HEMATOLOGIA

1. HEMATOLOGIA 8°C
MAESTRO:
DR.ERICK EDUARDO SAUCEDO MONTEZ
ALUMNO:
CESAR ALFREDO VILLARREAL VELAZQUEZ

2. ⚫La trombosises unade las causas mas importantesde
morbi-mortalidad. En Cirugíavascularseestudian
con detalle las dos causas mas importantes de
trombosis. ( alteraciones en la pared vascular, y
trastornosde flujo- estasis o turbulencias) así como
las diferencias entre la trombosis venosayarterial.
⚫Por loqueen hematología nos concentraremos en la
tarcera causade trombosis:
⚫ las alteraciones en el sistema decoagulación

3. ⚫1) DEFICIT DE ANTICUAGULANTES NATURALES
⚫ AT III, Proteína C de lacoagulación, proteína S de la
coagulación.
⚫2) RESISTENCIA A LA PROTEINA C ACTIVADA.
Alteracionesen el factorV
.
⚫3) DEFICIT DEL SISTEMA FIBRINOLITICO.

4. ⚫El médicogeneral debeconocer estasdeficiencias, las
hayde naturalezacongénitayadquirida.
⚫Son causas frecuentesde trombosisen sujetos jóvenes.
⚫En los últimosaños se ha prestadoespecial atencióna
la resistencia de la proteína C activada.

5. ⚫La segunda partedel tema, se dedidaa la terapéutica
antitrombótica, con sus tresgrandes apartados:
⚫A) anticoagulantes. Heparinas, sobre todode bajo
peso molecular. Inhibidores de la vitamina K ,
dicumarínicos. Debemos conocer manejo,
complicacionesycontrol.
⚫B) antiagregantes plaquetarios, aspirina, clopidogrel.
⚫C) fibrinolíticos: importantesen el IAM, TEP
, y
oclusionde shunts.

6. ⚫ Quées un trombo?
⚫ toda masasolidaosemisolidaquese encuentraen el
interior del sistema vascular ( arterial, venoso o
micocirculación).
⚫Tríada de Virchow.
⚫ anomalíasen la pared del vaso, recordarel papel del
endotelio.
⚫ trastornosde flujo. Estasis ( favorece la trombosis
venosa) o turbulencias ( favorecen laarterial)

7. ⚫Alteración de loscomponentesde la sangre.
⚫ plaquetasy sistemadecoagulación .

8. Arterial .
⚫Mecanismo:
⚫Lesion de la intima
vascular, con loque se
agregan las plaquetasy
seactiva lacoagulación.
⚫Mecanismo:
⚫ enlentecimientode la
circulación, la
concentración de los
factores procoagulantes
activa lacoagulación.
Venosa.

9. Arterial
⚫Causas:
⚫Ateromatosis,
traumatismo,
conectivopatías,
hipertensión,
tabaquismo,
anticonceptivosorales ,
etc.
⚫Causas:
⚫Inmovilidad (
postración, post
operatorio, vuelos
prolongados)
⚫Edad, obesidad, varices,
sedentarismo,
neoplasias.
Venosa

10. Arterial
⚫Anatomopatología:
⚫Trombo blancocon
muchas plaquetas,
adheridoal endotelio,
no sueledesprenderse
Venosa
⚫ tromborojo pocas
plaquetas, tienecabeza
cuelloycola, no esta
adherido al endotelio
con loque lacolasuele
desprenderse (
tromboembolia).

11. Arterial
⚫Local frecuente:
⚫Coronaria, carótidas,
aorta
⚫Clinica:
⚫Isquemia ( infartode
miocardio ycerebral).
⚫Venas profundas,
extremidades inferiores y
superiores.
⚫Clinica:
⚫ edema, calor, dolor,
cambiode coloracion,
riesgo de embolia
pulmonar.
Venosa

12. ⚫Alteraciones del sistemadecoagulación.
⚫Déficit de Anticoagulantes naturales:
⚫AT III y sistemaproteína C/S.
⚫Resistenciaa la proteína C activada, factorV de
Leiden.
⚫Alteraciones en el factor II de lacoagulación por
mutacióndel nucleotido 20210 G x A.
⚫Deficit del sistema fibrinolítico.

