Enfermedad de
Addison
UNIVERSIDAD XOCHICALCO CAMPUS TIJUANA
ENDOCRINOLOGIA TEORICA
DOCENTE: DR. EVERARDO PATIÑO
6TO A
J A ...
Definición
“Insufiencia adrenocortical primaria”
Producción deficiente de glucocorticoides o mineralocorticoides;
Como con...
Epidemiologia:
 Prevalencia: 35 – 140/1 000 000 de habitantes
 Mujeres 2:1
 3er – 5to decenio de vida.
1920. T.b.
1950....
Etiología:
A. Adrenalitis autoinmunitaria (80%)
B. Hemorragia suprarrenal
C. Infección
D. Adrenoleucodistrofia
E. Enfermed...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 5
Insuficiencia Adrenocortical
Autoinmunitaria
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 6
Patogenia
 Trastornos relacionados con HLA –DR3 (DM1 y Enf. Tiroidea autoinmune)
 Asocia a ACPED o APS-1 (Mutación en ge...
Anatomopatologia:
• Atrofia
• Capsula engrosada (fibrosis)
• Preservación de medula suprarrenal
• Células corticales ausen...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 9
Hemorragia Suprarrenal
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 10
 En pacientes con un estado de gravedad
 Terapia con anticoagulantes
Síndrome de trombocitopenia por heparina
Síndrome d...
Infecciones
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 12
• Tuberculosis diseminada (5%)
Rifampicina
• Micosis sistémicas
Ketoconazol
• VIH/SIDA
Necrosis suprarrenal
Infecciones op...
Adrenoleucodistrofia
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 14
• Enfermedad ligada a X (Xq28) con penetrancia incompleta
• 1 / 25 000
• Varones jóvenes
• Insuficiencia suprarrenal + des...
Enfermedad Suprarrenal Metastasica
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 16
 Metástasis de:
 Cáncer pulmonar
 Cáncer gastrointestinal
 Cáncer de mama
 Cáncer renal
 Afección bilateral 50%
 Li...
Deficiencia Familiar de Glucocorticoide
Hipoplasia Suprarrenal Congénita
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na E...
 Falta de respuesta adrenocortical
a ACTH
 Hereditaria
 Secreción subanormal de
glucocorticoides y andrógenos.
Aldoster...
Resistencia al Cortisol
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 20
 Resistencia de células blanco al cortisol
Anormalidades del receptor glucocorticoide
 Hipercortisolismo
Sin manifestaci...
Inducida por Fármacos
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 22
 Antimicoticos
• Azoles
 Anestesicos
• Etomidato
 Antiparasitarios
• Suramina
 Inhibidores de la síntesis de
esteroide...
Fisiopatología
Perdida bilateral de >90% de la corteza suprarrenal
 Insuficiencia crónica: perdida gradual (idiopática o ...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 25
Manifestaciones Clínicas
Déficit de Cortisol
• Debilidad
• Fatiga
• Anorexia
• Nausea
• Vomito
• Hipotensión
• Hiponatremi...
Insufiencia Primaria Crónica
 Hiperpigmentacion
 Debilidad
 Fatiga
 Perdida de peso (15 kg)
 Anorexia
 Alteraciones ...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 28
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 29
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 30
Crisis Addisoniana
Insuficiencia aguda
Desencadenada por estrés
 Agravantes: anorexia, nausea y
vomito
 Shock hipovolémi...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 32
Hemorragia Suprarrenal Aguda
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 33
Destrucción Gradual
Laboratorios
• Hiponatremia
• Hiperkalemia
• Anemia normo-normo
• Neutropenia
• Eosinofilia
• Linfocit...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 35
Hemorragia Suprarrenal Aguda
Laboratorios
 Azoemia
 Eosinofilia
 Hiponatremia
 Hiperkalemia
Estudios de imagen
 muest...
Insuficiencia
Adrenocortical
Secundaria
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 37
Etiología
 Deficiencia de ACTH
 Posterior a terapia con glucocorticoides exógenos
 Tumor Hipofisario
 Tumor Hipotalámi...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 39
Fisiopatología
1) Deficiencia de ACTH
2) Decremento de cortisol y andrógenos suprarrenales de reserva
No hay afección a mi...
Manifestaciones Clínicas
 Debilidad
 Letargo
 Anorexia
 Nausea
 Mialgia y Artralgia
 Sin Hiperpigmentacion
 Secreci...
Datos Relacionados
 Antecedentes de uso de glucocorticoides
 Características cushingoides
 Adenoma: déficit de otras ho...
Diagnostico
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 43
Evaluar eje hipofisis-suprarrenal
 Iniciar terapia inmediatamente
 No realizar procedimientos que aumenten la perdida de...
Prueba con Estimulación Rápida
con ACTH
 Evalúa reserva suprarrenal
Dosis baja: 1 ug de cosintropina
Dosis alta: 250 ug d...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 46
Concentración Plasmática de ACTH
 Diferencia entre insuficiencia primaria o secundaria.
Normal Primaria Secundaria
ACTH
p...
Prueba de Hipoglucemia Inducida
En ayuno absoluto se inicia una administración de solución salina normal por
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Se cuantifica glucosa cada 15 min durante el estudio.
Se obtienen muestras de GH y cortisol a los 0, 30, 45, 60, 75 y 90 m...
Prueba Nocturna con Metirapona
Mide el nivel de hormonas de esteroide, 11-deoxiycortisol en la sangre posterior
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Tratamiento
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 51
Objetivo
Producir cifras de glucocorticoides y mineralocorticoides equivalentes a las que
se alcanzan en un individuo con ...
Crisis Addisoniana Aguda
1. Manejo inmediato
2. Glucocorticoides
3. Corrección de deshidratación
4. Corrección de hipovole...
Cortisol (Hidrocortisona)
 Parenteral
 Soluble (hemisuccinato)
 En las primeras 24 hrs. se administra I.V. 100 mg/6hrs
...
Sustitución de Líquidos
 Glucosa + solución salina 0.9% I.V.
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012...
Terapia de Sostén
 Terapia con glucocorticoide y mineralocorticoides de por vida.
Hidrocortisona
 La dosis de sostén de ...
Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 57
Bibliografía:
 Greenspan, Endocrinología Básica y Clínica. 9na Edición 2012. 303 - 312
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  • 1920 la causa principal era tuberculosis

