Descripción del Síndrome de Sjögren basada en el libro Patología Humana de Robbins, describe aspectos generales que afectan a un paciente con este síndrome.

1. Síndrome
deSjögren
Bautista Montiel
Juan de Dios

2. ¿Qué es?
• Enfermedad
autoinmune
sistémica

3. Características:
Sequedad de Ojos
(queratoconjuntiviti
s seca)
Sequedad de Boca
(Xerostomía)

4. Consecuencia:
•Destrucción de mediación
inmunitaria de las glándulas
lagrimales y salivales.

5. Forma Primaria
•Cuando la enfermedad
aparece como un trastorno
aislado.
•Se conoce también como
síndrome seco.

6. Forma Secundaria:
•Aparece asociada a
otra enfermedad
inmunitaria.

7. Entidades Asociadas:
Entidades
AR
Más
frecuente
LES
Tiroiditis
Vasculitis
Esclerosis
Sistémica
Polimiositis

8. Entidades Asociadas:

9. Patogenia

10. Causada por:...
Linfocitos
T CD4+
Reaccionan
frente a
antígenos
desconocidos
En las células
epiteliales ductales
de las glándulas
exocrinas.

11. Hiperreactividad de los linfocitos
B sistémicos
Se demuestra
por la
presencia de
ANA
FR
• Incluso en
ausencia de
AR asociada

12. Síndrome de Sjögren
primario
Antígenos
ribonucleoproteí
nas (RNP)
SSA-Ro
SSA-La
También están presentes
en algunos pacientes con
LES y que, por tanto, no
son diagnósticos del
síndrome de Sjögren
Anticuerpos

13. Concentraciones
altas de anticuerpos anti-SS-A
Px
↑A A-SS-
A
Más
probabilidades de
presentar
manifestaciones
sistémicas
(extraglandulares)
No hay datos que demuestren que los auto
anticuerpos causan la lesión tisular primaria.

14. ¿Propuestas?
Existencia de un
desencadenante vírico,
No se ha
identificado
un virus
causante de
forma
concluyente.

15. Variables Genéticas:
•La herencia de algunos
alelos de clase II del CPH
predispone al desarrollo
de autoanticuerpos RNP
específicos.

16. Morfologia´

17. Principales
Dianas
Glándulas
Lagrimales
Salivales

18. Otras
Glándulas de la
Nasofaringe
Vías
respiratorias
Superiores
Vagina

19. Tejidos
Afectados• Muestran un intenso infiltrado
linfocítico (principalmente linfocitos
T CD4+ activadas) y de células
plasmáticas
• En ocasiones formando folículos
linfoides con centros germinales.

21. Destrucción de
Glándulas
Lagrimales
1. Determina la Ausencia de
Lagrimas
2. Sequedad del epitelio corneal
3. Inflamación, erosión y
ulceración.
Queratoconjuntivitis

23. Pérdida de
la producción de
las glándulas
salivales1. Atrofia de la mucosa oral
2. Formación de fisuras
inflamatorias
3. Formación de ulceras
Xerostomía

25. Fosas nasales:
1. Sequedad y Formación de
costras
2. Ulceraciones
3. Perforación del tabique
nasal

26. Afección de vías
Respiratorias:
Laringitis
Bronquitis
Neumonitis

27. 25% de los
pacientes…
Se llega a
producir
enfermedad
extraglandular
con afectación del
SNC, de la piel, de
los riñones y de
los músculos
En especial
los que
tienen
anticuerpos
anti-SS-A

28. Lesiones
Renales:
Nefritis intersticial
leve asociada a
defectos en el
transporte tubular
Glomerulonefritis
es infrecuente

29. Curso
clinico

30. ¿Cuántos?
•90% de los casos de
síndrome de
Sjógren se
producen en
mujeres de 35 a 45
años de edad.

31. Manifestaciones…
•Sequedad de boca
•Ausencia de
lagrimas
•Complicaciones
resultantes

32. Con frecuencia…
•Las glándulas salivales tienen
un mayor tamaño, debido a
los infiltrados linfoides

33. Manifestaciones
extraglandulares…
Sinovitis
Fibrosis
Pulmonar
Neuropatía
Periférica

34. Trastorno Autoinmunitario
acompañante…
•Aproximadamente el 60%
de los pacientes lo tiene.
 AR
•Aumentan en 40 veces las
posibilidades de
desarrollar un linfoma no
Hodgkiniano de linfocitos
B

35. Tratamiento

37. Alivio Sintomático:
•Xerostomía crónica
•Queratoconjuntivitis

38. Xerostomía crónica:
Promover
la higiene
bucal
Evitar
fármacos:
hipotensores,
diuréticos y
antidepresivos
pilocarpina (5
mg tres veces
al día)

39. Queratoconjuntivitis:
Lagrimas
artificiales a
base de
metilcelulosa
Evitar
fármacos:
hipotensores,
diuréticos y
antidepresivos
ungüentos a
base de ácido
bórico

40. sequedad
vaginal
Geles a base de
ácido propiónico
u óvulos
lubricantes