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MALFORMACIONES
VASCULARES
DR. GERARDO PEÓN PERALTA
ANGIOLOGIA, CIRUGIA VASCULAR Y ENDOVASCULAR
CLÍNICA DE MÉRIDA
Malformaciones vasculares
• Amplia variedad de lesiones relacionadas con un desorden en el
desarrollo vascular.
• Reto diagnóstico y terapeutico.
Cabeza y cuello 40%
Extremidades 40%
Tronco 20%
Peripheral vascular malformations – modern imaging. Natalia K. Majewska, and cols.Pol J Radiol 2018; 83: e253 – e259.
Clasificación
Tumores vasculares
Hemangioma infantil
• Neoplasia mas común de la infancia.
• Mas frecuente en prematuros, niñas 4:1.
• Únicos 80%
• Cuello 60%
• Aparecen 2 semanas después del nacimiento
• Fase proliferativa: 9 meses
• Involusión: inicia a los 12 meses
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
Hemangioma infantil
Hemangioma infantil
• Diagnóstico: Clínico
• Tratamiento:
• Observación 90%
• Propanolol
• Timolol tópico
• Triamcinolona intralesional
• Prednisona
• Laser
• Cirugía
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
Hemangioma congénito
• Proliferación máxima al nacimiento
• Mas frecuente en extremidades 52%
• Coloración rojo-violacea, telangiectasias, piel periférica pálida
• Tipos
• Rápidamente involutivos
• No involutivos
• Involución total alrededor de los 12 meses
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
Hemangioma congénito
Hemangioendotelioma Kaposiforme
• Neoplasia localmente invasiva
• Cabeza y cuello 40%
• Rojo-violaceo, bordes mal definidos, mayor a 5 cm.
• Fase proliferativa y de regresión parcial
• 50% Fenómeno de Kasabach-Merritt
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
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Hemangioendotelioma Kaposiforme
• Tx: Vincristina, interferon,
corticoestoides
Granuloma piógeno
• Pápula rojiza, solitaria, pequeña.
• 4-5 años de edad, niños 2:1
• Cabeza y cuello 62%
• Antecedente de traumatismo
• Sangrado 64%
• Tx: cirugía
Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al.
Insights into Imaging (2019) 10:30
Malformaciones capilares
• Capilares de la dermis papilar
• Manchas en “Vino de Oporto”
• Distribución del nervio trigémino
• Planas-rosadas a abultadas, rojizas o violaceas
• Sturge-Webber
• Cutis marmorata telangiectasica congénita
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
• Afectan 1% de la población
• Lagos y vasos de paredes delgadas
• Azul-violaceas, blandas, compresibles, cambian su tamaño
dependiendo de la posición o ejercicio.
• Superficiales o Profundas
• Dolorosas
• Flebolitos
• Coagulopatía
Vascular Malformations: classification, diagnosis y treatment. Inés M. Carqueja, Joel Sousa, Armando Mansilha. International angiology 2018
april;37(2):127-42
Malformaciones venosas
Malformaciones linfáticas
• 75% región cervicofacial
• Lagos o vesículas llenas de líquido linfático
• Linfedema congénito
Microquísticas menor a 2 cm Linfangioma
Macroquísticas mayor a 2 cm Higroma quístico
Viscerales Linfangiomatosis
Vascular Malformations: a Review. Joshua A. Cox, Erica Bartlett, Edward Lee. Semin Plast Surg 2014;28:58–63.
