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  • 1.  
  • 2. <ul><li>Es una enfermedad infecciosa crónica, que afecta principalmente piel y nervios periféricos </li></ul><ul><li>Es causada por el mycobacteriun leprae </li></ul>
  • 3. <ul><li>Existe alrededor de 10 a 15 millones de enfermos en todo el mundo </li></ul><ul><li>En el año 2000 se presentaron678.756 nuevos casos y la prevalencia global fue de 1.25 por 10.000 </li></ul><ul><li>Sigue siendo un problema en paises como brazil e india donde la prevalencia es de 4.1 por 10.000 </li></ul>
  • 4. <ul><li>Predomina en hombres, sobre todo el tipo lepromatoso, y en mujeres es mas frecuente el tipo tuberculoide </li></ul><ul><li>Se adquiere en las primeras décadas de la vida pero tiene un periodo de incubación largo ( 6 meses a 5 años ) y es poco sintomatica por lo que se diagnostica generalmente entre los a0 a 60 años </li></ul><ul><li>En niños menores de 5 años solo se presenta del tipo tuberculoide </li></ul>
  • 5. <ul><li>El agente causales un bacilo acido alcohol resistente, mycobacterun leprae actinomicetales mycobacteriales </li></ul><ul><li>Tiene forma de bastoncillo alargado que mide de 1 a 8 u de largo </li></ul><ul><li>En un microorganismo intracelular obligado </li></ul>
  • 6. <ul><li>Es un bacilo con muy baja virulencia y poca patogenicidad, hasta ahora el único reservorio es el ser humano </li></ul><ul><li>Es una enfermedad multifactorial y poco transmisible 5% desarrollan enfermedad </li></ul><ul><li>la vía de transmisión mas factible es la respiratoria a traves de las gotitas de fluige o por la piel traumatizada la frecuencia de infección es 5 a 8 veces mayor </li></ul>
  • 7. <ul><li>No se produce transmisión transplacentaria </li></ul><ul><li>¿ que se necesita para desarrollar la lepra? </li></ul>HLA-Dr3
  • 8. <ul><li>Su manifestación va a depender de la respuesta inmune del huésped mas que de invasión por el bacilo </li></ul><ul><li>Para su clasificación se tienen en cuenta cuatro parámetros clínico, histologico, respuesta inmune del paciente al bacilo y bacteriológico </li></ul><ul><li>2 tipos polares lepromatoso enérgico, y el tuberculoide hiperergico en general siempre son estables </li></ul>
  • 9. <ul><li>hay dos grupos de “casos” inestables, indeterminados que corresponde al inicio de la lepra </li></ul><ul><li>Dimorfos que son de inmunología dudosa “ se desplazan en el espectro inmunológico de la lepra” BT BL BB </li></ul><ul><li>Multibacilares( lepromatoso polares y subpolares) y paucibacilares( tuberculoide </li></ul>
  • 10. Ana Elisa Argumedo Villadiego Estudiante de Medicina Universidad de Sucre
  • 11.  
