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*Enfermedades agudas de la
función suprarrenal
• Jiménez Sánchez Ivonne
• Lugo Meléndez Adriana
• León Vázquez Edgar Antonio
• Martínez Carrión Diego Ignacio
• Joaquín Calvillo Juan Francisco
Objetivo
• Que el médico residente sea capaz de diagnósticar y brindar
tratamiento sobre un incidentaloma, una crisis adrenal y
feocromocitoma.
BIBLIOGRAFIA
Incidentaloma
Masa mayor o
igual a 1cm
Imágenes
abdominales o
torácicas
Sin síntomas
Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
Incidentaloma
BIBLIOGRAFIA
10%
Nódulos menores 4 cm
80% benignos
Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
Incedentalomas
Medulares
• Feocromocitoma
• Ganglioneuroma
• Neuroblastoma
• Carcinoma
Corticales
• Adenoma
• Hiperplasia
nodular
• Carcinoma
Metástasis
• Pulmón
• Riñón
• Melanoma
• Mama
Masas
pseudoadrenales
• Estomago
• Riñón
• Bazo
• Hígado
BIBLIOGRAFIA
Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
Diagnóstico
• TAC de forma incidental
• < 10 UH adenoma
• >10 UH carcinomas
• Evaluación hormonal
• Feocromocitoma descarte
BIBLIOGRAFIA
Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
Tratamiento
• Quirúrgico no de forma aguda
• Prioridad identificar presencia de feocromocitoma
BIBLIOGRAFIA
Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
Tratamiento
Incidentaloma en examen
de imagen
>4 cm
Cirugía
< 4 cm
funcionante
Cirugía
No
funcionante
Examen
físico
BIBLIOGRAFIA
Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
Feocromocitoma
Gránulos
color café
Oxidación de
catecolaminas
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Feocromocitoma
• Neoplasia neuroendocrina de células cromafín
• Sintetizan, almacenan, metabolizan, secretan
• Catecolaminas y sus metabolitos
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Feocromocitoma
BIBLIOGRAFIA
Origen cresta
neural
5° semana de
gestación
6° semana migra
corteza adrenal
8° semana
feocromoblastos
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Epidemiologia
8 casos por un
millón
Cuarta y
quinta década
de la vida
Prevalencia es
de 0.2 a 0.4%
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Etiología
• Frecuencia 75% intraadrenal
• 9-23% extraadrenal
• Maligno 9%
• Neurofibromatosis tipo 1
• Von Hippel Lindau
•
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Clínica
Hipertensión arterial sistémica
90% pacientes
48% paroxística
Norepinefrina
Epinefrina y norepinefrina
Epinefrina
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Feocromocitoma
Sistema
retroalimentación
negativa
Tirosina hidroxilasa Hipercatecolanemia
Concentración
intraneuronal de
catecolaminas
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Feocromocitomas
Desensibilización
receptores alfa 2
adrenérgicos
Liberación de
norepinefrina
Incremento del
SNC
NPY efecto
directo sistema
cardiovascular
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
• Los feocromocitomas
• PTHrP
• ACTH
• Eritropoyetina
• IL-6
• Cromogranina
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Feocromocitomas
Cefalea Diaforesis Palpitaciones
BIBLIOGRAFIA
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Cardiovasculares
• Crisis
hipertensiva
• Arritmias
• ICC
• Miocarditis
Pulmonares
• Edema agudo
pulmón
• SIRA
Abdomen
• STD
• Colecistitis
• Íleo paralitico
• Pancreatitis
aguda
Neurológicas
• Hemiplejia
• Crisis
convulsivas
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Renal
• IRA
• Hematuria
• Pielonefritis
Metabólica
• Cetoacidosis
diabética
• Acidosis
láctica
Crisis
multisistémica
• FOM
• Fiebre > 40 °C
• Hipertensión
e hipotensión
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Metanefrinas
urinarias
Catecolaminas
libres y
metabolitos
TAC
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Tratamiento
• Fenoxibenzamina
• Bloqueador no competitivo alfa 1 y 2 preoperatorio
• Hipotensión postural taquicardia refleja
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
• Bloqueo alfa 1 selectivo
• Prazosin
• Fentolamina
• Bloqueo beta adrenérgico
• Propranolol
• Calcioantagonistas nitroprusiato y fentolamina
BIBLIOGRAFIA
Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
Crisis adrenal aguda
Definición
Originada por
deficiencia de
corticoide debido
a un
fracaso denovo de
la corteza
suprarrenal o a un
ajuste inadecuado
de la dosis
sustitutiva de
glucocorticoide
(GC) ante un
evento
intercurrente.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de
la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67.