Malformaciones linfáticas
Malformaciones arteriovenosas
• Quiescentes durante la infancia
• Vasos de paredes muy delgadas
• Arterias alimentando venas
• capilares ausentes
• Lesiones rojizas, calientes, thrill
• Potencial crecimiento exponencial
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Malformaciones arteriovenosas
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Malformaciones asociadas a
otras anomalías
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Síndrome de Klippel-Trenaunay
• Malformación capilar – venosa – linfática
• Clínicamente: manchas en vino de oporto, varices atípicas,
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• Vena marginal de Servell
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• Malformación capilar – arteriovenosa – linfatico
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• Crecimiento asimétrico desproporcionado
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Síndrome de Cloves
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Tratamiento
Tratamiento
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CONCLUSIONES
•No todos son Hemangiomas
•Gran diversidad
•Reto diagnóstico y terapéutico
•Manejo multidisciplinario
•Individualizar cada caso
GRACIAS

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Malformaciones vasculares

  • 1. MALFORMACIONES VASCULARES DR. GERARDO PEÓN PERALTA ANGIOLOGIA, CIRUGIA VASCULAR Y ENDOVASCULAR CLÍNICA DE MÉRIDA
  • 2. Malformaciones vasculares • Amplia variedad de lesiones relacionadas con un desorden en el desarrollo vascular. • Reto diagnóstico y terapeutico. Cabeza y cuello 40% Extremidades 40% Tronco 20% Peripheral vascular malformations – modern imaging. Natalia K. Majewska, and cols.Pol J Radiol 2018; 83: e253 – e259.
  • 5. Hemangioma infantil • Neoplasia mas común de la infancia. • Mas frecuente en prematuros, niñas 4:1. • Únicos 80% • Cuello 60% • Aparecen 2 semanas después del nacimiento • Fase proliferativa: 9 meses • Involusión: inicia a los 12 meses Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al. Insights into Imaging (2019) 10:30
  • 7. Hemangioma infantil • Diagnóstico: Clínico • Tratamiento: • Observación 90% • Propanolol • Timolol tópico • Triamcinolona intralesional • Prednisona • Laser • Cirugía Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al. Insights into Imaging (2019) 10:30
  • 8. Hemangioma congénito • Proliferación máxima al nacimiento • Mas frecuente en extremidades 52% • Coloración rojo-violacea, telangiectasias, piel periférica pálida • Tipos • Rápidamente involutivos • No involutivos • Involución total alrededor de los 12 meses Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al. Insights into Imaging (2019) 10:30
  • 10. Hemangioendotelioma Kaposiforme • Neoplasia localmente invasiva • Cabeza y cuello 40% • Rojo-violaceo, bordes mal definidos, mayor a 5 cm. • Fase proliferativa y de regresión parcial • 50% Fenómeno de Kasabach-Merritt Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al. Insights into Imaging (2019) 10:30
  • 11. Hemangioendotelioma Kaposiforme • Tx: Vincristina, interferon, corticoestoides
  • 12. Granuloma piógeno • Pápula rojiza, solitaria, pequeña. • 4-5 años de edad, niños 2:1 • Cabeza y cuello 62% • Antecedente de traumatismo • Sangrado 64% • Tx: cirugía Vascular tumors in infants and adolescents. Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, René Müller-Wille and Walter A. Wohlgemuth. Wildgruber et al. Insights into Imaging (2019) 10:30
  • 13. Malformaciones capilares • Capilares de la dermis papilar • Manchas en “Vino de Oporto” • Distribución del nervio trigémino • Planas-rosadas a abultadas, rojizas o violaceas • Sturge-Webber • Cutis marmorata telangiectasica congénita
  • 15. Malformaciones venosas • Afectan 1% de la población • Lagos y vasos de paredes delgadas • Azul-violaceas, blandas, compresibles, cambian su tamaño dependiendo de la posición o ejercicio. • Superficiales o Profundas • Dolorosas • Flebolitos • Coagulopatía Vascular Malformations: classification, diagnosis y treatment. Inés M. Carqueja, Joel Sousa, Armando Mansilha. International angiology 2018 april;37(2):127-42
  • 17. Malformaciones linfáticas • 75% región cervicofacial • Lagos o vesículas llenas de líquido linfático • Linfedema congénito Microquísticas menor a 2 cm Linfangioma Macroquísticas mayor a 2 cm Higroma quístico Viscerales Linfangiomatosis Vascular Malformations: a Review. Joshua A. Cox, Erica Bartlett, Edward Lee. Semin Plast Surg 2014;28:58–63.
