Presentación de Hipertensión arterial pulmonar elaborado por el Dr. Aarón Cruz Mérida. Clases de Neumología.

1. Hipertensión Arterial
Pulmonar

2. Hipertensión Arterial Pulmonar
Definición
• Elevación sostenida de la presión arterial
pulmonar en reposo por arriba de los 25
mmHg o de los 30 mmHg en ejercicio,
con una presión capilar pulmonar en
cuña y diastólica ventricular final menor
de 15 mmHg

3. Hipertensión Arterial Pulmonar
Clasificación
• Grupo I
•
•
•
•
Idiopática (primaria)
Familiar
Asociada con involucración venosa o capilar
HP resistente del recién nacido
• Grupo II
• HP venosa
• Grupo III
• HP asociada con hipoxemia
• Grupo IV
• HP debida a enfermedad tromboembólica crónica
• Grupo V
• Miscelánea
Simonneau et al/OMS, 2004

4. Hipertensión Arterial Pulmonar
• Familiar
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Grupo I
Enfermedades colagenovasculares
cca sistémico-pulmonares
Hipertensión portal
Infección por VIH
Drogas y toxinas
Desórdenes tiroideos
Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
Enfermedad de Gaucher
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Hemoglobinopatías
Desórdenes mieloproliferativos
Esplenectomía

5. Hipertensión Arterial Pulmonar
Grupo I
• Asociada con involucración venosa o
capilar
• Enfermedad pulmonar veno-oclusiva
• Hemangiomatosis pulmonar capilar
• Persistente del recién nacido

6. Hipertensión Arterial Pulmonar
• Venosa
Grupo II
• Enfermedad cardíaca auricular o ventricular
izquierda
• Enfermedad cardíaca valvular izquierda

7. Hipertensión Arterial Pulmonar
Grupo III
• Asociada con hipoxemia
•
•
•
•
•
•
EPOC
Fibrosis pulmonar
SAOS
Hipoventilación alveolar primaria
Exposición crónica a grandes alturas
Anormalidades del desarrollo

8. Hipertensión Arterial Pulmonar
Grupo IV
• Debida a enfermedad tromboembólica
crónica
• De arterias pulmonares proximales
• De arterias pulmonares distales
• Otros émbolos (parásitos)

9. Hipertensión Arterial Pulmonar
• Miscelánea
•
•
•
•
Grupo V
Sarcoidosis
Histiositosis de células de Langerhans
Linfangiomatosis
Compresión de vasos pulmonares

10. Mediadores químicos de la HAP
Vasoconstricción
Proliferación celular
Trombosis
> TxA2
> VEGF
> TxA2
< PGI2
< PGI2
< PGI2
< NO
< NO
< NO
> ET-1
> ET-1
-
> 5-HT
> 5-HT
> 5-HT
< VIP
< VIP
< VIP

11. Mediadores químicos de la HAP
Vasoconstricción
Proliferación celular
Trombosis
> TxA2
> VEGF
> TxA2
> 5-HT
> 5-HT
> 5-HT
> ET-1
> ET-1
-
< NO
< NO
< NO
< PGI2
< PGI2
< PGI2
< VIP
< VIP
< VIP

12. Terapia de la HAP
VASODILATADORA Y
ANTIPLAQUETARIA
VASODILATADORA
Análogos de la PGI2
Donadores de NO
L-arginina
Inhibidores de la FDE
Sintasa de PGI2
Oxigeno
≠ De los canales de Ca++
Antagonistas de los Rs-ET
Péptido natriurético l
PRGC
ANTICOAGULANTE
Warfarina
ANTINFLAMATORIA
Análogos de la PGI2
Donadores de NO
Antagonistas de los Rs-ET
Estatinas
Inhibidores de la 5-LO
PQMM-1
Músculo
liso
Plaquetas
Fibrina
INHALATORIA
Endotelio
Oxigeno
Análogos de la PGI2
Donadores de NO
Nitrito de etilo
Leucocitos
REMODELADORA
Donadores de NO
Antagonistas de los Rs-ET

13. Etiopatogénesis de la HAP
Vía del receptor TGF- β
Vía serotoninérgica
< PO2
Estímulo desconocido
> Serotonina
> Angiopoyetina-I
> TIE2
> 5-HT2B
mALK1
< BMPR1A
mBMPR2
> 5-HTT
+
-
Anorexigénicos
Cinasas smads promotoras del crecimiento
m= mutante
Proliferación celular y remodelación vascular
TIE2=Receptor para angiopoyetina I
mALK1=Receptor de activina parecido a cinasa-1
BMPR2= Receptor proteico morfogenético óseo-2 (cinasa)

14. Hipertensión Arterial Pulmonar
Predisposición genética
Estímulo ambiental
Genes modificadores
Hipertensión arterial pulmonar

16. Factores de riesgo
Anorexigenicos
Infección por VIH
> Del flujo pulmonar
Hipertensión portal
Enfermedad del tejido conectivo