Núm. 1.
ETIOLOGIA
PRIMARIA SECUNDARIA
Adrenalitis autoinmune Por supresión del eje hipotálamo-hipofisario
Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 o 2 Interrupción brusca de tratamiento prolongado con
glucocorticoides
Inmunoterapia (anti-CTLA4, anti-PD1, anti-PDL1) Tumores primarios (adenomas hipofisarios, craneofaringiomas,
gliomas, meningioma) o metastásicos (mama, pulmón,
melanoma)
Infecciones: tuberculosis, micosis, parasitosis, sífilis, VIH, CMV Hemorragia posparto
Metástasis adrenales bilaterales: pulmón, mama, melanoma,
colon, linfoma
Enfermedades genéticas con déficit aislado de ACTH o
panhipopituitarismo, síndrome Prader Willi
Hiperplasia suprarrenal congénita, formas con pérdida de sal Iatrogénica: cirugía, radioterapia, terapia inmune (anti-CTLA4,
anti-PD1, anti-PDL1)
Quirúrgica: suprarrenalectomía bilateral
Farmacológica:fampicina, fenitoína, tiroxina, carbamacepina,
fenobarbital, oxocarbazepina.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Fisiopatología
La ausencia del
efecto
potenciador de
glucocorticoides
Hipotensión
Deficiencia de
mineralocorticoides Depleción de
volumen
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Cuadro clínico.
Astenia
Debilidad muscular
Dolor abdominal
Nauseas/vomito
Cefalea
Alteración del estado de alerta
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020,
EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Diagnóstico
A. Deterioro marcado/severo del
estado general + mínimo 2 de los
siguientes:
TAS <100mmHg (hipotensión)
Náuseas o vómitos
Somnolencia o desorientación y lentitud
Febrícula/fiebre
Alteración de los iones: hiponatremia
(<132 mEq/L) o hiperpotasemia
Hipoglucemia
B. Mejoría/remisión rápida de los
síntomas después de la
administración parenteral de
glucocorticoides (hidrocortisona).
En los casos de deficiencia
prolongada, la recuperación
puede ser >24 h
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero
2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Estadificación
Estadificación
Grado 1: atención ambulatoria
•Grado 2: atención hospitalaria
•Grado 3: unidad de cuidados intensivos
•Grado 4: muerte por crisis suprarrenal.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Laboratorios
• Hiponatremia
• Hiperkalemia
• Lesión renal aguda
• Hipoglucemia
• Electrocardiograma se puede
detectar bradicardia o signos de
disfunción miocárdica aguda
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Tratamiento
agudo de urgencia <24h
Corticoides
iv
Hidrocortisona
100mg en bolo inicial seguido por 200-
300 mg/24 h en infusión continua en solución
glucosada al 5%
Bolo de 50mg /6h.
Metilprednisolona (20 mg/12h)
Dexametasona 4mg/12h.
En casos de shock vascular, Niños:
hidrocortisona 50 mg/m2 en bolo, seguido de
50-100 mg/m2 al día o cada 6 h.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Hidratación iv
- Solución salina (0,9%) en las
primeras 24 h
- Si el paciente está en shock: 1.000mL
en la 1.ª h; después 500mL en la 2.ª y
después ajustar la velocidad según
las necesidades.
Corrección de
hipoglicemia
- Solución
glucosada al
10%.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Corrección
de sodio
- 10mEq en 24
horas.
