MR2 Juan Jose Salinas Barreto
Una porcion de la cavidad del saco vitelino revestido
de endodermo, forma el intestino primitivo.
Intestino primitivo fo...
Intestino faringeo: desde membrana bucofaringea
hasta el diverticulo respiratorio
Intestino anterior: hasta evaginación ...
Se origina tercio distal del colon trasverso, colon
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la membrana cloacal se conoce como el tubérculo
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rompe, lo que origina la abertura anal para el intestino
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1 cada 4000 a 5000 recién nacidos
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Riesgo de aparición en futuros hermanos es de ...
En 1970 basado en los primeros trabajos de Smith
y Stephens, la clasificación internacional se realizó
en base a la anato...
 Peña afirma que los términos "bajo", "intermedio"
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La fistula se ubica a lo largo de la linea media, en rafe,
escroto o pene. Mientras más cerca al escroto se
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Ocurre tanto en uretra bulbar como e prostática, más
común en la bulbar.
El recto y la uretra comparten una pared comun ...
El recto se abre en “T” en el cuello vesical.
Se asocia con pelvis mal desarrollada, pobre
musculatura, defectos urológi...
El recto normalmente se localiza a la altura de la
uretra bulbar pero no hay comunicación entre ellos.
Suele tener buena...
Son raros
El RN tiene un canal anal normal, pero atresico a 1 a 2
cm del margen anal o bien puede tener una membrana.
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En la linea media, entre vestibulo y fovea anal.
El recto no comparte pared comun
Se realiza corrección primaria
Mas frecuente, la fistula se encuentra en vestibulo
vaginal por fuera del himen.
Recto y vagina comparten una pared comú...
Rara <1%
La gran mayoría de las veces son mal diagnosticadas,
siendo cloaca o una fistula rectovestibular.
Se tiene que...
Similar a lo descrito en sexo masculino
La mas compleja
Canal común entre el recto, vagina y uretra. Orificio
común.
Si el canal común es menor de 3cm, hay un ...
Es común encontrar hidrocolpos que puede causar
UPO por obstrucción ureteral.
Se puede encontrar también duplicación vag...
Se hace Colostomia.
Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomia y algunas
veces se requiere hasta vesicostomia.
Auscencia de vertebras
Hemivertebras
Hemisacro
Medula anclada
Masas pre sacras
Indice Sacro
Normal: 0.77
Anormal: <0.77
Mal Pronostico: <0.3
Mientras mas alto el defecto, mayor riesgo
Hidronefrosis
Agenesia renal
Riñon en herradura
Uropatia obstructiva
Son l...
Sacro plano
Fovea no deprimida
No contracción del esfinter
Mala musculatura
Malformaciones urogenitales y sacras
Cuando en el invertograma se evidencia el recto a mas
de 1cm, se indica Colostomia. Cuando no se evidencia
fistula consid...
No tomar decisiones antes de las 24h, si el diagnostico
aun no es claro
Meconio todavía puede estar ausente.
No hay pasa...
COLOSTOMIA
Se recomienda colostomia con fistula mucosa y oblicua
en el cuadrante inferior izquierdo
VENTAJAS
Solo desfuncionaliza una pequeña porcion del
intestino distal, favoreciendo absorción de agua.
Permite una ade...
Una vez realizada la Colostomia y tras el Colostograma
que revela si hay o no fistula, se realiza la cirugia
correctiva “...
Incisión desde porción distal del sacro por la línea
media, dejando igual cantidad de musculo a cada lado.
Luego con ele...
Se identifican las fibras parasagitales, se
complejo muscular y fibras del elevador del
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Se inicia dilataciones despues de 14 dias de la cirugia:
2 VECES EN LA MAÑANA y 2 VECES EN LA NOCHE...
Una vez alcanzado el objetivo, dilatar:
1 vez al día por un mes
Interdiario por un mes
Cada 3 días por un mes
2 veces...
Malformaciones anorectales y ARPSP
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Malformaciones anorectales y ARPSP

  1. 1. MR2 Juan Jose Salinas Barreto
  2. 2. Una porcion de la cavidad del saco vitelino revestido de endodermo, forma el intestino primitivo. Intestino primitivo forma el intestino anterior, medio y posterior
  3. 3. Intestino faringeo: desde membrana bucofaringea hasta el diverticulo respiratorio Intestino anterior: hasta evaginación del higado Intestino medio: desde yema hepática hasta colon transverso izquierdo Intestino posterior: colon trasverso izquierdo hasta membrana cloacal.