13. ⚫Puede seradquiridoocongénito
⚫Estos últimosse sospechan en personas jóvenes, entre
20 y 40 años, se observan episodios de trombosis
venosas recurrentes, en localizaciones poco
frecuentes.
⚫ p.ej. Venas mesentéricas, hepática, esplénica.
⚫Suele haber historia familiar.-

14. ⚫DEFICIT DE ANTITROMBINA III.
⚫Se sintetizaen el hígadoy su gen estaen el
Cromosoma 1.
⚫Déficit congénito:
⚫ mutaciones puntualesdel gen de la AT III. 1 de 3000
personas, patrón autosómico dominante.
⚫Estado homocigóticoes incompatiblecon lavida,
mientras que el heterocigótico tienen actividad
funcional entre 40 y 60 % de lo normal.
⚫La clinica soloaparece cuando hay menosdel 50% de
actividad normal.

15. ⚫DEFICIT ADQUIRIDO DE AT III.
⚫ déficit en la producción, hepatopatías ( la AT III se
sintetiza en el hígado), Administración de
anticonceptivosorales o L- Asparginasa (
quimioterapiaoral)
⚫Aumentoen laeliminación oaclaramiento, síndrome
nefrótico, o porconsumoexcesivo CID, ( complejos
trombina - ATIII).

16. ⚫El tratamientode elección del déficit de AT III
⚫ aplicar concentrados de AT III cuando exista un
episodio trombótico agudooante una intervención
quirúrgica.
⚫ en riesgo trombóticopermanente, dar
acenocumarina profilácticamente de porvida
despuesdel primerepisodio trombótico.
⚫Si el riesgoes adquiridodebe retirarse lacausa .

17. ⚫DEFICIT DE PROTEINA C/S.
⚫Ambas se sintetizan en el hígado, el Gen de la proteína
C esta en el cromosoma 2 mientras que el de la S en el
cromosoma 3.
⚫Las situacionesclínicas relacionadasconel déficit
congénitode proteína C son:
⚫ RN con déficit homocigótico, tienen muy pocas
posibilidades de sobrevivir desarrollan la púrpura
fulminante neonatal.

18. ⚫Sujetos heterocigóticos generalmente no desarrollan
ningunaclínica. Mas al iniciar una terapia
anticoagulanteoral, desarrollan necrosis en la piel, la
razón es quecomoestos inhiben la síntesisde factores
vitamino K dependientes, estedesensoadicional en la
actividad de la proteína hace que inicien
microtrombosis en la piel, y broten las lesiones
necróticas.
⚫

19. ⚫Déficit adquiridode la proteína C: Hepatopatía
⚫Desciende la producción.
⚫CID, aumentael consumode la misma.
⚫Tratamientocon anticoagulantesorales.
⚫Acción del anticoagulante lúpico, dada la importancia
de los fosfolipidos para el sistema Proteína C/S.

20. ⚫Tratamientodel déficit de proteína C
⚫Concentradosde proteína C y en la actualidad todavía
se utilizan anticoagulantes orales, ya que tienen mas
efecto sobre los factores de la coagulación que contra
las proteínas C y S.
⚫Si hay necrosis de la piel cambiara heparinas.

21. ⚫Deficiencia congénitasde proteína C.
⚫ 60% de la proteína S circula unida al factor C4b del
complemento y el resto lo hace en forma libre ( y por
tantoes laqueactúacomocofactorde la proteína C)
⚫ se distinguen 2 formas ; capacidad antigenica
reducida de la proteinas tanto librescomo unida al
C4b .
⚫Capacidad ag normal en forma librecomo la unida.-
⚫ peroambas tienendesensoen lacapacidad
funcional.

22. ⚫ No se disponede preparados de proteína S.
⚫ FACTOR V DE LEIDEN.
⚫ descrito en 1993, 40% de pacientes jóvenes tienen
resistenciaa la proteína C, este trastorno se debea una
mutacion molecular que tiene como resultado una
sustitución de arginina por acido glutámico en el factor
V de la coagulación, exactamente en el punto
donde la proteína C de lacoagulación inactivaaeste
factor.
⚫ no reconoce el punto de unión, por lo queel factorV a
sigue acelerando la coagulación y por tanto favorece la
trombosis.
⚫ Estaes lacausa mas frecuente de trombosis.

23. ⚫En 1996 sedescribió unaanomalía a nivel de la
moléculade protrombina, es una mutación en el
nucleotido 20210 guanina por adenosina. Está
presenteen el 1.7 porcientode la poblacion sanay
entrañaalto riesgo trombótico.

24. ⚫DEFICIT DEL SISTEMA FIBRINOLITICO.
⚫MUY RAROS:
⚫DEFICIT DE PLASMINOGENO TIPO I Y II.
⚫DEFICIT DE tPA
⚫Niveles elevadosde PAI-1