- 18mEq en 48
horas.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Tromboprofilaxis
- Heparina de bajo peso
molecular dosis de
0.5mgkgd.
Tratamiento de
enfermedad
subyacente
- Antimicrobiano.
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Tratamiento subagudo (24-48h)
• Disminución gradual de glucocorticoides y el cambio a vía oral.
• Fludrocortisona (0,1mg diario por vía oral) (en dosis de prednisona
menor a 40mg).
Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL
SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
Síndrome de cushing
Epidemiología
• Sindrome de cushing endogeno: 2-4 casos por millon de habitantes al
año.
• La enfermedad de cushing es la causa mas frecuente del sindrome.
• La gran mayoria de las enfermedades de cushing es por adenoma
hipofisario.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endo
Etiología
• Enfermedad de cushing: Adenoma hipofisario.
• La mayoría son microadenimas (< 1cm).
• Sindrome de secrecion ectopica de ACTH:
secreción de ATCH por un tumor no hipofisario.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endo
Cuadro clínico:
• Hipertension arterial
• Obesidad central
• Diabetes o intolerancia a los hidratos de
carbono.
• Hiperpigmentacion cutanea.
• Miopatía proximal.
• Fragilidad capilar.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endo
Diagnóstico:
• Cribado:
• Cortisol libre urinario: valor normal: < 50 mcg/día.
• Prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona:
• De adminsitra dexametasona a las 23:00 h y se analiza el corticol
plasmatico a las 8:00 AM del día siguiente: positivo >1.8 mcg/dl.
• Confirmacion: supresion tras 2 mg/día de dexametasona:
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endo
Imagenología:
• Tomografía de abdomen: en caso
de sospecha suprarrenal.
• Resonanacia magnética: sospecha
de adenoma hipofisario.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endo
Tratamiento:
• Dependiente de la etiología.
• Cirugía: vía transesfenoidal, de elección, con tasa de remison del
70.90%
• Tratamiento medico: Ketoconazol, carbegolina, ocrreotide.
Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical
practice guideline. J Clin Endo

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  • 1. *Enfermedades agudas de la función suprarrenal • Jiménez Sánchez Ivonne • Lugo Meléndez Adriana • León Vázquez Edgar Antonio • Martínez Carrión Diego Ignacio • Joaquín Calvillo Juan Francisco
  • 2. Objetivo • Que el médico residente sea capaz de diagnósticar y brindar tratamiento sobre un incidentaloma, una crisis adrenal y feocromocitoma. BIBLIOGRAFIA
  • 3. Incidentaloma Masa mayor o igual a 1cm Imágenes abdominales o torácicas Sin síntomas Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
  • 4. Incidentaloma BIBLIOGRAFIA 10% Nódulos menores 4 cm 80% benignos Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
  • 5. Incedentalomas Medulares • Feocromocitoma • Ganglioneuroma • Neuroblastoma • Carcinoma Corticales • Adenoma • Hiperplasia nodular • Carcinoma Metástasis • Pulmón • Riñón • Melanoma • Mama Masas pseudoadrenales • Estomago • Riñón • Bazo • Hígado BIBLIOGRAFIA Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
  • 6. Diagnóstico • TAC de forma incidental • < 10 UH adenoma • >10 UH carcinomas • Evaluación hormonal • Feocromocitoma descarte BIBLIOGRAFIA Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
  • 7. Tratamiento • Quirúrgico no de forma aguda • Prioridad identificar presencia de feocromocitoma BIBLIOGRAFIA Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
  • 8. Tratamiento Incidentaloma en examen de imagen >4 cm Cirugía < 4 cm funcionante Cirugía No funcionante Examen físico BIBLIOGRAFIA Trastornos de la glándula suprarrenal: diagnostico y tratamiento. Q. araya Veronica. Vol 24. num 5. pp768-777, septiembre 2013