    Desde 1950 es adrenalitis autoinmunitaria con atrofia renal
  • Sindrome de poliendrocrinopatia autoinmune-candidiasis-distrofia ectodermica (APCED)
    Sindrome glandular autoinmune tipo 1 (APS-1)

    Trastorno en ninez, con hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, y candidiasis mucocutanea,
    Mutacion gen regulador autoinmunitario en el cromosoma 21q22.3
    Asocia a hepatitis, distrofia del esmalte dental, unias, alopecia, vitiligo y queratopatia, hipofuncion gonadal, tiroidea, celulas Beta pancreaticas, celulas parietales gastricas.

  • Rifampicina acelera la depuración de cortisol por lo que si se da rifampicina se dobla la dosis de sustitución de cortisol etc.

    Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
  • Beta oxidacion deficiente de VLCFA
    Acumulacion de ac.gr

    Inicia con disfuncion cognitiva, problemas de conducta, labilidad emocional, alteraciones visuales y marcha
    Demencia

    Diagnostico por analisis molecular (familiar o prenatal)

    Demostrar el defecto metabolico de los ac.grasos.
  • Hiperpigmentacion en areas expuestas a luz solar y en areas de presion con pecas negras o pardas, mucosas hiperpigmentadas, pliegues palmares, lechos ungueales, pezones, areolas y mucosa perivaginal y perianal
    Cicatrices que se formaron despues del diagnsotico de addison se hiperpigmentan
  • JFK
  • Hemorragia bilateral + destruccion suprarrenal aguda en pacientes ya comprometidos + enfermedad medica previa = deterioro progresivo

    Sospecharse este diagnostico en pacientes con deterioro cronico y con dolor inexplicable en abdomen o flanco, colapso vasc, hipoglucemia o con coagulopatia subyacente.
  • El paciente debe aumentar la dosis de cortisol a 60 a 80 mg/día
    con la aparición de enfermedades menores; la dosificación de mantenimiento
    habitual puede reanudarse en 24 a 48 h si ocurre mejoría
  • Enfermedad de Addison

