1. XII Congreso Nacional de Cardiología
XXXIII Jornada SOLACI
Dra. Marianela Ruiz Castellón
Pediatra - Cardióloga Infantil
30 de Septiembre 2017
Ruta Diagnóstica de las
Cardiopatías Congénitas
2. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Definición de ruta:
• Proviene del francés route, que a su vez deriva del latín rupta.
• Es un camino o dirección que se toma para un propósito.
Diccionario de la lengua española. Edición tricentenario. 23° edición, 2014
3. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Introducción
• Defecto estructural cardíaco y/o de las grandes arterias presentes al momento del
nacimiento, generalmente derivados de anormalidades en el desarrollo embriológico del
corazón, independientemente del momento en que se manifieste clínicamente.
• Incidencia mundial, oscila entre 5 - 14 cardiópatas por cada 1.000 NV por año. Representa el
25% de todas MC.
Council on Cardiovascular Disease in the Young: Endorsed by the American Knowledge: A Scientific Statement From the American Heart
Association Noninherited Risk Factors and Congenital Cardiovascular Defects: Current Academy of Pediatrics. Circulation 2007;115;2995-3014;
originally published online May 22, 2007
4. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
Guía de manejo de Cardiopatía Congénita.
Departamento de Cardiología Infantil y Enfermedades
congénitas en el corazón. www.funcacorr.org.ar
5. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
Guía de manejo de Cardiopatía Congénita.
Departamento de Cardiología Infantil y Enfermedades
congénitas en el corazón. www.funcacorr.org.ar
6. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
Guía de manejo de Cardiopatía Congénita.
Departamento de Cardiología Infantil y Enfermedades
congénitas en el corazón. www.funcacorr.org.ar
7. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
Guía de manejo de Cardiopatía Congénita.
Departamento de Cardiología Infantil y Enfermedades
congénitas en el corazón. www.funcacorr.org.ar
8. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
Guía de manejo de Cardiopatía Congénita.
Departamento de Cardiología Infantil y Enfermedades
congénitas en el corazón. www.funcacorr.org.ar
9. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Factores genéticos:
• Anomalías Cromosómicas
• Sd Down: Canal AV
• Sd Turner: Coartación Aórtica
• Sd Noonan: Estenosis Pulmonar
• Sd Holt Oram: Comunicación Interauricular
• Sd Alagille: Estenosis o Hipoplasia Pulmonar, Tetralogía de Fallot, Comunicación Interauricular
• Sd William: Estenosis Supravalvular Aórtica y Pulmonar
• Sd Di George: Tronco arterioso, Tetralogía de Fallot, Interrupción de Arco Aórtico tipo B y CIV.
Council on Cardiovascular Disease in the Young: Endorsed by the American Knowledge: A Scientific Statement From the American Heart
Association Noninherited Risk Factors and Congenital Cardiovascular Defects: Current Academy of Pediatrics. Circulation 2007;115;2995-3014;
originally published online May 22, 2007
10. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
Council on Cardiovascular Disease in the Young: Endorsed by the American Knowledge: A Scientific Statement From the American Heart
Association Noninherited Risk Factors and Congenital Cardiovascular Defects: Current Academy of Pediatrics. Circulation 2007;115;2995-3014;
originally published online May 22, 2007
• Manifestaciones clínicas:
• Dificultad para respirar
• Cansancio fácil
• Sudoración profusa
• Infecciones respiratorias frecuentes
• Cianosis (Hb reducida ≥ 5 gr/dl)
• Soplo cardíaco
• Retraso pondoestatural
• Dedos en palillo de tambor
• Insuficiencia Cardíaca
11. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Definición de tamiz:
• Acción diagnóstica que se aplica a toda la población con la finalidad de detectar
enfermedades de manera temprana.
• Tratamiento efectivo.
• Incidencia elevada.
• Relación costo-beneficio adecuada.
• Barata, sensible y especifica.
Propuestta de tamiz de cardiopatía congenita crítiva. Acta médica grupo Ángeles. Vol 12, N° 1, enerto-marzo 2014.
12. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Oximetría de Pulso
• En el año 2009, la revista Pediatrics publicó un dictamen científico en conjunto con la Asociación
Americana de Cardiología y la Academia Americana de Pediatría, sobre la importancia de la
oximetría de pulso para examinar al recién nacido.
• Puede contribuir a detectar de manera temprana las Cardiopatía Congénita Cianógena.