  4. 4. Se origina tercio distal del colon trasverso, colon descendente, sigmoides, recto, parte superior del conducto anal. La porción terminal entra a la región posterior de la cloaca, mientras que la parte anterior al seno urogenital primitivo
  5. 5. Durante el desarrollo la parte caudal del intestino posterior la “cloaca” se va a diferenciar en dos sistemas, en su parte ventral el sistema urogenital y en la dorsal el tracto anorectal, esto depende de un septo que se forma y los divide el septo urorrectal dependiente de mesodermo este septo formará el perine.
  6. 6. El mesénquima que crece entre el cordón umbilical y la membrana cloacal se conoce como el tubérculo genital, que dará los futuros genitales externos. Este crecimiento desplaza la membrana cloacal caudalmente hacia la línea media y la rodea en su porción ventral.
  7. 7. Al final de la séptima semana la membrana cloacal se rompe, lo que origina la abertura anal para el intestino posterior y un orificio ventral para el seno urogenital. Entre los dos el cuerpo perineal, que fue formado por el septum urorrectal
  8. 8. Las MAR son la resultante de un disturbio en la embriogénesis donde el intestino distal falla en llegar al periné y de esta manera no se desarrolla el complejo anorrectal de calibre adecuado con inervación voluntaria e involuntaria que permite la continencia. La falta de descenso del septum urorrectal explica en parte la fisiopatología de la malformación
  9. 9. Si la porción posterior de la cloaca es demasiado pequeña y por ende la membrana posterior de la cloaca es corta, el orificio del intestino posterior se desplaza hacia adelante. El recto migra durante su desarrollo de una posición alta al area de la apertura anal. Si este proceso se detiene antes, el ano toma una posición ectópica, lo que resulta en una MAR
  10. 10. 1 cada 4000 a 5000 recién nacidos Ligero predominio en el sexo masculino Riesgo de aparición en futuros hermanos es de aprox 1% Mas frecuente en mujeres: Fistula recto vestibular Mas frecuente en hombres: Fistula recto uretral Las MAR se asocian también con el síndrome de Down y el síndrome de VACTERL: 50% MAR sin fistula son Sd. Down
  11. 11. En 1970 basado en los primeros trabajos de Smith y Stephens, la clasificación internacional se realizó en base a la anatomia y dividio las lesiones en tres grupos. 1. alta (supraelevador) 2.intermedia 3.baja (translevator). Aunque resultó demasiado complejo para la mayoría de los grupos quirúrgicos debido al hecho de que contenía cerca de 40 subtipos.
  12. 12.  Peña afirma que los términos "bajo", "intermedio" y "alto" son arbitrarias y no se basa en los resultados, el manejo terapéutico y pronóstico.  Asimismo sostiene que otros sistemas de clasificación conducen a un diagnóstico erróneo e innecesario para la cirugía
  13. 13. La fistula se ubica a lo largo de la linea media, en rafe, escroto o pene. Mientras más cerca al escroto se encuentre, mayor es la pared común entre el recto y la uretra. No es necesario mayores estudios clinicos. No es necesaria la Colostomia.
  14. 14. Ocurre tanto en uretra bulbar como e prostática, más común en la bulbar. El recto y la uretra comparten una pared comun que es mas larga en el defecto bulbar. Mejor pronóstico fistula rectobulbar. Mayor riesgo de periné plano y malformaciones urológicas en la fistula rectoprostatica Se evidencia salida de meconio por uretra Se hace Colostomia.
  15. 15. El recto se abre en “T” en el cuello vesical. Se asocia con pelvis mal desarrollada, pobre musculatura, defectos urológicos (90%). El RN orina meconio y cursa con distensión abdominal entre las primeras 12 a 24h. Puede cursar con acidosis y sepsis por UPO. Requiere Colostomía. Se puede utilizar Laparoscopia
  16. 16. El recto normalmente se localiza a la altura de la uretra bulbar pero no hay comunicación entre ellos. Suele tener buena pelvis y musculatura. Asociación con Sd de Down en 50% Se toma invertograma a las 24h, si se encuentra aire a < de 1cm, se puede realizar la reparación primaria, sin necesidad de Colostomia.