    1. 1. Enfermedad de Addison UNIVERSIDAD XOCHICALCO CAMPUS TIJUANA ENDOCRINOLOGIA TEORICA DOCENTE: DR. EVERARDO PATIÑO 6TO A J A D E D I A Z G O N Z A L E Z 24 DE FEBRERO DEL 2015 Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 1
    2. 2. Definición “Insufiencia adrenocortical primaria” Producción deficiente de glucocorticoides o mineralocorticoides; Como consecuencia de la destrucción o disfunción de la corteza suprarrenal. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 2
    3. 3. Epidemiologia:  Prevalencia: 35 – 140/1 000 000 de habitantes  Mujeres 2:1  3er – 5to decenio de vida. 1920. T.b. 1950. Adrenalitis autoinmunitaria con atrofia renal, asociada a otro trastorno inmunitario. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 3
    4. 4. Etiología: A. Adrenalitis autoinmunitaria (80%) B. Hemorragia suprarrenal C. Infección D. Adrenoleucodistrofia E. Enfermedad suprarrenal metastasica F. Deficiencia familiar de glucocorticoide e hipoplasia suprarrenal congénita G. Resistencia a cortisol H. Insuficiencia suprarrenal inducida por fármacos I. Cortisol en enfermedad grave Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 4
    5. 5. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 5
    6. 6. Insuficiencia Adrenocortical Autoinmunitaria Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 6
    7. 7. Patogenia  Trastornos relacionados con HLA –DR3 (DM1 y Enf. Tiroidea autoinmune)  Asocia a ACPED o APS-1 (Mutación en gen AIRE) Defecto de la inmunidad mediada por linfocitos T  Anticuerpos contra Desmolasa (CYP11A1)  Anticuerpos contra 21-alfa-hidroxilasa (CYP21A2) Sindrome de poliendrocrinopatia autoinmune- candidiasis-distrofia ectodermica Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 7
    8. 8. Anatomopatologia: • Atrofia • Capsula engrosada (fibrosis) • Preservación de medula suprarrenal • Células corticales ausentes • Cambios degenerativos • Infiltrado linfocitario Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 8
    9. 9. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 9
    10. 10. Hemorragia Suprarrenal Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 10
    11. 11.  En pacientes con un estado de gravedad  Terapia con anticoagulantes Síndrome de trombocitopenia por heparina Síndrome de anticuerpos anti fosfolípidos primario  Hallazgo en TAC abdominal Hipertrofia bilateral suprarrenal  Hemorragia por hipervascularización Drenaje venoso deficiente  Trombosis por estasis  aumento de presión intravascular Embalse vascular  Hemorragia  Insuficiencia suprarrenal. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 11
    12. 12. Infecciones Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 12
    13. 13. • Tuberculosis diseminada (5%) Rifampicina • Micosis sistémicas Ketoconazol • VIH/SIDA Necrosis suprarrenal Infecciones oportunistas (citomegalovirus y Mycobacterium avium) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 13
    14. 14. Adrenoleucodistrofia Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 14
    15. 15. • Enfermedad ligada a X (Xq28) con penetrancia incompleta • 1 / 25 000 • Varones jóvenes • Insuficiencia suprarrenal + desmielinizacion del SNC • Acumulación de ácidos grasos de cadena larga Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 15
    16. 16. Enfermedad Suprarrenal Metastasica Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 16
    17. 17.  Metástasis de:  Cáncer pulmonar  Cáncer gastrointestinal  Cáncer de mama  Cáncer renal  Afección bilateral 50%  Linfoma de Hogkin y no Hodgkin Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 17
    18. 18. Deficiencia Familiar de Glucocorticoide Hipoplasia Suprarrenal Congénita Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 18
    19. 19.  Falta de respuesta adrenocortical a ACTH  Hereditaria  Secreción subanormal de glucocorticoides y andrógenos. Aldosterona preservada  Concentración elevada de ACTH  Cromosoma 12q13  Mutación del receptor de ACTH en corteza suprarrenal  Síndrome de Allgrove  Hipoplasia suprarrenal congénita  Otras formas ligadas al X, mutación en DAX1 autosómica recesiva. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 19
    20. 20. Resistencia al Cortisol Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 20