  • 12. LEPRA LEPROMATOSA Huésped normal Lepra lepromatosa Inmunidad celular deficiente
  • 13. <ul><li>Los macrófagos fagocitan al Mycobacterium leprae, pero no pueden digerirlo. </li></ul><ul><li>Gran cantidad de bacilos y posibilidad de transmisión. </li></ul>LEPRA LEPROMATOSA
  • 14. LEPRA LEPROMATOSA <ul><li>Capacidad de producir gran cantidad de Ac. </li></ul><ul><li>Normalidad de linfocitos B. </li></ul><ul><li>Ausencia de linfocitos T supresores: formación de complejos inmunes con estado inflamatorio severo -> Reacción leprosa </li></ul>
  • 15. <ul><li>Inmunidad normal </li></ul><ul><li>Destrucción rápida del bacilo. </li></ul><ul><li>No se encuentran grandes cantidades del m.o en piel. </li></ul><ul><li>No es trasmisible </li></ul>LEPRA TUBERCULOIDE
  • 16. CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS <ul><li>1. INMUNIDAD CONTRA M. LEPRA NORMAL </li></ul><ul><ul><li>Fagocitosis y destrucción de bacilos </li></ul></ul><ul><ul><li>Infección pero NO enfermedad. </li></ul></ul>
  • 17. CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS <ul><li>2. INMUNIDAD CELULAR NORMAL O AUMENTADA </li></ul><ul><ul><li>Luego de destruir del m.o: Hipersensibilidad </li></ul></ul><ul><ul><li>2 da inoculación: lepra tuberculoide o resultado (+) lepromina </li></ul></ul>
  • 18. CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS <ul><li>3. DETERIORO ESPECIFICO DE LA INMUNIDAD CELULAR </li></ul><ul><ul><li>Lepra tuberculoide o lepromatosa </li></ul></ul>
  • 19. CONTACTO PROLONGADO CON BACILOS <ul><li>4. DETERIORO INMUNE SEVERO </li></ul><ul><ul><li>Lepra tuberculoide o lepromatosa </li></ul></ul>
  • 20.  
  • 21. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • 22. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
  • 23. LEPRA LEPROMATOSA
  • 24. LEPRA LEPROMATOSA Lepra lepromatosa Lepra lepromatosa difusa Lepra lepromatosa nodular
  • 25. LEPRA LEPROMATOSA NODULAR <ul><li>Diferentes tamaños (1mm-30cm) </li></ul><ul><li>Aislados o confluentes </li></ul><ul><li>Pigmentados o no </li></ul><ul><li>Sup. Lisa, duros y firmes. </li></ul><ul><li>Escasos o múltiples </li></ul><ul><li>Cara, región inter y supraciliar, mejillas, nariz, pabellones auriculares, tronco y nalgas. </li></ul><ul><li>Raros: Palmas, plantas, glande y cuero cabelludo. </li></ul>
  • 26. <ul><li>Afectación de toda la piel </li></ul><ul><li>Mas polar que la nodular </li></ul><ul><li>Piel lisa, brillante, turgente. Tto: seca, atrófica y escamosa. </li></ul>LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA
  • 27. LEPRA LEPROMATOSA Infiltraciones de las cejas causando madarosis, orejas, nariz y abundantes tubérculos cutáneos Ojos, testículos, riñón e hígado
  • 28. LEPRA TUBERCULOIDE <ul><li>Piel y n. periféricos. </li></ul><ul><li>No trasmisible. </li></ul><ul><li>Destrucción de los nervios. </li></ul><ul><li>Lesiones escasas y asimétricas. </li></ul><ul><li>“ Complejo cutáneo nervioso tuberculoide” </li></ul>
  • 29. LEPRA TUBERCULOIDE <ul><li>Placas nodulares infiltradas de diversas formas. </li></ul><ul><li>Bien delimitadas con borde mas activo que el centro. </li></ul><ul><li>Nodulos: brillantes, duros y firmes. Crecen y evolucionan lentamente asociados a trastornos de la sensibilidad. </li></ul>
  • 30. LEPRA TUBERCULOIDE
  • 31. LEPRA INDETERMINADA <ul><li>Maculas mal definidas hipocrómicas, anhidrodróticas, anestésicas y alopécicas. </li></ul><ul><li>Tronco, mejillas, cuello anterior y nalgas. </li></ul><ul><li>Signo de la mancha de Castañeda </li></ul>Lepra lepromatosa Lepra tuberculoide Lepra indeterminada
  • 32. <ul><li>Interpolares </li></ul><ul><li>Inestables </li></ul><ul><li>Mueven de un polo a otro </li></ul>LEPRA DIMORFA <ul><li>Lesiones lepromatosas o tuberculoides </li></ul>
  • 33.  
