2. Malformaciones vasculares
• Amplia variedad de lesiones relacionadas con un desorden en el
desarrollo vascular.
• Reto diagnóstico y terapeutico.
Cabeza y cuello 40%
Extremidades 40%
Tronco 20%
Peripheral vascular malformations – modern imaging. Natalia K. Majewska, and cols.Pol J Radiol 2018; 83: e253 – e259.
5. Hemangioma infantil
• Neoplasia mas común de la infancia.
• Mas frecuente en prematuros, niñas 4:1.
• Únicos 80%
• Cuello 60%
• Aparecen 2 semanas después del nacimiento
• Fase proliferativa: 9 meses
• Involusión: inicia a los 12 meses
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
7. Hemangioma infantil
• Diagnóstico: Clínico
• Tratamiento:
• Observación 90%
• Propanolol
• Timolol tópico
• Triamcinolona intralesional
• Prednisona
• Laser
• Cirugía
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
8. Hemangioma congénito
• Proliferación máxima al nacimiento
• Mas frecuente en extremidades 52%
• Coloración rojo-violacea, telangiectasias, piel periférica pálida
• Tipos
• Rápidamente involutivos
• No involutivos
• Involución total alrededor de los 12 meses
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
10. Hemangioendotelioma Kaposiforme
• Neoplasia localmente invasiva
• Cabeza y cuello 40%
• Rojo-violaceo, bordes mal definidos, mayor a 5 cm.
• Fase proliferativa y de regresión parcial
• 50% Fenómeno de Kasabach-Merritt
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
12. Granuloma piógeno
• Pápula rojiza, solitaria, pequeña.
• 4-5 años de edad, niños 2:1
• Cabeza y cuello 62%
• Antecedente de traumatismo
• Sangrado 64%
• Tx: cirugía
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
13. Malformaciones capilares
• Capilares de la dermis papilar
• Manchas en “Vino de Oporto”
• Distribución del nervio trigémino
• Planas-rosadas a abultadas, rojizas o violaceas
• Sturge-Webber
• Cutis marmorata telangiectasica congénita
15. Malformaciones venosas
• Afectan 1% de la población
• Lagos y vasos de paredes delgadas
• Azul-violaceas, blandas, compresibles, cambian su tamaño
dependiendo de la posición o ejercicio.
• Superficiales o Profundas
• Dolorosas
• Flebolitos
• Coagulopatía
Vascular Malformations: classification, diagnosis y treatment. Inés M. Carqueja, Joel Sousa, Armando Mansilha. International angiology 2018
april;37(2):127-42
17. Malformaciones linfáticas
• 75% región cervicofacial
• Lagos o vesículas llenas de líquido linfático
• Linfedema congénito
Microquísticas menor a 2 cm Linfangioma
Macroquísticas mayor a 2 cm Higroma quístico
Viscerales Linfangiomatosis
Vascular Malformations: a Review. Joshua A. Cox, Erica Bartlett, Edward Lee. Semin Plast Surg 2014;28:58–63.
22. Malformaciones de grandes vasos
AFECTA
LINFATICOS
ORIGEN
ANOMALIAS
CURSO
NÚMERO
ARTERIAS
LONGITUD
DIAMETRO
VÁLVULAS
VENAS
COMUNICACIÓN
PERSISTENCIA DE
TEJIDO
EMBRIONARIO
23. Malformaciones asociadas a
otras anomalías
Vascular Malformations: classification, diagnosis y treatment. Inés M. Carqueja, Joel Sousa, Armando Mansilha. International angiology 2018
april;37(2):127-42
24. Síndrome de Klippel-Trenaunay
• Malformación capilar – venosa – linfática
• Clínicamente: manchas en vino de oporto, varices atípicas,
hipertrofía osea y de tejidos blandos.
• Vena marginal de Servell
Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian
Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
26. Síndrome de Maffucci
• Malformación capilar – venosa - linfática
• Encondromas
• Deformidad osea
• Riesgo de desarrollar fracturas y condrosarcoma
Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian
Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
28. Síndrome de Parkes Weber
• Malformación capilar – arteriovenosa – linfatico
• Afecta tronco y extremidades inferiores
• Múltiples fístulas arteriovenosas
• Falla cardiaca, isquemia.
Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian
Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
34. Tratamiento
• Conservador
• Escleroterapia
• Embolización
• Quirúrgico
Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian
Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
Sintomas dependen de la localización, el tamaño y el tipo de vasos involucrados
Los tumores no estan presentes al nacimiento, tienen fase proliferativa. Las malformaciones están presentes al nacimiento, el endotelio es quiecente y crecen conforme crece el paciente.
Fase final: 5 50& 7 70% y 9 90%
Bordes bien definidos.15-40% quedan con decoloración, piel redundante, tejido fibroadiposo que pueden ser removidos con cirugía.
Ya no crecen después del nacimiento. Los no involutivos no responden a medicamentos. A diferencia de los infantiles, estos dejan atrofia piel y grasa.
La coagulopatía por consumo llega a tener una mortalidad de hasta el 25%
Crecen en 42% al tratar de quitarlos, por eso es mejor la cirugía
Cambian conforme crece la persona.Sturge Webber: convulsiones, glaucoma y compromiso neurológico. Clasica forma de guijarro.
Cutis marmorata puede estar asociada a anomalias venosas como hipoplasia. Mejora con la edad o se puede usar laser.
Las profundas pueden afectar el sistema musculo-esquelétido adelgazando la cortical. La coagulopatía: disminuye el fibrinogeno, aumenta el DD, disminye las plaquetas y aumentas los TPs.
Linfedema congénito extremidades inferiores. Hereditario (milroy) o no
Tratamiento con etanol, TSS, doxiciclina, con cirugía. Tratamiento compresión, lipectomia.
