2. Definición.
Es un transtorno multisistémico e idiopático.
Afecta al ojo, al sistema nervioso, al oído y a
los tegumentos.
Es una panuveítis granulomatosa bilateral
con compromiso extraocular en el sistema
auditivo, meníngeo y piel.
3. Historia.
Huchinson en 1892 describió a un paciente con
uveítis bilateral y pestañas blancas.
1906Vogt presento el caso de una iridociclitis
crónica, bilateral, no traumática c/poliosis,
vitíligo, y disacusia.
Koyanagi describió 6 casos con estas
manifestaciones mas sordera y tinnitus.
1926 Harada un caso de uveítis posterior y DR
exudativo c/ pleocitosis.
Babel en 1932, Bruno y Mc Pherson en 1949 y
Cooper en 1951 sugirieron que era la expresión
de una misma enfermedad.
4. ETIOLOGIA.
Trastorno multisistemico
Idiopatica
Afecta típicamente a hispanos, japoneses y
personas de piel pigmentada
Se presume que es autoinmune mediada por
células.
Inmunogenetica
HLA-DR4, HLA-Dw15, HLA-Dw53
5. Epidemiologia
Mas frecuente en mujeres
Edad 30 a 50 años
Estudio de 65 pacientes
78 % hispanos
10 % asiáticos
6 % negros
3 % blancos
Resultados 74 % mujeres
Rango de edad 7- 71
Promedio 32 años
6. Epidemiologia
En la Clínica de uveítis Univ deYokohama,
Japón es el 10 % de las referencias , y
prevalencia anual de 15.5 casos por cada
1000.000.
En medio oriente se diagnostica en el 13.4 %
casos de uveítis
Argentina tiene una frecuencia de 14.14
México constituye 6.4 % de los casos de
uveítis.
1-4% de casos de uveitis en US
7. Fisiopatología de VKH
Uveítis granulomatosa bilateral
Infiltración celular en coriocapilar (células
plasmáticas)
Hiperplasia del EPR
Nódulos de Dalen-Fuchs (macrófagos, células
epitelioides, linfocitos y EPR alterado)
8.
9. V-K-H
Se puede subdividir
Enf deVogt-Koyanagi : cambios
cutaneos y uveitis anterior
Enf de Harada : signos
neurologicos y DR Exudativo
15. Fase Prodrómica
1- P0dromica (fiebre, cefalea, nausea,
vértigo, meningismo y dolor orbitaria)
-pleiocitosis en el LCR
-parálisis nervio craneales (hemiparesis)
- Hipersensibilidad del cuero cabelludo.
-Fotofobia
- Disacusia, tinnitus
- 3-5 días
16. FASE UVEITICA
2-Uveitica
-Perdida de visión en AO (70-91%, 1-15dias)
- Engrosamiento coroideo
-DR seroso
-Hiperemia o edema papilar
-Vitreitis
-Depósitos retroqueraticos
-Nódulos de Koeppe y Busacca (iris)-
-Uveitis anterior bilateral de leve a moderada
17.
18. 3.Etapa de Convalescencia
3-Convalecencia
- 4-6 semanas
-Despigmentación de la piel
-Despigmentación de la coroides (“resplandor de
atardecer”)
-Despigmentación perilimbica (signo Sugiura)
-Nódulos de Dalen-Fuchs (cicatrices numulares blanca en
periferia)
Resolucion de los DR de la retina neurosensorial
Alopecia
Vitiligo 2-3 despues del inicio , manos, hombro, espalda
Poliosis
25. DIAGNOSTICO
Diagnostico es basado en la clinica.
Afecccion Bilateral
Ausencia de historia de trauma ocular penetrante
No evidencia de otra enf ocular o sistemica
FAG
A. Multiple area de fugas subretinal en etapa
temprana y tardia por el encharcamiento en DR
neurosensorial )
Ultrasonido
RMN,TAC
26. Estudio Laboratorio
FAG
Punción lumbar (pleocitosis: fase aguda)
Ecografía
MRI y CT
Electrofisiología
27. Fluoroangiografía
Permite de ver complicaciones :
-Neo vascularización coroideo
-Neo vascularización subretinianos
peripapilares
-Neovascularizacion de la papila
-Anastomosis retinocoroides y
arteriovenosas
-Obstrucción arterial del flujo
-Fuga intracoroideea
28.
29.
30.
31.
32. Ecografía
DR seroso inf en polo posterior
Opacidades vítreas leves sin
desprendimiento de vítreo posterior
Engrosamiento posterior de esclerótica o
coroides
33. Diagnosticos Diferencial
Oftalmia simpática (Trauma ocular no penetrante)
Linfoma de células grandes (SNC)
Escleritis posterior (AR , LES, AP, gota…)
Epiteliopatia pigmentaria placoide posterior
multifocal aguda (jovenes, gripa)
Síndrome de puntos blancos múltiples evanescentes
Síndrome de derrame uveitico
Sarcoidosis
Enfermedad de Lyme (Borrelia burgdoferi)
Espondiloartropatia.
Enfermedad de Kawasaki
34. Tratamiento
Esteroides Local, Sistemico, o
periocular y topica por lo menos 6
meses
a. Altas dosis oral e IV de
corticosteroides seguido por dosis
suaves de 3 a 6 meses para acortar la
duracion de la enfermedad y prevenir
manifestaciones extraoculares
35. Tratamiento
Cortico esteroides (sistémicos, peri oculares)
Inmunosupresores
-Agentes citotóxicos (ciclofosfamida,
clorambucilo y azatropina)
-Agentes citostaticos (ciclosporina)
60%-70% vision de 20/40 o mejor
36.
37. Complicaciones
A. Sinequias anterior Periferica
B. Sinequias Posteriores
C. Cataratas
D. Hipotonia
E. Glaucoma Secondario
F. Neovascularisacion coroidea (CNV)
G. Fibrosis Subretinal
H. Ptisis bulbi
presenta el clásico desprendimiento de
retina exudativo bilateral, éste puede ser leve o bulloso
y se acompaña de una hiperemia del disco óptico, no es
infrecuentemente ver células en la cámara anterior.
Large, bullous, exudative retinal detachment
Vitiligo Perilimbal (Sugiura sign) en 85% de los Pac Japaneses
Cambio de piel 30%.
comienzan a
aparecer los trastornos pigmentarios en el fondo de ojo
como sunset glow fundus, atrofias retinocoroideas periféricas
en sacabocado, redistribución de pigmento que
forman imágenes símil nevus, y atrofia circumpapilar
Depigmentation of the peripheral retina (sunset-glow fundus)
Sunset-glow fundus in the chronic phase of Vogt-Koyanagi-Harada disease. The fundus has a slightly reddish appearance, mainly due to the disappearance of melanocytes in the choroid. Note the numerous small, depigmented dots, most of which are lesions of degenerated or disappeared retinal pigment epithelium (RPE). Only a few of them may represent resolved Dalen-Fuchs nodules.
Así, la enfermedad
de VKH puede clasificarse como completa (enfermedad ocular
más compromiso de tegumentos y neurológicos), incompleta
(enfermedad ocular más compromiso de tegumentos o compromiso
neurológico) y probable (enfermedad ocular pura).
Pleocytosis is a term used to describe an increased cell count {Gk. pleion more}, commonly an increase in white blood cell count in a bodily fluid, such as cerebrospinal fluid (CSF), indicative of an inflammatory, infectious, or malignant condition.