Dra. Marina Cárcamo Díaz
Año 2013
Definición
 Enfermedades inflamatorias.
 De curso crónico.
 Etiología desconocida.
 Patogenia autoinmune.
 Compromiso...
Clasificación
 Lupus eritematoso.
 Vasculitis.
 Esclerodermia.
 EMTC (enfermedad mixta de tejido conectivo).
 Sindrom...
LUPUS ERITEMATOSO
 Formas clínicas:
 Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC).
 Lupus eritematoso cutáneo subagudo.(LEC...
LUPUS ERITEMATOSO CRONICO
 Conocido como Lupus Eritematoso Discoide.
 De buen pronóstico.
 Fundamentalmente compromete ...
Cuadro Clinico
 Las lesiones cutáneas se caracterizan por:
 ERITEMA
 ESCAMAS
 ATROFIA
 Inician como pápulas eritemato...
LECC
 Zonas de afectación:
 Cara, pabellones auriculares, cuero cabelludo, cuello.
 Si su afectación traspasa la línea ...
LECC
Diagnostico y Tratamiento
 Clínico y anatomo-patológico.
 Pantalla solar, corticoides tópicos y antipalúdicos
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LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
SUBAGUDO
 La lesiones cutáneas son:
 Eritema
 Escamas
 Pueden pápulas ó placas eritematosas,...
LECSA
 Las lesiones adoptan preferentemente 2 patrones:
 Anular policíclico (70%)
 Psoriasiforme (30%)
 Localización: ...
LCSA
Diagnostico y tratamiento
 Clínico, histopatologico y por autoanticuerpos.
 Pantalla solar y antipalúdicos.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
 Puede afectar: articulaciones, riñones, serosas, sistema
nervioso, respiratorio, aparato car...
Sintomas
constitucionales
• Fatiga
•Cefalea
•Perdida de peso
•Fiebre
•Mialgias gralizadas
•Artalgias
•Linfadenopatias
Sintomas musculoesqueleticos
 Artritis lupica: episódica, oligoarticular simétrica y
migratoria, Puede simular una AR. No...
Compromiso
cutaneo
• ERITEMA MALAR
•ULCERAS ORALES
• LESIONES DE LCS
Alteraciones
hematologicas
•Anemia hemolítica.
•Linfopenia (< de
1000).
•Neutropenia.
•Trombocitopenia.
•Anticoagulante
lú...
Manifestaciones
cardiopulmonares
•Pericarditis ( mas
frecuente).
•Pleuritis y derrame
pleural. ( frecuente)
•Endocatrditis...
Nefritis Lúpica
Manifestaciones
neuropsiquiatricas
•Depresión.
•Psicosis.
•Corea.
•Convulsiones.
•Encefalopatía.
•Meningitis
aséptica.
•Mi...
Manifestaciones
gastrointestinales
•Nauseas, vómitos.
•Ulceras orales.
•Dolor abdominal.
• Sme de intestino
irritable.
•Pa...
Tratamiento
VASCULITIS
 Se entiende como tal a la inflamación de los vasos
sanguíneos.
 Clasificación:
 Según el tamaño de los vaso...
CLASIFICACION
SEGÚN EL TAMAÑO DE LOS VASOS:
Pequeño calibre
Mediano calibre
Gran calibre
Grandes Vasos
Celulas
Gigantes
Takayasu
Manifestaciones
Clinicas
• Cefalea
•Claudicación mandibular
• Amaurosis fugaz.
• I...
Medianos Vasos
Poliarteritis
nodosa
Enf ermedad de
Wegener
Del LES o AR
Manifestaciones
Clinicas
• Ulceras cutaneas.
•Nefr...
Pequeños vasos
Polimiositis - Dermatomiositis
 Trastornos adquiridos e inflamatorio de los músculos
de etiología desconocida que se cara...
Polimiositis Criterios
 Debilidad proximal y simétrica.
 Elevación de enzimas musculares: CPK, LDH, TGO,
TGP y Aldolasas...
EMG
 Aumento de la actividad de inserción con presencia de
actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y
ondas agu...
Biopsia muscular
 Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a
un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos...
Dermatomiositis
1- Erupción eritematoso placas eritematosas de color rojo
violáceo moteada o difusa, localizada en parpado...
Dermatomiositis
Tratamiento
 Corticoides.
 Inmunomoduladores.