  • 34.  
  • 35. Reacción Tipo 2 Eritema nudoso y fenomeno de Lucio Reacción Tipo 1 Reversa y reacción de degrado
  • 36. Se debe a la recuperación de la inmunidad celular que ocasiona un estado hipersensibilidad Astenia, mialgias y fiebre Reacción tipo I En la piel se observan placas infiltradas eritematosas, nodo edematosas, bien limitadas , circulares con disestesias, ataque neural reversa
  • 37. Tratamiento insuficiente o irregulares o enfermedades intercurrentes que deterioran la condición inmunológica Se observan lesiones lepromatosas Reacción tipo I Aumentar el tratamiento antilepr Degrado
  • 38. <ul><li>Cambios agudos en las lesiones ya instauradas, las cuales se hacen más eritematosas, edematosas e infiltradas. </li></ul>
  • 39. <ul><li>Aparición de lesiones nuevas </li></ul>
  • 40. <ul><li>Edema de manos, pies y cara, con o sin la presencia de lesiones dermatológicas en estos sitios. </li></ul>
  • 41. Descamación de las lesiones en la fase final de la reacción; puede ocurrir necrosis y ulceración de la piel en las reacciones más severas.
  • 42. orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías, hepatomegalia. empeoramiento de las lesiones establecidas acompañadas de nódulos inflamatorios difusos. Reacción humoral se caracteriza por fiebre, malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, neuritis
  • 43. Los efectos posteriores del eritema nodoso leprótico son la insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis renal y las úlceras crónicas de miembros inferiores como consecuencia de la lipodermatoesclerosis. Eritema nodoso leproso
  • 44. El Fenómeno de Lucio es una vasculitis necrotizante representada clínicamente por isquemia cutánea reticulada y ulceraciones. Se presenta en pacientes con las formas 
  • 45. <ul><li>Fase: Inicio </li></ul><ul><li>Engrosamiento del nervio </li></ul><ul><li>Dolor a la palpación </li></ul><ul><li>Dolor espontáneo </li></ul><ul><li>Función conservada </li></ul>
  • 46. <ul><li>Fase: Progreso de lesión </li></ul><ul><li>Ausencia de sudoración </li></ul><ul><li>Pérdida de sensibilidad </li></ul><ul><li>Debilidad muscular </li></ul><ul><li>Parálisis incompleta o parálisis completa reciente </li></ul><ul><li>Restablecimiento posible </li></ul>
  • 47. <ul><li>Fase: Destrucción </li></ul><ul><li>Parálisis completa del nervio </li></ul><ul><li>Destrucción del nervio </li></ul><ul><li>Restablecimiento imposible </li></ul>
  • 48. DIAGNOSTICO BACILOSCOPIA LEPROMINOREACCION LEPROMINOREACCION HISTOLOGIA CLINICO
  • 49. Baciloscopia <ul><li>5 muestras </li></ul><ul><li>Moco nasal </li></ul><ul><li>2 Linfa oreja izquierda </li></ul><ul><li>Linfa oreja derecha </li></ul><ul><li>4 Linfa de lesiones </li></ul><ul><li>Nódulos /borde interno </li></ul><ul><li>de máculas. </li></ul><ul><li>Codo o rodilla derecha </li></ul><ul><li>5. Linfa lesiones. </li></ul><ul><li>codo o rodilla izquierda </li></ul>Tinción por Ziehl Neelsen y Lectura 1 2 3 4 5
  • 50. Baciloscopia Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5 Escala semicuantitativa (-) No se encuentran BAAR en 100 campos microscópicos observados o en 10 minutos de observación (+) Menos de un BAAR en promedio, en 100 campos microscópicos observados (++) Uno a diez BAAR en promedio, en 50 campos microscópicos observados (+++) Se observan más de 10 BAAR en promedio, en 20 campos microscópicos observados.
