hipotiroidismo primario e hipotiroidismo congenito

1. HIPOTIROIDISMO
Elizabeth Escamilla
Endocrinología
Dr. Eric Roseberg

2. GENERALIDADES
Sindrome clínico
Lentificacion
generalizada de
procesos metabolicos
Adultos: lentificacion
de la FC,
disminución del
consumo de oxigeno
y mixidema.
Niños: retardo en el
crecimiento y
desarrollo, incluye
retraso mental

3. GENERALIDADES
Incidencia: 3.5 por 1000
mujeres
* 14 POR 1000 Mujeres
entre los 75-80 años
Incidencia: 0.6 por 1000 hombres
6/ 10,000 H por año.
10 % en población general mayor de 60 años.

4. GENERALIDADES
 Uno de cada 3.000-3.500 niños recién nacidos
 Tamizaje neonatal 48-72 horas
 Ictericia fisiológica, llanto, ronco,estreñimiento,
somnolencia y problemas de alimentación
El diagnóstico clínico es difícil
 Tx precoz para preservar el desarrollo
intelectual

5. Fuerte asociación con otras patologías
autoinmunes:
• Diabetes Mellitus tipo 1
• Artritis Reumatoide
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Anemia Perniciosa
• Miastenia Gravis
• Enf. Celíaca
• Enf. De Addison

6. ETIOLOGIA
Hashimoto es con mucho la causa más común
de hipotiroidismo en el mundo desarrollado.
En pacientes más jóvenes es más probable que se
relacione con bocio; en pacientes de mayor edad, el
proceso inmunitario puede destruir por completo la
glándula
resultados persistentemente positivos en una prueba
para anticuerpos contra TPO.
La etapa terminal de la enfermedad de Graves puede
ser hipotiroidismo.

7. ETIOLOGIA
Ingestión excesiva
de yoduro en
alimentos (algas)
fármacos
antitiroideos PTU
y metimazol
causas
farmacológicas
más comunes de
hipotiroidismo (que
no son yoduro)
carbonato de litio
(transtorno bipolar)
y Amioderona
El interferón alfa
Causa
inmunidad
alterada=
Hashimoto.
Efecto de
Wolff–Chaikoff

8. HIPOTIROIDISMO CONGENITO
Hipotiroidismo
primario
• Permanente: Disgenesia tiroidea
• Agenesia : Ausencia de tejido funcional
• Hipoplasia: Desarrollo deficiente (esbozo)
• Ectopia: >Frecuencia sublingual.
Dishormonogénesis:
• Tejido tiroideo habitual, Defecto parcial o total del proceso bioquímico en
síntesis o secreción hormonal
Transitorio:
• Pasó tras placentario: Fármacos antitiroideos, Bloqueadores del receptor
de TSH, Deficiencia de yodo.
Richard E. Behrman et al., Nelson textbook of pediatrics. (Philadelphia, PA: Saunders, 2007).

9. • HIPOTIROIDISMO CONGENITO
ETIOLOGIA
Errores congénitos de la síntesis de hormona tiroidea,
llamados dishormonogénesis tiroidea, se producen por
deficiencias genéticas de enzimas necesarias para la
biosíntesis de hormona.
1) alteración del
transporte de yodo
2) peroxidasa tiroidea
deficiente con oxidación
alterada de yodo, y
fracaso de la
incorporación de yodo
hacia la tiroglobulina
3) acoplamiento alterado
de tirosinas yodadas a
triyodotironina o
tetrayodotironina
4) falta de yodotirosina
desyodasa o deficiencia
de la misma, de modo
que el yodo no se
conserva dentro de la
glándula
5) producción excesiva de
yodo proteína inactiva
desde el punto de vista
metabólico por la
glándula tiroides

10. FACTORES DE RIESGO
De la
Madre
Bajo nivel socioeconómico
Desnutrición
Deficiencia de yodo y selenio
<16 >38
Ingesta: Amiodarona, salicilatos, difenilhidantoina
Antecedente de embarazo múltiple
Aborto de repetición
Enfermedad autoinmune
Antecedente de trisomía 21 o error innato del metabolismo
Químicos disrruptores
Enfermedad tiroidea durante el embarazo
Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal en el PrimerNivel de Atención. México:
Secretaria de Salud; 2008. Susan R Rose et al., “Update of newborn screening and therapy for congenital hypothyroidism,”
Pediatrics 117, no. 6 (June 2006): 2290-2303.