Propuestta de tamiz de cardiopatía congenita crítiva. Acta médica grupo Ángeles. Vol 12, N° 1, enerto-marzo 2014.
13. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
Propuestta de tamiz de cardiopatía congenita crítiva. Acta médica grupo Ángeles. Vol 12, N° 1, enerto-marzo 2014.
14. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Radiografía de tórax
• La interpretación de un Estudio Radiológico Cardiovascular nos aproxima al diagnóstico clínico.
Consideraciones Fundamentales:
• Sistematizar la información.
• Analizar detalladamente la vascularidad pulmonar.
• Determinar la normalidad o crecimiento de la silueta cardiaca, de sus cavidades y las
modificaciones de los grandes vasos.
La interpretación debe realizarse en base a los hallazgos clínicos y electrocardiográficos.
Valecillos, R. Radiología Cardiovascular. Fundamentos Básicos, Cardiopatía Adquiridos, Cardiopatía Congénitos.
DISINLIMED. 2002.
16. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Electrocardiograma
• Es el registro gráfico de la actividad eléctrica del corazón. Información sobre:
• Nacimiento del ritmo.
• Conducción del estímulo.
• Despolarización ventricular.
• Crecimiento de cavidades.
• Trastornos isquémicos y metabólicos.
Debe realizarse una valoración integral.
Diaz Gongora, G y col. Cardiología Pediátrica. McGRAW-HILL. 2003.
18. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Ecocardiograma
• Nos brinda información sobre:
• Cavidades cardíacas, tabiques, conexiones, tamaño y función ventricular.
• Localización y tamaño del defecto.
• Conexión de la venas pulmonares y sistémicas.
• Anomalías asociadas.
• Repercusión hemodinámica.
• Cálculo de la magnitud del cortocircuito.
• Presión pulmonar
García Fernández, M.A, Procedimientos en Ecocardiografía. McGRAW-HILL. 2004.
20. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Cateterismo Cardíaco: Diagnóstico y Terapéutico
• Nos brinda información sobre:
• Cavidades cardíacas, tabiques, conexiones,
tamaño y función ventricular.
• Localización y tamaño del defecto.
• Conexión de la venas pulmonares y sistémicas.
• Anomalías asociadas.
• Repercusión hemodinámica.
• Cálculo de la magnitud del cortocircuito.
• Medición de la presión pulmonar
Métodos Diagnósticos Cardiovasculares, Revista Española, 2016.
21. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Tomografía Axial Computarizada
• Es una técnica radiográfica que utiliza un ordenador para crear
imágenes de cortes transversales del corazón. Nos brinda
información sobre:
• Cavidades cardíacas, tabiques, conexiones,
tamaño y función ventricular.
• Localización y tamaño del defecto.
• Conexión de la venas pulmonares y sistémicas.
• Anomalías asociadas.
• Repercusión hemodinámica.
García Fernández, M.A, Procedimientos en Ecocardiografía. McGRAW-HILL. 2004.
22. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Resonancia Magnética
• Esta prueba permite obtener una imagen detallada de las cavidades y las
válvulas del corazón, sin necesidad de realizar un procedimiento de
cateterización cardíaca y sin emplear radiación.
• El estudio es totalmente indoloro, no podrá someterse a este estudio si
lleva implantado un marcapasos.
• Esta prueba permite hacer estudio de los vasos sanguíneos que conducen
al corazón. Es lo que los técnicos denominan una Angiografía por
Resonancia Magnética (ARM).
García Fernández, M.A, Procedimientos en Ecocardiografía. McGRAW-HILL. 2004.
23. Ruta Diagnóstica de las Cardiopatías Congénitas.
• Ecocardiograma 3D
• ECO 3D ha llegado a ser importante en el manejo de pacientes con Cardiopatía Congénita,
principalmente en la preparación de la cirugía cardíaca, guía de cateterismo intervencionista y
evaluación de la función cardíaca.
• ECO 3D ha incrementado su uso en niños ya que tienen una buena ventana cardíaca y es una
técnica no invasiva .
• El objetivo es la optima aplicación de la técnica que incluye consideraciones técnicas, orientación
de la imagen, aplicación a diferentes defectos, guía del procedimiento y evaluación funcional.
Simpson, J, y col. Three-dimensional echocardiography in congenital heart disease: an expert consensus document from the
European Association of Cardiovascular Imaging and theAmerican Society of Echocardiography. European Heart Journal –
Cardiovascular Imaging (2016) 17, 1071–1097.