  • 51. Mitsuda / Lepromina <ul><li>No es prueba diagnóstica </li></ul><ul><li>Ayuda a clasificar la lepra </li></ul><ul><li>determinar capacidad de respuesta </li></ul><ul><li>Inoculación intradermica 0.1ml </li></ul><ul><li>Lectura positiva: 6 mm o más </li></ul><ul><li>Negativa : menos de 6 mm </li></ul>Es positiva en Tuberculoides y negativa en lepromatosos
  • 52. Histología En los pacientes lepromatosos Epidermis normal o atrófica Infiltrados de células espumosas “células de Virchow” en dermis y tejido celular subcutáneo Una banda característica de tejido conectivo entre la epidermis y el infiltrado “ Banda de Unna”
  • 53. Histología En los pacientes Tubercoloides No hay Bandas de Unna La epidermis esta respetada Se forman granulomas con células epitelioides, células gigantes Langhans y abundante linfocitos que se adhieren a la epidermis
  • 54. Diagnostico por Serologia y PCR <ul><li>Soporte diagnostico lepra </li></ul><ul><li>paucibacilar </li></ul><ul><li>Acs anti PGL-I. </li></ul><ul><li>90% casos </li></ul><ul><li>lepra lepromatosa no tratada </li></ul><ul><li>40-50% paucibacilar </li></ul><ul><li>1-5% c controles sanos </li></ul><ul><li>PCR sensible y específica </li></ul><ul><li>DNA M.leprae 95% casos multibacilar </li></ul><ul><li>55% casos Paucibacilar </li></ul><ul><li>Actualmente no usada en la práctica clinica </li></ul>
  • 55.  
  • 56.  
  • 57. TRATAMIENTO LEPRA <ul><li>Tiene como objetivo evitar la transmisión de la enfermedad del pcte y la prevención de secuelas y el desarrollo de resistencias. </li></ul><ul><li>los pctes deben ser tratados de forma ambulatoria y con naturalidad, la hospitalización solo se justifica ante la presencia de una reacción leprosa. </li></ul>
  • 58. TRATAMIENTO LEPRA <ul><li>Con fines prácticos se recomienda el uso de dos esquemas. </li></ul><ul><li>pctes paucibacilares : con 2 fármacos </li></ul><ul><li>Pctes multibacilares: con 3 fármacos </li></ul>
  • 59. TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide <ul><li>Casos paucibacilares e indeterminados Mitsuda + y baciloscopia – (IB=0). </li></ul><ul><li>Casos paucibacilares con menos de 2 años de tto con dapsona. </li></ul><ul><li>Casos paucibacilares tratados con DDS que presenten recaídas. </li></ul>
  • 60. TRATAMIENTO LEPRAPAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide <ul><li>Rifampicina 600 mg/mes, con supervisión de la ingesta. </li></ul><ul><li>Dapsona 100mg/dia, autoadministrada. </li></ul>Rifampicina Dosis mensual supervisadas Dapsona
  • 61. TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide <ul><li>Se darán mínimo 6 dosis mensuales durante 9 meses o hasta que desaparezcan los signos de actividad clínica. </li></ul><ul><li>Se seguirán durante 2 años, luego de completar el esquema, con una consulta semestral, baciloscopia al final de la quimioterapia, y antes de dar de alta al enfermo por curación. </li></ul><ul><li>El concepto básico es siempre emplear por lo menos dos drogas antileprosas simultáneamente de las cuales una deberá ser la rifampicina la cual tiene acción bactericida contra el M. leprae. </li></ul>
  • 62. TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide <ul><li>En casos de resistencia a sulfonas se aconseja dar un Tto según el siguiente es quema: </li></ul><ul><li>Rifampicina 600 mg/dia (6 meses-2 años) </li></ul><ul><li>Clofazimina: 100 mg/dia por 6 meses. luego 100mg 3 veces por semana indefinidamente. </li></ul><ul><li>Etionamina 375 mg/dia, indefinidamente. </li></ul>