Síndrome de Sjögren
 Enfermedad de patogenia autoinmune, crónica y de
etiología desconocida.
 Primario:
1- Queratoconjun...
Criterios diagnosticos
 Queratoconjuntivitis seca:
1- Prueba de Schimmer positiva: tira de papel secante en
el fondo de s...
 Xerostomía:
1- Síntomas de sequedad bucal
2- Disminución de la secreción salival basal y después
del estimulo.
 Biopsia...
 Laboratorio:
- fr +
- FAN +
- anti- Ro o anti – La +
 SS definido: 4 criterios.
 SS posible: 3 criterios
Tratamiento
 Se tratan los síntomas: cremas humectantes,
pilocarpina, etc.
 De la enfermedad de base primaria.
Esclerodermia
 Enfermedad caracterizada por la induración y el
engrosamiento de los tejidos por deposito excesivo de
los ...
Clinica
 Fase edematosa, indurativa y atrófica.
 Esclerodactilia.
 Microstomia.
 Ulceras digitales ( mordedura de rata...
Criterios diagnósticos
 Criterio Mayor:
 Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante,
engrosada, induración sin f...
Difusa Limitada
Compromiso de piel Extremidades distal y
proximal, cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenomeno de Rayn...
Sindrome de CREST
Tratamiento
 Corticoides.
 Vasodilatadores: nifedipina, sidelnafil, bosentan.
Enfermedad mixta del tejido
conectivo
Fenómeno de
RAYNAUD
Artralgias y
Artritis
FAN elevado
Etiologia
desconocida.
En muje...
Manifestaciones Clinicas
Alveolitis.
Pleuritis.
Fibrosis
Pulmonar.
Hipertensión
Pulmonar
Simétrica.
Erosiva. IFP,
MCF, muñ...
Anomalías
neuropsiquiatricas hasta
el 55%
Meningitis aséptica
Neuralgia del trigémino
Neuropatía periferica
Laboratorio
 Aumento de VES.
 Anemia e hipergammaglobulinemia.
 FAN a títulos moderados.
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 FR + EN EL 25...
Criterios clasificatorios
Alarcon -Segovia
Criterios serológicos
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Criterios clínicos
• E...
 Requisitos para el diagnostico:
1- Cumplir el criterio serológico; y
2- Cumplir 3 criterios clínicos ( la asociación de
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Sintomas comunes Fenomeno de Raynaud..
Tumefaccion de dedos o manos.
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 Requisitos para el diagnostico:
1- Tener 1 de los 2 síntomas comunes, más,
2- El anti-U1-RNP positivo, y
3- Uno más de l...
Tratamiento
 Las manifestaciones grales con AINES, dosis bajas de
CTC.
 Fenómeno de Raynaud con antagonistas cálcicos y
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Clase posgrado clinica 2013
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Clase posgrado clinica 2013

  1. 1. Dra. Marina Cárcamo Díaz Año 2013
  2. 2. Definición  Enfermedades inflamatorias.  De curso crónico.  Etiología desconocida.  Patogenia autoinmune.  Compromiso localizado y/o sistémico.  Predomina en mujeres jóvenes de entre 25-45 años.
  3. 3. Clasificación  Lupus eritematoso.  Vasculitis.  Esclerodermia.  EMTC (enfermedad mixta de tejido conectivo).  Sindrome de Sjögren.  Dermatomiositis/Polimiositis.
  4. 4. LUPUS ERITEMATOSO  Formas clínicas:  Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC).  Lupus eritematoso cutáneo subagudo.(LECSA)  Lupus eritematoso sistémico.
  5. 5. LUPUS ERITEMATOSO CRONICO  Conocido como Lupus Eritematoso Discoide.  De buen pronóstico.  Fundamentalmente compromete el tejido cutáneo, menos del 7% puede tener compromiso sistémico.  Más frecuente en mujeres 2/1.  Se agrava con la exposición a la luz ultravioleta.  Los autoanticuerpos en suero suelen ser negativos (FAN y anti-DNA).
  6. 6. Cuadro Clinico  Las lesiones cutáneas se caracterizan por:  ERITEMA  ESCAMAS  ATROFIA  Inician como pápulas eritematosas, evolucionan a placas, en la superficie aparecen escamas gruesas plateadas y adherentes “en clavo de tapicero”.