    21. 21.  Resistencia de células blanco al cortisol Anormalidades del receptor glucocorticoide  Hipercortisolismo Sin manifestaciones de exceso  Hipersecreción de ACTH por feedback  Puede causar hipertensión, hipopotasemia, virilizacion y precocidad sexual RESISTENCIA PARCIAL Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 21
    22. 22. Inducida por Fármacos Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 22
    23. 23.  Antimicoticos • Azoles  Anestesicos • Etomidato  Antiparasitarios • Suramina  Inhibidores de la síntesis de esteroides: • Aminoglutetimida • Metirapona • Mitotano  Antagonistas del receptor glucocorticoide:  Mifepristona  Acetato de megestrol  Opioides  Glucocorticoides exógenos Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 23
    24. 24. Fisiopatología Perdida bilateral de >90% de la corteza suprarrenal  Insuficiencia crónica: perdida gradual (idiopática o invasiva) 1. Decremento de la reserva esteroidea 2. ACTH plasmática aumentada 3. Secreción basal normal 4. No reacciona ante estrés  Crisis addisoniana  Crisis: destrucción inminente Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 24
    25. 25. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 25
    26. 26. Manifestaciones Clínicas Déficit de Cortisol • Debilidad • Fatiga • Anorexia • Nausea • Vomito • Hipotensión • Hiponatremia • Hipoglucemia Déficit de Mineralocorticoides • Perdida de sodio • Hiponatremia • Hipotensión • Retención de potasio renal • Hiperkalemia • Acidosis grave • Deshidratación Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 26
    27. 27. Insufiencia Primaria Crónica  Hiperpigmentacion  Debilidad  Fatiga  Perdida de peso (15 kg)  Anorexia  Alteraciones gastrointestinales  Nausea  Vomito  Diarrea  Hipotensión 90%  Ortostatica  Sincope  Vitiligo en autoinmunidad 4 – 17%  Apetito por sal 20%  Amenorrea  Perdida de vello  Hipoglucemia grave en niños Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 27
    28. 28. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 28
    29. 29. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 29
    30. 30. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 30
    31. 31. Crisis Addisoniana Insuficiencia aguda Desencadenada por estrés  Agravantes: anorexia, nausea y vomito  Shock hipovolémico • Hiponatremia • Hiperkalemia • Linfocitosis • Eosinofilia • hipoglucemia Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 31
    32. 32. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 32
    33. 33. Hemorragia Suprarrenal Aguda Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 33
    34. 34. Destrucción Gradual Laboratorios • Hiponatremia • Hiperkalemia • Anemia normo-normo • Neutropenia • Eosinofilia • Linfocitosis • Azoemia (hiperuricemia y aumento en creatinina sérica) • Acidosis leve • Hipercalcemia moderada Imagen  Radiografía: Calcificación suprarrenal  TAC Calcificación + agrandamiento bilateral. Electrocardiografía: QRS acortado, ST y T anormales Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 34
    35. 35. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 35
    36. 36. Hemorragia Suprarrenal Aguda Laboratorios  Azoemia  Eosinofilia  Hiponatremia  Hiperkalemia Estudios de imagen  muestran agrandamiento bilateral suprarrenal Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 36
    37. 37. Insuficiencia Adrenocortical Secundaria Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 37
    38. 38. Etiología  Deficiencia de ACTH  Posterior a terapia con glucocorticoides exógenos  Tumor Hipofisario  Tumor Hipotalámico Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 38
    39. 39. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 39
    40. 40. Fisiopatología 1) Deficiencia de ACTH 2) Decremento de cortisol y andrógenos suprarrenales de reserva No hay afección a mineralocorticoides 3) Respuesta subnormal ante estrés 4) Atrofia de zonas fasciculada y reticular 5) Secreción basal disminuida 6) Alteración del eje Hipotálamo-hipofisis-suprarrenal Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 40
    41. 41. Manifestaciones Clínicas  Debilidad  Letargo  Anorexia  Nausea  Mialgia y Artralgia  Sin Hiperpigmentacion  Secreción normal de mineralocorticoides  Sin hiponatremia ni Hiperpotasemia  Hipotensión en crisis Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 41
    42. 42. Datos Relacionados  Antecedentes de uso de glucocorticoides  Características cushingoides  Adenoma: déficit de otras hormonas (LH, FSH, TSH) o hipersecreción (PRL y GH) Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 42