  17. 17. Son raros El RN tiene un canal anal normal, pero atresico a 1 a 2 cm del margen anal o bien puede tener una membrana. Son de buen pronostico.
  18. 18. En la linea media, entre vestibulo y fovea anal. El recto no comparte pared comun Se realiza corrección primaria
  19. 19. Mas frecuente, la fistula se encuentra en vestibulo vaginal por fuera del himen. Recto y vagina comparten una pared común larga Asociación con malformaciones urológicas en 30% aproximadamente. Se puede realizar Colostomia y si hay experiencia, realizar una corrección primaria.
  20. 20. Rara <1% La gran mayoría de las veces son mal diagnosticadas, siendo cloaca o una fistula rectovestibular. Se tiene que evidenciar salida de meconio, desde dentro de la vagina, atravesando el himen
  21. 21. Similar a lo descrito en sexo masculino
  22. 22. La mas compleja Canal común entre el recto, vagina y uretra. Orificio común. Si el canal común es menor de 3cm, hay un mejor pronostico. Cuando es > de 3cm se asocia con uropatias, mala musculatura.
  23. 23. Es común encontrar hidrocolpos que puede causar UPO por obstrucción ureteral. Se puede encontrar también duplicación vagina o uterina. Cuando el canal común es largo se realiza abordaje por vía abdominal. Sospechar en RN sin ano con genitales pequeños, al separar labios menores, se observa un orificio único
  24. 24. Se hace Colostomia. Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomia y algunas veces se requiere hasta vesicostomia.
  25. 25. Auscencia de vertebras Hemivertebras Hemisacro Medula anclada Masas pre sacras
  26. 26. Indice Sacro Normal: 0.77 Anormal: <0.77 Mal Pronostico: <0.3
  27. 27. Mientras mas alto el defecto, mayor riesgo Hidronefrosis Agenesia renal Riñon en herradura Uropatia obstructiva Son la causa pricipal de morbi/mortalidad
  28. 28. Sacro plano Fovea no deprimida No contracción del esfinter Mala musculatura Malformaciones urogenitales y sacras
  29. 29. Cuando en el invertograma se evidencia el recto a mas de 1cm, se indica Colostomia. Cuando no se evidencia fistula considerar fistula por la cual no ha habido pasaje de meconio. ESTAR 100% SEGUROS. Si la fistula perineal/vestibular es lo suficientemente grande para descomprimir el intestino, no hay necesidad de operar de urgencia. Hacerlo prontamente para favorecer creacion de sinapsis y facilidad de manejo posterior.
  30. 30. No tomar decisiones antes de las 24h, si el diagnostico aun no es claro Meconio todavía puede estar ausente. No hay pasaje de aire completo el todo el TGI No hay mayor problema con la distensión abdominal y/o clínica Descartar patologías asociadas
  31. 31. COLOSTOMIA Se recomienda colostomia con fistula mucosa y oblicua en el cuadrante inferior izquierdo
  32. 32. VENTAJAS Solo desfuncionaliza una pequeña porcion del intestino distal, favoreciendo absorción de agua. Permite una adecuada liberacion y descenso del recto. Facilidad para realizar el Colostograma distal Evita la contaminación del cabo distal
  33. 33. Una vez realizada la Colostomia y tras el Colostograma que revela si hay o no fistula, se realiza la cirugia correctiva “Ano rectoplastia Sagital Posterior” (ARSP) a las 4 a 8 semanas.
  34. 34. Incisión desde porción distal del sacro por la línea media, dejando igual cantidad de musculo a cada lado. Luego con electroestimulacion se identifica el esfínter anal.
  35. 35. Se identifican las fibras parasagitales, se complejo muscular y fibras del elevador del ano
  36. 36. DILATADORES DE HEGAR Se inicia dilataciones despues de 14 dias de la cirugia: 2 VECES EN LA MAÑANA y 2 VECES EN LA NOCHE por 30 segundos. Se aumenta el numero hasta llegar al objetivo 1 – 4 meses: 12 4 – 8 meses: 13 8m – 1año: 14 1 – 3 años: 15 3 – 12 años: 16
  37. 37. Una vez alcanzado el objetivo, dilatar: 1 vez al día por un mes Interdiario por un mes Cada 3 días por un mes 2 veces a la semana por un mes 1 vez a la semana por un mes 1vez al mes por 3 meses

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