  7. 7. LECC  Zonas de afectación:  Cara, pabellones auriculares, cuero cabelludo, cuello.  Si su afectación traspasa la línea del cuello, se denomina generalizado y tiene hasta un 20% de posibilidad de virar a LES.  Si las lesiones son hiperqueratósicas, se llama LECC HIPERTRÓFICO.
  8. 8. LECC
  9. 9. Diagnostico y Tratamiento  Clínico y anatomo-patológico.  Pantalla solar, corticoides tópicos y antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina).
  10. 10. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO SUBAGUDO  La lesiones cutáneas son:  Eritema  Escamas  Pueden pápulas ó placas eritematosas, cubiertas de escamas finas, No adherentes y SIN atrofia.  En cuero cabelludo, su alopecía es transitoria.  Mucosa oral y uñas: telangiectasias periungueales.
  11. 11. LECSA  Las lesiones adoptan preferentemente 2 patrones:  Anular policíclico (70%)  Psoriasiforme (30%)  Localización: cara, cuello, parte alta del dorso, escote, cara externa de brazos.  Pueden detectarse autoanticuerpos en suero :  FAN (80%) y anti-Ro (70%) Este último es más específico.
  12. 12. LCSA
  13. 13. Diagnostico y tratamiento  Clínico, histopatologico y por autoanticuerpos.  Pantalla solar y antipalúdicos.
  14. 14. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  Puede afectar: articulaciones, riñones, serosas, sistema nervioso, respiratorio, aparato cardiovascular y la piel.  Es crónico con capacidad de exacerbarse ante diferentes factores(luz UV, medicamentos, traumatismos, stress psiquico..)
  15. 15. Sintomas constitucionales • Fatiga •Cefalea •Perdida de peso •Fiebre •Mialgias gralizadas •Artalgias •Linfadenopatias
  16. 16. Sintomas musculoesqueleticos  Artritis lupica: episódica, oligoarticular simétrica y migratoria, Puede simular una AR. No causa erosiones ( muy raramente) Forma particular la Artropatia de Jaccoud ( por afectación del tejido de soporte genera deformidad)  Mialgias  Fibromialgia  Necrosis avascular
  17. 17. Compromiso cutaneo • ERITEMA MALAR •ULCERAS ORALES • LESIONES DE LCS
  18. 18. Alteraciones hematologicas •Anemia hemolítica. •Linfopenia (< de 1000). •Neutropenia. •Trombocitopenia. •Anticoagulante lúpico •VES. •Anemia
  19. 19. Manifestaciones cardiopulmonares •Pericarditis ( mas frecuente). •Pleuritis y derrame pleural. ( frecuente) •Endocatrditis atípica o de Libmann Sacks: válvula mitral y aortica. •Alveolitis lúpica. • Hemorragias pulmonares
  20. 20. Nefritis Lúpica
  21. 21. Manifestaciones neuropsiquiatricas •Depresión. •Psicosis. •Corea. •Convulsiones. •Encefalopatía. •Meningitis aséptica. •Mielitis.
  22. 22. Manifestaciones gastrointestinales •Nauseas, vómitos. •Ulceras orales. •Dolor abdominal. • Sme de intestino irritable. •Pancreatitis. •Hepatopatía lúpica. •Enteropatía perdedora de proteína.
  23. 23. Tratamiento
  24. 24. VASCULITIS  Se entiende como tal a la inflamación de los vasos sanguíneos.  Clasificación:  Según el tamaño de los vasos.  Según su etiología.
  25. 25. CLASIFICACION SEGÚN EL TAMAÑO DE LOS VASOS: Pequeño calibre Mediano calibre Gran calibre
  26. 26. Grandes Vasos Celulas Gigantes Takayasu Manifestaciones Clinicas • Cefalea •Claudicación mandibular • Amaurosis fugaz. • Isquemia en manos, dedos. • Claudicación de los brazos. Pulsos asimétricos. Metodologia Diagnóstica • Biopsia de la arteria temporal • Arteriograma del cayado aortico. Tratamiento • Corticoides mg/kg/d (60- 80mg) • Corticoides mg/kg/d (60- 80mg)
  27. 27. Medianos Vasos Poliarteritis nodosa Enf ermedad de Wegener Del LES o AR Manifestaciones Clinicas • Ulceras cutaneas. •Nefritis. •Mononeuritis multiple. •Isquemia mesentérica. • Sinusitis. •Infiltrados pulmonares. •Nefritis. • Ulcera de piel. • Polineuropatia. Metodologia Diagnostica • Biopsia de la piel. •Biopsia renal. •Biopsia del nervio. • Angiograma mesenterico. •Investigar VHB, VHC, ANCA-c • Biopsia pulmonar. • Dosaje de ANCA- c. • Biopsia de piel o de nervio sural. Tratamiento • Prednisona mg/kg/d asociado o no a ciclofosfamida o rituximab . • Prednisona mg/kg/d asociado o no a ciclofosfamida o rituximab. • Prednisona mg/kg/d asociado o no a ciclofosfamida.
