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1. Miastenia gravis y distrofias
musculares
Julio de 2014
UMAE #25
Monterrey, N.L.
1
FRANCISCO JAVIER MACHUCA
VIGIL
R2 ANESTESIOLOGIA

2. Introducción
El termino enfermedades miopáticas engloba entidades
nosológicas cuya etiología son los trastornos de la
unidad motora excluyendo la PC.
Imperante necesidad de conocer estos trastornos
debido a los procedimientos a los que se someten con
frecuencia los pacientes con estas enfermedades.
Realizar investigación exhaustiva acerca del cuadro
clínico y estudios complementarios para determinar
tipo de enfermedad y planear correcta estrategia.

3. Estrategia anestésica
Aparato
Gastrointestinal
Aparato
Cardiovascular
Aparato
respiratorio
3
En pacientes
con miopatías
se tienen que
considerar
alteraciones en:

4. Valoración preanestésica
Se solicitaran los siguientes exámenes
complementarios para realizar un buen
diagnostico y poder determinar el tratamiento a
seguir.
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ECG (Patrón
Miotónico –
No Miotónico)
Fracción de
Eyección
Ventricular
Rx Torax
(Frente y
Perfil)
Pruebas
funcionales
respiratorias
Gasometría
Arterial
Glucemia
CPK
Hematocrito,
Estudios de
Coagulación
Ionograma

5. Hipo
Insuficiencia
Suprarrenal
tiroidismo
Atrofia
testicular
Cataratas
Enfermedad
Especifica Diabetes
Deficiencia
mental
Repercusión
cardiaca
Repercusión
respiratoria
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6. Repercusión Respiratoria
Debilidad en caja torácica
Respiración paradójica toracoabdominal
Imposibilidad de toser (Atelectasias, IVR).- Útil Rx Torax
> 8 años presiones inspiratoria y expiratoria máximas de CV y
CPT, capacidad inspiratoria máx. <15 ml/kg = no movilización de
secreciones.
Si CV < 30 % del valor calculado probablemente requiera
asistencia respiratoria mecánica en post operatorio
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7. Importante controlar los gases arteriales en el
preoperatorio ya que signos de hipoxia e
hipercapnia indican enfermedad avanzada.
En cirugías mayores y prolongadas la decisión
de colocar PAI es fundamental para el control
de los GA y estado metabólico durante la
cirugía.
En pacientes con alteraciones en la deglución
hay que tomar medidas de broncoaspiración.
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8. Repercusión Cardiovascular
Enfermedad de
Duchenne y
Enfermedad de
Becker
• ECG Rs en
precordiales
derechas y Qs
profundas en izq.
• Taquicardia
persistente, FV
Síndromes
Miotónicos
• Taquicardia
Sinusal
• Arritmias
• Bloqueos
• Prolapso Válvula
Mitral
• Conducción
anormal
Distrofia
Fasioscapulohum
eral
• Silencio
auricular
• Bradicardia
Extrema
• Necesidad de
marcapasos
externo
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9. Ayuno y aporte de glucosa
Es importante el aporte
endovenoso de dextrosa de
acuerdo a la edad y peso del
paciente a partir de la hora que se
indica el ayuno ya que en los
miotónicos el aporte de glucógeno
por el musculo esta disminuido
por lo que se puede presentar
hipoglucemia.
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10. Premedicación
En lo posible evitar el uso de atropina
(taquicardia severa con fallo
cardiaco), benzodiazepinas y opioides
(depresión respiratoria).
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11. Inducción
Pacientes miopáticos (Enf. Duchenne).- Retardo en vaciamiento gástrico
Antiácidos orales SNG (24-48 hrs antes)
Inducción de secuencia rápida
Tiopental 3 – 7 mg/kg Fentanil 2 – 5 μg/kg
Propofol (depresión cardiorrespiratoria)
No superar 1mg/kg
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12. Monitoreo intraoperatorio
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ECG Capnografía
Temperatura
central y
periférica
PANI Espirometria
PAI (de acuerdo
a compromiso
cardiovascular)
Oximetría de
pulso
PVC Neuroestimulador

13. Uso de relajantes
neuromusculares
Evitar uso de succinilcolina:
Contractura muscular generalizada
Hipertermia maligna
Crisis de rabdomiolisis
Aumento de la CPK
Fallo cardiaco
Contractura del diafragma y músculos
laríngeos
Hiperpotasemia
Espasmo de músculos maseteros
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14. • Evitar en lo posible BNMND
• Dosis bajas 25 %
Miastenia
gravis
• Respuesta exagerada a BNMND
• Dosis bajas 25 – 50%
Distrofias
musculares
Síndromes • Respuesta normal a BNMND
miotónicos
• Respuesta normal a BNMND
• Tendencia a la apnea con sedantes
Distrofia
miotónica
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15. Evitar el uso de Pancuronio por
incremento de frecuencia
cardiaca.
Se recomienda utilizar Atracurio
como relajante de elección en
este tipo de pacientes.
También se pueden utilizar
Rocuronio, Vecuronio y
Cisatracurio
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16. Mantenimiento (Distrofias
musculares)
Se recomienda Oxido nitroso u opioides.
No se deben utilizar anestésicos
halogenados ya que pueden producir:
◦ Depresión miocardica severa
◦ Hipotensión arterial por vasodilatación
◦ Rigidez muscular
◦ Mayor perdida de temperatura corporal
◦ Taquicardia
◦ Hipertermia maligna
◦ Fibrilación ventricular
◦ Rabdomiolisis
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17. Mantenimiento (Miastenia
Gravis)
A diferencia de las distrofias se
pueden utilizar anestésicos
halogenados además de que éstos
producen adecuada relajación para
intubación.
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18. Anestesia regional
Es la técnica de elección en
pacientes con miopatías.
Se puede utilizar como técnica
única, con sedación ligera o
combinada con anestesia
convencional.
Es preferible utilizar amidas en vez
de esteres (no se afecta el
metabolismo por medicamentos
anticolinesterasicos).
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20. BIBLIOGRAFIA.
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• Anestesia Pediatrica, Paladino.
•Clinical Anesthesiology 4° ed. Morgan