11. FACTORES DE RIESGO
Del
niño
Prematuridad
Exposición a yodo perinatal
Malformación congénita: Cardiaca, Labio y paladar
hendido, digestivas, musculoesqueléticas.
Trisomía 21
Sx Turner
Hipopituitarismo
Error innato del metabolismo
Encefalopatía hipóxico-isquémica
Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal en el PrimerNivel de Atención. México:
Secretaria de Salud; 2008.
Susan R Rose et al., “Update of newborn screening and therapy for congenital hypothyroidism,” Pediatrics 117, no. 6 (June
2006): 2290-2303.

12. PATOGENIA
Deficiencia de hormona
tiroidea
Acumulación de
glucosaminoglucanos
ácido hialurónico
La acumulación de esta
sustancia hidrofílica y el
aumento de la permeabilidad
capilar a la albúmina
explican el edemaintersticial
sin signo de Godete
evidente en la piel, el
músculo cardiaco y el
músculo estriado.
La acumulación no se debe a
síntesis excesiva de
glucosaminoglucanos, sino a
metabolismo disminuido de
los mismos.

13. CUADRO CLÍNICO
Cretinismo
Mixidema
Signos
cardiovasculares.
Función
pulmonar.
Sistema nervioso
central.
Peristaltismo
intestinal.
Función renal.
Anemia.
Sistema
neuromuscular.
Sistema
reproductor.

14. CUADRO CLINICO
Cretinismo
Talla baja
Rasgos toscos y lengua
prominente
Nariz chata y de base
ancha
Hipertelorismo
Escasez de vello
Sequedad de piel,
Abdomen prominente
Retraso en la edad ósea
Alteración del
desarrollo mental
Retraso de la dentición

15. CUADRO CLINICO
En los niños mayores, las
manifestaciones son intermedias
entre el hipotiroidismo infantil y el del
adulto, predominando la talla baja y
el retraso puberal.

16. Mixidema
CUADRO CLINICO
amimia, palidez
y frialdad de la
piel
escasez de
vello, edema
periorbitario y
macroglosia
Aumento de
peso: 10 a 20
libras
Cardiomegalia
y derrame
pericárdico
Ileo adinámico,
megacolon y
obstrucción
intestinal.

17. CUADRO CLINICO
Coma
Mixidematoso.
 Cuadro grave con estupor e hipotermia, que puede ser mortal.
 La causa más frecuente es la exposición al frío o la realización de una cirugía en un
paciente con hipotiroidismo no tratado o incorrectamente tratado.
 También puede aparecer en un paciente hipotiroideo en tratamiento que suspende
bruscamente la medicación.
 Se debe pensar en ella, pero es una patología poco frecuente

18. CUADRO CLINICO
Signos
cardiovasculares.
Bradicardia, y aumento de la resistencia periférica= GC
disminuido.
(ECG) puede revelar voltaje bajo de los complejos
QRS y de las ondas P y T
Edema pulmonar cardiogenico
Ateriopatia coronaria??? Relacionada con cifras
aumentadas de coleterol total, LDL
En pacientes con angina de pecho, el hipotiroidismo
puede proteger el corazón contra el estrés isquémico, y la
terapia de reemplazo puede agravar la angina al aumentar
el consumo miocárdico de oxígeno.

19. CUADRO CLINICO
Función
pulmonar.
Respiraciones lentas y superficiales, y por
respuestas ventilatorias alteradas a la
hipercapnia o hipoxia.
La insuficiencia respiratoria es un problema
importante en pacientes con coma
mixedematoso
El peristaltismo está notoriamente
lentificado, lo que suscita estreñimiento
crónico y en ocasiones impactación fecal o
íleo grave.
Peristaltismo
intestinal.