  28. 28. Pequeños vasos
  29. 29. Polimiositis - Dermatomiositis  Trastornos adquiridos e inflamatorio de los músculos de etiología desconocida que se caracterizan por debilidad muscular proximal.  Predomina en mujeres.  Infantil (rara) 0 del adulto (40 – 60 años).  La Dermatomiositis se caracteriza por, además del cuadro muscular, presentar rash carcterístico de la enfermedad.
  30. 30. Polimiositis Criterios  Debilidad proximal y simétrica.  Elevación de enzimas musculares: CPK, LDH, TGO, TGP y Aldolasas.  EMG compatible.  Biopsia muscular compatible.
  31. 31. EMG  Aumento de la actividad de inserción con presencia de actividad en reposo, manifestada por fibrilaciones y ondas agudas positivas (diente en sierra).  Potenciales de unidad motora de carcterísticas miopáticas con disminución de la amplitud y duración y aumento de la polifasia.  Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia (pseudomiotónicas).
  32. 32. Biopsia muscular  Presencia de fibras degeneradas y necróticas, junto a un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrófagos con algunas células plasmáticas y ocasionalmente PMN en fases iniciales. El infiltrado es perivascular y perifascicularmente. 1- Polimiositis definida: 4 criterios. 2- Polimiositis probable: 3 criterios. 3- Polimiositis posible: 2 criterios.
  33. 33. Dermatomiositis 1- Erupción eritematoso placas eritematosas de color rojo violáceo moteada o difusa, localizada en parpados superiores (eritema heliotropo), mejillas, puente de la nariz, zona superior del tórax y proximal de los brazos. 2- Pápulas de Gottron que son pápulas o eritematosas violáceas que aparecen sobre prominencias óseas, especialmente sobre articulaciones MCF, IFP, IFD, pero también sobre los codos, rodillas o maleolos.  Dermatomiositis definida: 3 criterios.  Dermatomiositis probable: 2 criterios.  Dermatomiositis posible: 1 criterio
  34. 34. Dermatomiositis
  35. 35. Tratamiento  Corticoides.  Inmunomoduladores.
  36. 36. Síndrome de Sjögren  Enfermedad de patogenia autoinmune, crónica y de etiología desconocida.  Primario: 1- Queratoconjuntivitis seca y xerostomía. 2- HLA B8 – HLA DR3.  Secundario: 1- Se asocia a otra patología autoinmune. 2- HLA DR4.
  37. 37. Criterios diagnosticos  Queratoconjuntivitis seca: 1- Prueba de Schimmer positiva: tira de papel secante en el fondo de saco conjuntival, que no se humedece más allá de 9 mm después de 5 minutos. 2- Rosa de Bengala positiva: instilación en la conjuntiva de una gota de rosa de Bengala, observando con una lampara de hendidura. 3- Prueba de fluoresceína positiva: instilación de fluoresceína medida con un fluorofotómetro y determinando el tiempo en que tarda en desaparecer.
  38. 38.  Xerostomía: 1- Síntomas de sequedad bucal 2- Disminución de la secreción salival basal y después del estimulo.  Biopsia positiva de glandula salival menor: deben valorarse 5 glándulas accesorias y se ha de observar infiltración por linfocitos, atrofia acinar y dilatación ductal.
  39. 39.  Laboratorio: - fr + - FAN + - anti- Ro o anti – La +  SS definido: 4 criterios.  SS posible: 3 criterios
  40. 40. Tratamiento  Se tratan los síntomas: cremas humectantes, pilocarpina, etc.  De la enfermedad de base primaria.