  • 63. TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR indeterminada y tuberculoide <ul><li>Si hay compromisos de los nervios es conveniente agregar dosis bajas de esteroides sistémicos. </li></ul><ul><li>Los casos infantiles no requieren tratamiento . </li></ul>
  • 64. Tratamiento de lepra Bacilifera <ul><li>Los casos multibacilares ( lepra lepromatosa o dimorfa) tienen indicación para el siguiente esquema: </li></ul><ul><li>Pctes nuevos, baciloscopia + (IB>0). </li></ul><ul><li>Casos con respuesta a monoterapia con sulfona y menos de 10 años de la misma, entran a vigilancia, si el IB = 0. </li></ul><ul><li>Pctes que no responde a monoterapia con sulfona y aquellos que presentan recaidas. </li></ul>
  • 65. Tratamiento de lepra Bacilifera <ul><li>Rifampicina 600 mg/mes, con supervision de la ingesta. </li></ul><ul><li>Clofazimina 300 mg/mes, con supervision de la ingesta. </li></ul><ul><li>Clofazimina 50 mg/dia y Dapsona 100 mg/dia autoadministradas, por 2 años o hasta negativizarse las baciloscopias. </li></ul>
  • 66. Tratamiento de lepra Bacilifera <ul><li>Se deben dar por lo menos 24 dosis supervisadas en un tiempo de 36 meses, y si continua con baciloscopia + se debe continuar hasta lograr la negativización de estas y por 6 meses mas, posterior/. </li></ul><ul><li>No se debe interrumpir el tto aun cuando se presenten cuadro reactivos de cualquier tipo. </li></ul><ul><li>Si hay reacción leprosa con bacteriología negativa, se sigue hasta la desaparición de la reacción y por 6 meses mas. </li></ul>
  • 67. Tratamiento de lepra Bacilifera <ul><li>Se debe vigilar a estos enfermos durante 5 años después de completar los esquemas con consulta medica semestral y baciloscopias trimestrales. </li></ul><ul><li>Para muchos autores el tto en los pctes lepromatosos se debe dar de forma indefinida, ya que no se ha precisado el momento en que debe suspenderse. </li></ul>
  • 68. Tratamiento de lepra Bacilifera <ul><li>Hay otros medicamentos antileprosos como la minociclina. La ofloxacina, la perfloxacina y la claritromicina. </li></ul><ul><li>Estos pueden utilizarse de forma combina: </li></ul><ul><li>rifampicina 600 mg , ofloxacina 400 mg y minociclina 100 mg en dosis mensuales por tres a 6 meses, o como dosis unica en pctes paucibacilares con una sola lesion. </li></ul>
  • 69. ERITEMA NODOSO LEPROSO <ul><li>En casos de reacción leprosa tipo II esta indicada la Talidomida en dosis de </li></ul><ul><li>200 a 300 mg al dia </li></ul><ul><li>(6 mg/kg/dia) por 3 a 4 dias o hasta lograr el control de los síntomas que empiezan a desaparecer al segundo o tercer dia de tto. </li></ul>
  • 70. VACUNA <ul><li>Las vacunas para la lepra pueden ser de dos tipos </li></ul><ul><li>1)Inmunoprofilactica 2)Inmunoterapeutica </li></ul><ul><li>La profilactica pretende lograr que el huesped reconozca algunos antigenos que comparte con otras micobacterias, para prover la respuesta TH1 e inducir a los linfocitos CD8 y la degranulacion de cells T para producir interleucinas 4 y 5 </li></ul>
  • 71. VACUNA <ul><li>La vacuna inmunoterapeutica tiene como objetivo “apagar” los mecanismos del husped que producen la enfermedad y potenciar los mecanismos intracelulares por medio de los cuales el bacilo es destruido. </li></ul>
  • 72.  

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