  • 9. Feocromocitoma Gránulos color café Oxidación de catecolaminas Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 10. Feocromocitoma • Neoplasia neuroendocrina de células cromafín • Sintetizan, almacenan, metabolizan, secretan • Catecolaminas y sus metabolitos BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 11. Feocromocitoma BIBLIOGRAFIA Origen cresta neural 5° semana de gestación 6° semana migra corteza adrenal 8° semana feocromoblastos Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 12. Epidemiologia 8 casos por un millón Cuarta y quinta década de la vida Prevalencia es de 0.2 a 0.4% BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 13. Etiología • Frecuencia 75% intraadrenal • 9-23% extraadrenal • Maligno 9% • Neurofibromatosis tipo 1 • Von Hippel Lindau • BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 14. Clínica Hipertensión arterial sistémica 90% pacientes 48% paroxística Norepinefrina Epinefrina y norepinefrina Epinefrina BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 15. Feocromocitoma Sistema retroalimentación negativa Tirosina hidroxilasa Hipercatecolanemia Concentración intraneuronal de catecolaminas BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 16. Feocromocitomas Desensibilización receptores alfa 2 adrenérgicos Liberación de norepinefrina Incremento del SNC NPY efecto directo sistema cardiovascular BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 17. • Los feocromocitomas • PTHrP • ACTH • Eritropoyetina • IL-6 • Cromogranina BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 18. Feocromocitomas Cefalea Diaforesis Palpitaciones BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 19. Cardiovasculares • Crisis hipertensiva • Arritmias • ICC • Miocarditis Pulmonares • Edema agudo pulmón • SIRA Abdomen • STD • Colecistitis • Íleo paralitico • Pancreatitis aguda Neurológicas • Hemiplejia • Crisis convulsivas BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 20. Renal • IRA • Hematuria • Pielonefritis Metabólica • Cetoacidosis diabética • Acidosis láctica Crisis multisistémica • FOM • Fiebre > 40 °C • Hipertensión e hipotensión BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 21. Metanefrinas urinarias Catecolaminas libres y metabolitos TAC BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 22. Tratamiento • Fenoxibenzamina • Bloqueador no competitivo alfa 1 y 2 preoperatorio • Hipotensión postural taquicardia refleja BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 23. • Bloqueo alfa 1 selectivo • Prazosin • Fentolamina • Bloqueo beta adrenérgico • Propranolol • Calcioantagonistas nitroprusiato y fentolamina BIBLIOGRAFIA Feocromocitoma: Diagnostico y tratamiento. Sanchez. Vol 21 numero 3 julio-septiembre 2010. pp 124-|137
  • 25. Definición Originada por deficiencia de corticoide debido a un fracaso denovo de la corteza suprarrenal o a un ajuste inadecuado de la dosis sustitutiva de glucocorticoide (GC) ante un evento intercurrente. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 26. ETIOLOGIA PRIMARIA SECUNDARIA Adrenalitis autoinmune Por supresión del eje hipotálamo-hipofisario Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 o 2 Interrupción brusca de tratamiento prolongado con glucocorticoides Inmunoterapia (anti-CTLA4, anti-PD1, anti-PDL1) Tumores primarios (adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, gliomas, meningioma) o metastásicos (mama, pulmón, melanoma) Infecciones: tuberculosis, micosis, parasitosis, sífilis, VIH, CMV Hemorragia posparto Metástasis adrenales bilaterales: pulmón, mama, melanoma, colon, linfoma Enfermedades genéticas con déficit aislado de ACTH o panhipopituitarismo, síndrome Prader Willi Hiperplasia suprarrenal congénita, formas con pérdida de sal Iatrogénica: cirugía, radioterapia, terapia inmune (anti-CTLA4, anti-PD1, anti-PDL1) Quirúrgica: suprarrenalectomía bilateral Farmacológica:fampicina, fenitoína, tiroxina, carbamacepina, fenobarbital, oxocarbazepina. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 27. Fisiopatología La ausencia del efecto potenciador de glucocorticoides Hipotensión Deficiencia de mineralocorticoides Depleción de volumen Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 28. Cuadro clínico. Astenia Debilidad muscular Dolor abdominal Nauseas/vomito Cefalea Alteración del estado de alerta Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 29. Diagnóstico A. Deterioro marcado/severo del estado general + mínimo 2 de los siguientes: TAS <100mmHg (hipotensión) Náuseas o vómitos Somnolencia o desorientación y lentitud Febrícula/fiebre Alteración de los iones: hiponatremia (<132 mEq/L) o hiperpotasemia Hipoglucemia B. Mejoría/remisión rápida de los síntomas después de la administración parenteral de glucocorticoides (hidrocortisona). En los casos de deficiencia prolongada, la recuperación puede ser >24 h Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 30. Estadificación Estadificación Grado 1: atención ambulatoria •Grado 2: atención hospitalaria •Grado 3: unidad de cuidados intensivos •Grado 4: muerte por crisis suprarrenal. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 31. Laboratorios • Hiponatremia • Hiperkalemia • Lesión renal aguda • Hipoglucemia • Electrocardiograma se puede detectar bradicardia o signos de disfunción miocárdica aguda Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 32. Tratamiento agudo de urgencia <24h Corticoides iv Hidrocortisona 100mg en bolo inicial seguido por 200- 300 mg/24 h en infusión continua en solución glucosada al 5% Bolo de 50mg /6h. Metilprednisolona (20 mg/12h) Dexametasona 4mg/12h. En casos de shock vascular, Niños: hidrocortisona 50 mg/m2 en bolo, seguido de 50-100 mg/m2 al día o cada 6 h. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 33. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1. Hidratación iv - Solución salina (0,9%) en las primeras 24 h - Si el paciente está en shock: 1.000mL en la 1.ª h; después 500mL en la 2.ª y después ajustar la velocidad según las necesidades.
  • 34. Corrección de hipoglicemia - Solución glucosada al 10%. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 35. Corrección de sodio - 10mEq en 24 horas. - 18mEq en 48 horas. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 36. Tromboprofilaxis - Heparina de bajo peso molecular dosis de 0.5mgkgd. Tratamiento de enfermedad subyacente - Antimicrobiano. Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 37. Tratamiento subagudo (24-48h) • Disminución gradual de glucocorticoides y el cambio a vía oral. • Fludrocortisona (0,1mg diario por vía oral) (en dosis de prednisona menor a 40mg). Marta Araujo Castro et al. Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda enero 2020, EL SEVIER. Vol. 67. Núm. 1.
  • 39. Epidemiología • Sindrome de cushing endogeno: 2-4 casos por millon de habitantes al año. • La enfermedad de cushing es la causa mas frecuente del sindrome. • La gran mayoria de las enfermedades de cushing es por adenoma hipofisario. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endo
  • 40. Etiología • Enfermedad de cushing: Adenoma hipofisario. • La mayoría son microadenimas (< 1cm). • Sindrome de secrecion ectopica de ACTH: secreción de ATCH por un tumor no hipofisario. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endo
  • 41. Cuadro clínico: • Hipertension arterial • Obesidad central • Diabetes o intolerancia a los hidratos de carbono. • Hiperpigmentacion cutanea. • Miopatía proximal. • Fragilidad capilar. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endo
  • 42. Diagnóstico: • Cribado: • Cortisol libre urinario: valor normal: < 50 mcg/día. • Prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona: • De adminsitra dexametasona a las 23:00 h y se analiza el corticol plasmatico a las 8:00 AM del día siguiente: positivo >1.8 mcg/dl. • Confirmacion: supresion tras 2 mg/día de dexametasona: Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endo
  • 43. Imagenología: • Tomografía de abdomen: en caso de sospecha suprarrenal. • Resonanacia magnética: sospecha de adenoma hipofisario. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endo
  • 44. Tratamiento: • Dependiente de la etiología. • Cirugía: vía transesfenoidal, de elección, con tasa de remison del 70.90% • Tratamiento medico: Ketoconazol, carbegolina, ocrreotide. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: An Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endo