  • 19. Malformaciones arteriovenosas • Quiescentes durante la infancia • Vasos de paredes muy delgadas • Arterias alimentando venas • capilares ausentes • Lesiones rojizas, calientes, thrill • Potencial crecimiento exponencial • Impacto hemodinámico Vascular Malformations: classification, diagnosis y treatment. Inés M. Carqueja, Joel Sousa, Armando Mansilha. International angiology 2018 april;37(2):127-42
  • 22. Malformaciones de grandes vasos AFECTA LINFATICOS ORIGEN ANOMALIAS CURSO NÚMERO ARTERIAS LONGITUD DIAMETRO VÁLVULAS VENAS COMUNICACIÓN PERSISTENCIA DE TEJIDO EMBRIONARIO
  • 23. Malformaciones asociadas a otras anomalías Vascular Malformations: classification, diagnosis y treatment. Inés M. Carqueja, Joel Sousa, Armando Mansilha. International angiology 2018 april;37(2):127-42
  • 24. Síndrome de Klippel-Trenaunay • Malformación capilar – venosa – linfática • Clínicamente: manchas en vino de oporto, varices atípicas, hipertrofía osea y de tejidos blandos. • Vena marginal de Servell Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
  • 26. Síndrome de Maffucci • Malformación capilar – venosa - linfática • Encondromas • Deformidad osea • Riesgo de desarrollar fracturas y condrosarcoma Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
  • 28. Síndrome de Parkes Weber • Malformación capilar – arteriovenosa – linfatico • Afecta tronco y extremidades inferiores • Múltiples fístulas arteriovenosas • Falla cardiaca, isquemia. Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
  • 30. Síndrome CLOVES • Malformación capilar – arteriovenosa – linfática • Crecimiento congénito lipomatoso, malformaciones vasculares, nevus epidermicos y escoliosis • Crecimiento asimétrico desproporcionado Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
  • 34. Tratamiento • Conservador • Escleroterapia • Embolización • Quirúrgico Vascular Malformations: An update on classification, clinical features and Management principles. Sumit R Kapadia, Vijay M Thakore1, Hiten M Patel . Indian Journal of Vascular and Endovascular Surgery ¦ Volume 4 ¦ Issue 4 ¦ October-December 2017
  • 40. CONCLUSIONES •No todos son Hemangiomas •Gran diversidad •Reto diagnóstico y terapéutico •Manejo multidisciplinario •Individualizar cada caso

Notas del editor

  1. Sintomas dependen de la localización, el tamaño y el tipo de vasos involucrados
  2. Los tumores no estan presentes al nacimiento, tienen fase proliferativa. Las malformaciones están presentes al nacimiento, el endotelio es quiecente y crecen conforme crece el paciente.
  3. Fase final: 5 50& 7 70% y 9 90%
  4. Bordes bien definidos.15-40% quedan con decoloración, piel redundante, tejido fibroadiposo que pueden ser removidos con cirugía.
  5. Ya no crecen después del nacimiento. Los no involutivos no responden a medicamentos. A diferencia de los infantiles, estos dejan atrofia piel y grasa.
  6. La coagulopatía por consumo llega a tener una mortalidad de hasta el 25%
  7. Crecen en 42% al tratar de quitarlos, por eso es mejor la cirugía
  8. Cambian conforme crece la persona.Sturge Webber: convulsiones, glaucoma y compromiso neurológico. Clasica forma de guijarro.
  9. Cutis marmorata puede estar asociada a anomalias venosas como hipoplasia. Mejora con la edad o se puede usar laser.
  10. Las profundas pueden afectar el sistema musculo-esquelétido adelgazando la cortical. La coagulopatía: disminuye el fibrinogeno, aumenta el DD, disminye las plaquetas y aumentas los TPs.
  11. Linfedema congénito extremidades inferiores. Hereditario (milroy) o no
  12. Tratamiento con etanol, TSS, doxiciclina, con cirugía. Tratamiento compresión, lipectomia.
  13. Sitio mas frecuente intracraneales, sintomas varian: dolor, palidez, ulcera, sangrado, necrosis, congestion venosa, falla cardiaca
  14. Cualquier combinación, tambien pueden ser de bajo o alto flujo
  15. MALFORMACIONES TRONCULARES
  16. Síndromes característicos
  17. EMBOLIZACION: ETANOL Ç(LIPIODOL), ONIX, GELFOAM, COILS, PEGAMENTO, PLUGS, CIANOACRILATO