    43. 43. Diagnostico Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 43
    44. 44. Evaluar eje hipofisis-suprarrenal  Iniciar terapia inmediatamente  No realizar procedimientos que aumenten la perdida de volumen  Evitar deshidratación  Evitar hipotensión  Se establece el diagnostico cuando el paciente se estabilice. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 44
    45. 45. Prueba con Estimulación Rápida con ACTH  Evalúa reserva suprarrenal Dosis baja: 1 ug de cosintropina Dosis alta: 250 ug de cosintropina estándar  Respuestas subnormales = reserva suprarrenal disminuida = insuficiencia adrenocortical. (No diferencia entre primaria o secundaria)  Respuesta Normal = excluye insuficiencia suprarrenal primaria Cuantificar ACTH serica. Prueba con metirapona o hipoglucemia inducida por insulina Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 45
    46. 46. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 46
    47. 47. Concentración Plasmática de ACTH  Diferencia entre insuficiencia primaria o secundaria. Normal Primaria Secundaria ACTH plasmática <52 pg/ml >200 pg/ml <10 pg o Normal Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 47
    48. 48. Prueba de Hipoglucemia Inducida En ayuno absoluto se inicia una administración de solución salina normal por I.V. lenta. Se administra insulina regular I.V. dosis suficiente para causar hipoglucemia adecuada (<40 mg/dl).  0.1 a 0.15 unidades/kg (sujetos sanos)  0.2 a 0.3 unidades/kg (sujetos obesos, síndrome de Cushing o acromegalia)  0.05 unidades/kg (pacientes con sospecha de hipopituitarismo). Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 48
    49. 49. Se cuantifica glucosa cada 15 min durante el estudio. Se obtienen muestras de GH y cortisol a los 0, 30, 45, 60, 75 y 90 min. La respuesta normal en sujetos sanos es un incremento en la concentración plasmática de cortisol de al menos 10 – 20 ug/dl. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 49
    50. 50. Prueba Nocturna con Metirapona Mide el nivel de hormonas de esteroide, 11-deoxiycortisol en la sangre posterior a la administración de 30mg/kg entre las 11 y 12 pm de metirapona y un refrigerio. Se cuantifica a las 8 am  Respuesta Normal = incremento de 7 ug/dl y cortisol <10up = Excluye insuficiencia adrenocortical secundaria  Respuesta Subnormal = incremento <8 ug/dl = Insuficiencia suprarrenal secundaria Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 50
    51. 51. Tratamiento Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 51
    52. 52. Objetivo Producir cifras de glucocorticoides y mineralocorticoides equivalentes a las que se alcanzan en un individuo con función normal. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 52
    53. 53. Crisis Addisoniana Aguda 1. Manejo inmediato 2. Glucocorticoides 3. Corrección de deshidratación 4. Corrección de hipovolemia 5. Corrección de anormalidades electrolíticas Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 53
    54. 54. Cortisol (Hidrocortisona)  Parenteral  Soluble (hemisuccinato)  En las primeras 24 hrs. se administra I.V. 100 mg/6hrs  Si mejora: 50 mg/6hr hasta 10 mg 2 a 3 veces al día hasta el 4 o 5 día  En sepsis: 100 mg I.V. / 6-8 hrs  En Addison primario se añade mineralocorticoides (fludrocortisona)  Si se retiene liquido se sustituye por prednisolona o dexametasona Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 54
    55. 55. Sustitución de Líquidos  Glucosa + solución salina 0.9% I.V. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 55
    56. 56. Terapia de Sostén  Terapia con glucocorticoide y mineralocorticoides de por vida. Hidrocortisona  La dosis de sostén de hidrocortisona es de 15 a 25 mg al día en adultos.  La dosis por vía oral generalmente se divide hacia 10 a 15 mg por la mañana al levantarse, y 5 a 10 mg más tarde durante el día. Fludrocortisona  Para terapia mineralocorticoides  La dosis de 0.05 a 0.2 mg/día por vía oral por la mañana. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 56
    57. 57. Greenspan, Endocrinologia Basica y Clinica. 9na Edicion 2012. 303 - 312 57
    58. 58. Bibliografía:  Greenspan, Endocrinología Básica y Clínica. 9na Edición 2012. 303 - 312 58
    59. 59. Gracias por su Atención 59

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