20. CUADRO CLINICO
Función renal. Anemia.
Alterada, con decremento
del índice de filtración
glomerular y capacidad
alterada para excretar una
carga de agua.
Hiponatremiasi se administra
agua excesiva.
1) síntesis de hemoglobina alterada como
resultado de deficiencia de tiroxina.
2) deficiencia de hierro por aumento de la pérdida
de dicho elemento con la menorragia, así como
absorción intestinal alterada de hierro
3) deficiencia de folato por alteración de la
absorción intestinal de ácido fólico
4) anemia perniciosa, con anemia megaloblástica
por deficiencia de vitamina B12

21. CUADRO CLINICO
Sistema
neuromuscular.
Sistema nervioso
central.
Calambres, parestesias y debilidad muscular.
Fatiga, letargo e incapacidad para concentrarse,
crónicos. Los pacientes con hipotiroidismo por lo
general están bastante plácidos pero pueden estar
gravemente deprimidos o incluso en extremo agitados
(locura mixedematosa).
Sistema
reproductor.
 El hipotiroidismo altera la conversión de precursores de estrógeno, lo
que da por resultado secreción alterada de FSH y LH, y ciclos
anovulatorios y esterilidad.
 Esto puede relacionarse con menorragia, que también puede
 deberse a función plaquetaria alterada.
 Los varones pueden tener decremento de la libido y disfunción
eréctil.

22. DIAGNOSTICO
FT4 sérica baja y TSH sérica alta es diagnóstica de
hipotiroidismo primario
Las cifras séricas de T3 son variables y pueden estar dentro
del rango normal.
hipotiroidismo subclínico: Generalmente, la FT4 sérica es
normal o normal baja, y la TSH sérica está un poco alta.
Una glándula tiroides palpable o agrandada, y un
resultado positivo en la prueba para autoanticuerpos
contra la tiroides sugerirían tiroiditis de Hashimoto

23. DIAGNOSTICO
TSH uU/ml (microunidades/cc) Situación Funcional
0.1 o menor Probable Hiperfunción
0.2 a 2.0 Rigurosamente Normal
2.0 a 4.0 Situación Dudosa (mantener control)
4.0 a 10.0 Hipotiroidismo Subclínico
mayor de 10.0 Hipotiroidismo Clínico
T4 libre: 0,7 – 1,8 ng/dl
T3 libre: 0,2-0,5 ng/dl
T4 Total: 4,5 – 12 ug/dl
T3 Total: 80 – 180 ng/dl
T3 Reversa: 15 – 50 ng/ml (de Utilidad en el Dx del
Sd. Eutiroideo Enfermo)
Tiroglobulina: 3 – 40 ng/ml

24. DIAGNOSTICO

25. DIAGNOSTICO HIPOTIROIDISMO CONGENITO
1
2

26. DIAGNOSTICO H C
3

27. TRATAMIENTO
HIPOTIROIDISMO CLÍNICO:

28. HIPOTIROIDISMO SUBCLÍNICO O LEVE:
NO SE TRATA SI TSH < 10 mU/L. En pacientes
ancianos o con cardiopatía congénita
• Si TSH es > 6 mU/L y hay AB-TPO: Riesgo de
Hipotiroidismo clínico
• Levotiroxina: 25-50 ug/día
• Evitar tratamiento excesivo.
TRATAMIENTO

29. COMA MIXEDEMATOSO:
- Levotiroxina EV (En Bolo), dosis única de 500 ug, luego continuarse el TTo con
50-100 ug/día
- Otra opción: T4 de 200 ug con Liotironina (T3) de 25 ug, ambas en bolos,
luego continuar cn VO de T4: 50 – 100 ug/d y de T3 en 10 ug/c 8h
- Si Tº < 30º C: Calentamiento externo con cobijas reflectantes
- Hidrocortisona x vía parenteral: 50 mg c/6h
- Tratar causa desencadenante (Hipoventilación, Hipoglucemia, Hiponatremia)
TRATAMIENTO

30. ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS:
• Reacción Idiosincrásica: Seudotumor cerebral en Niños
• Valorar función tiroidea durante el Embarazo
• Incrementar la dosis de Levotiroxina en 50% o más durante la
gestación y volver a la posología previa antes después del parto
• En ancianos: reducir dosis hasta 20%, si hay enf coronaria: 12.5 – 25
ug/día
• Cirugía urgente es segura: En hipotiroidismo no tratado
TRATAMIENTO

31. Bibliografia:
David G. Gardner,
Greenspan Endocrinologia
básica y clínica, pag 190-
197
Manual CTO
endocrinología y
nuttricion ed. 8