes de dar de alta al enfermo por curación.
    • El concepto básico es siempre emplear por lo menos dos drogas antileprosas simultáneamente de las cuales una deberá ser la rifampicina la cual tiene acción bactericida contra el M. leprae.
  • TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide
    • En casos de resistencia a sulfonas se aconseja dar un Tto según el siguiente es quema:
    • Rifampicina 600 mg/dia (6 meses-2 años)
    • Clofazimina: 100 mg/dia por 6 meses. luego 100mg 3 veces por semana indefinidamente.
    • Etionamina 375 mg/dia, indefinidamente.
  • TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide
    • Si hay compromisos de los nervios es conveniente agregar dosis bajas de esteroides sistémicos.
    • Los casos infantiles no requieren tratamiento .
  • Tratamiento de lepra Bacilifera
    • Los casos multibacilares ( lepra lepromatosa o dimorfa) tienen indicación para el siguiente esquema:
    • Pctes nuevos, baciloscopia + (IB>0).
    • Casos con respuesta a monoterapia con sulfona y menos de 10 años de la misma, entran a vigilancia, si el IB = 0.
    • Pctes que no responde a monoterapia con sulfona y aquellos que presentan recaidas.
  • Tratamiento de lepra Bacilifera
    • Rifampicina 600 mg/mes, con supervision de la ingesta.
    • Clofazimina 300 mg/mes, con supervision de la ingesta.
    • Clofazimina 50 mg/dia y Dapsona 100 mg/dia autoadministradas, por 2 años o hasta negativizarse las baciloscopias.
  • Tratamiento de lepra Bacilifera
    • Se deben dar por lo menos 24 dosis supervisadas en un tiempo de 36 meses, y si continua con baciloscopia + se debe continuar hasta lograr la negativización de estas y por 6 meses mas, posterior/.
    • No se debe interrumpir el tto aun cuando se presenten cuadro reactivos de cualquier tipo.
    • Si hay reacción leprosa con bacteriología negativa, se sigue hasta la desaparición de la reacción y por 6 meses mas.
  • Tratamiento de lepra Bacilifera
    • Se debe vigilar a estos enfermos durante 5 años después de completar los esquemas con consulta medica semestral y baciloscopias trimestrales.
    • Para muchos autores el tto en los pctes lepromatosos se debe dar de forma indefinida, ya que no se ha precisado el momento en que debe suspenderse.
  • Tratamiento de lepra Bacilifera
    • Hay otros medicamentos antileprosos como la minociclina. La ofloxacina, la perfloxacina y la claritromicina.
    • Estos pueden utilizarse de forma combina:
    • rifampicina 600 mg , ofloxacina 400 mg y minociclina 100 mg en dosis mensuales por tres a 6 meses, o como dosis unica en pctes paucibacilares con una sola lesion.
  • ERITEMA NODOSO LEPROSO
    • En casos de reacción leprosa tipo II esta indicada la Talidomida en dosis de
    • 200 a 300 mg al dia
    • (6 mg/kg/dia) por 3 a 4 dias o hasta lograr el control de los síntomas que empiezan a desaparecer al segundo o tercer dia de tto.
  • VACUNA
    • Las vacunas para la lepra pueden ser de dos tipos
    • 1)Inmunoprofilactica 2)Inmunoterapeutica
    • La profilactica pretende lograr que el huesped reconozca algunos antigenos que comparte con otras micobacterias, para prover la respuesta TH1 e inducir a los linfocitos CD8 y la degranulacion de cells T para producir interleucinas 4 y 5
  • VACUNA
    • La vacuna inmunoterapeutica tiene como objetivo “apagar” los mecanismos del husped que producen la enfermedad y potenciar los mecanismos intracelulares por medio de los cuales el bacilo es destruido.
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