  41. 41. Esclerodermia  Enfermedad caracterizada por la induración y el engrosamiento de los tejidos por deposito excesivo de los componentes del tejido conjuntivo.  Puede afectar la piel, tubo digestivo, pulmón, corazón y riñones.  Etiología: Desconocida pero se encuentra alteracion en la síntesis del colágeno, alteraciones vasculares y anomalías inmunológicas.  Predomina en mujeres.  Edad media 40 años.
  42. 42. Clinica  Fase edematosa, indurativa y atrófica.  Esclerodactilia.  Microstomia.  Ulceras digitales ( mordedura de rata).  Fenómeno de Raynaud.  Limitación en la movilidad articular.  Disnea de esfuerzo.  Patrón restrictivo con alteración en la difusión del CO.  HTP.  La afectación visceral mas frecuente es la gastrointestinal.  La afectación renal causa el 50% de las muertes.
  43. 43. Criterios diagnósticos  Criterio Mayor:  Esclerosis proximal difusa (troncal) (piel tirante, engrosada, induración sin fóvea)  Criterios Menores:  Esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies)  Cicatrices puntiformes digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos digitales  Fibrosis pulmonar basal bilateral  Los pacientes deben cumplir el criterio mayor o dos de los tres criterios menores.  El fenómeno de Raynaud es observado en el 90-98 % de los pacientes con SSc.
  44. 44. Difusa Limitada Compromiso de piel Extremidades distal y proximal, cara, tronco Distal de los codos, cara Fenomeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos Puede preceder la enfermedad dérmica por años Compromiso organico Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliar Capilares ungueales Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco Dilatación sin significativa pérdida capilar Anticuerpos antinucleares Anti-topoisomerasa 1 (anti scl 70) Anticentrómero
  45. 45. Sindrome de CREST
  46. 46. Tratamiento  Corticoides.  Vasodilatadores: nifedipina, sidelnafil, bosentan.
  47. 47. Enfermedad mixta del tejido conectivo Fenómeno de RAYNAUD Artralgias y Artritis FAN elevado Etiologia desconocida. En mujeres Miositis
  48. 48. Manifestaciones Clinicas Alveolitis. Pleuritis. Fibrosis Pulmonar. Hipertensión Pulmonar Simétrica. Erosiva. IFP, MCF, muñecas y rodillas. Patrón de miositis. Perdida peristaltismo esofágico, malabsorción, dilatación duodenal, divertículos colónicos. Glomerulonefr itis por inmunocompl ejos Pericarditis Miocarditis ICC
  49. 49. Anomalías neuropsiquiatricas hasta el 55% Meningitis aséptica Neuralgia del trigémino Neuropatía periferica
  50. 50. Laboratorio  Aumento de VES.  Anemia e hipergammaglobulinemia.  FAN a títulos moderados.  Anti-U1-RNP.  FR + EN EL 25%.
  51. 51. Criterios clasificatorios Alarcon -Segovia Criterios serológicos • Valores de anti-U1-RNP > 1/1600. Criterios clínicos • Edemas de manos. • Sinovitis. • Miositis. • Fenomeno de Raynaud. • Acroesclerosis.
  52. 52.  Requisitos para el diagnostico: 1- Cumplir el criterio serológico; y 2- Cumplir 3 criterios clínicos ( la asociación de edema en las manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis ).
  53. 53. Criterios de Kasukawa Sintomas comunes Fenomeno de Raynaud.. Tumefaccion de dedos o manos. Anticuerpos anti –U1-RNP Positivo Sintomas mixtos LES: - Poliartritis. Linfoadenopatia. Eritema facial. Pericarditis o pleuritis. Leucopenia o trombopenia. ES: - Esclerodactilia. Fibrosis pulmonar o cambios restrictivos. Hipomotilidad o dilatacion E. PM: - Debilidad muscular. Aumento CPK. EMG patron miopatico
  54. 54.  Requisitos para el diagnostico: 1- Tener 1 de los 2 síntomas comunes, más, 2- El anti-U1-RNP positivo, y 3- Uno más de los síntomas mixtos en al menos 2 de las 3 entidades.
  55. 55. Tratamiento  Las manifestaciones grales con AINES, dosis bajas de CTC.  Fenómeno de Raynaud con antagonistas cálcicos y medidas contra el frio.  Si hay sinovitis o evolución a artritis, metotrexate y antipalúdicos.  Y de cada uno e los síntomas con respecto a la patología principal asociada.

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