2. Introducción
URTICARIA: presencia de erupciones eritematohabonosas,
pruriginosas, que desaparecen a la presión, y se pueden
acompañar o no de angioedema (una reacción en la dermis
profunda, el tejido subcutáneo o el submucoso).
Marta Ferrer, Urticaria y Angioedema, Sociedad Española de Alergología e
Inmuonología Clínica, Seaic, 2010
• Episodio definido por su duración (entre
varios días y seis semanas).
Urticaria
aguda:
• Episodios recurrentes de lesiones de
menos de 24 horas de duración, por un
periodo de al menos seis semanas, en que
los episodios ocurren diariamente o están
presentes más de dos veces por semana.
Urticaria
crónica:
Dra. Ramos
CRAIC Mty
3. Introducción
• Incidencia: el 20% de la población sufre al menos
un episodio de urticaria a lo largo de la vida.
• La prevalencia de urticaria es de 20%
aproximadamente, sin predisposición por edad.
• La incidencia de urticaria crónica idiopática se
estima en un 0,6% de la población.
• Un 15% de urticarias crónicas idiopáticas se asocian
una urticaria por presión.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Marta Ferrer, Urticaria y Angioedema, Sociedad Española de Alergología e Inmuonología
Clínica, Seaic, 2010
Dra. Ramos
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4. • La urticaria puede inducirse por
algún estímulo físico tal como el
frío, presión, luz, calor, ejercicio
o hipertermia; por AINE u otros
medicamentos, etc.
• Pero también hay enfermedades
menos comunes que se
presentan con un rash urticarial,
tales como las vasculitis
urticariformes y las
enfermedades autoinflamatorias
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria,
Allergy, EAACI, Berlín 2012
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–
449 ELSEVIER
Diseasespictures.com
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5. • Los eventos de urticaria
aguda, pueden estar
asociados a infecciones del
tracto respiratorio o
reacciones de intolerancia
a alimentos o
medicamentos
• Generalmente no causan
mayor preocupación
• Cesan en menos de 6
semanas
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria,
Allergy, EAACI, Berlín 2012
Lindsey R. Baden, M.D., Editor. Images in clinical medicine: urticaria multiformen, engl j med 375;5
Massachusetts Medical Society. August 4, 20162016
Dra. Ramos
CRAIC Mty
6. Alergia cutánea por alimentos
• Leche
• Huevo
• Trigo
• Cacahuates
• Nueces
• Pescado
• Puede presentarse con
habones espontáneos,
evanescentes, migratorios,
pruriginosos
• Puede presentarse con DA
M.Cecillia,etal. Mucosal Immunology of Food Allergy,
Curr Biol. NY, 2013 May6; 23(9) R389-
R400.doi:10.1016/j.cub.2013.02.03
Dra. Ramos
CRAIC Mty
8. Enfermedades autoinflamatorias
• Las enfermedades autoinflamatorias son un grupo de
enfermedades raras que ocurren en ausencia de infecciones.
• La autoinflamación puede desencadenarse por infecciones o
bacterias naturales en el intestino o vías respiratorias.
• Personas con enfermedades autoinflamatorias generalmente
tienen ataques de inflamación intensos y recurrentes, que causan
síntomas como fiebre, rash, inflamación araticular, dolor abdominal,
diarrea, fatiga, y pérdida de peso.
Primary immunodeficiencies — Autoimmunity and autoinflammation (1st
edition). December 2013
Dra. Ramos
CRAIC Mty
9. • Las enfermedades autoinflamatorias
generalmente se asocian con retraso
diagnóstico de años, y no responden a
antihistamínicos, y otros tratamientos
de urticaria.
• IMPORTANTE!!
• La inflamación crónica puede llevar a
complicaciones a largo plazo como la
amiloidosis.
• Debe ser tratada
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading
as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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10. Enfermedades autoinflamatorias que
se presentan con rash urticariforme
• Mecanismos de base y causas de rash urticariforme crónico
• La IL-1 debe ser, por lo menos en parte, derivada de los
mastocitos
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria,
Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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11. Síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS):
FCAS (Síndrome autoinflamatorio inducido por frío asociado a NLRP12)
Manifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario NLRP3/ Autosómico dominante
Edad de inicio de síntomas Primeros 6 meses de vida
Características diferenciales Síntomas primordialmente
desencadenados por frío, así como
exantema, fiebre, artralgias y conjuntivitis
Patrón de habones Habones de <24 hrs
Complicaciones de riesgo para amiloidosis Bajo
Tratamiento Bloqueo de IL-1
Antón J. Síndromes periódicos asociados a criopirina. Protoc diegn ter pediatr.
2014;1:211-7
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria,
Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
CRAIC Mty
12. Síndromes periódicos asociados a criopirina
(CAPS):
Síndrome Muckle Wells (MWS)
Manifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario NRP3/ Autosómico dominante
Edad de inicio de síntomas Desde la infancia hasta la adolescencia
Características diferenciales Pérdida neurosensorial auditiva
Patrón de habones Ronchas de 24-48 hr
Síntomas continuos con ronchas
Complicaciones de riesgo para amiloidosis 25-33%
Hipoacusia neurosensorial auditiva 40%,
cefalea crónica, mialgias y artralgias
Tratamiento Bloqueo de IL-1
Antón J. Síndromes periódicos asociados a criopirina. Protoc diegn ter
pediatr. 2014;1:211-7
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading
as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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13. Síndromes periódicos asociados a
criopirina (CAPS): Enfermedad inflamatoria
multisistémica de inicio neonatal (NOMID)
Manifestación cutánea Exantema máculo-papular > rash
urticarial
Patrón genético/hereditario NLRP3/Esporádico o autosómico
dominante
Edad de inicio de síntomas Edad neonatal o infancia temprana
Características diferenciales Artropatía o meningitis aséptica
Patrón de habones Síntomas continuos con ronchas
Complicaciones de riesgo para amiloidosis Bajo; meningitis crónica con daño al SNC;
infecciones graves
Tratamiento Bloqueo de IL-1
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading
as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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14. Síndrome de Shnitzler
Manifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario Complejo
Edad de inicio de síntomas 50 años
Características diferenciales Gamopatía monoclonal
Patrón de habones >24-48 hrs
Síntomas continuos con ronchas
Complicaciones de riesgo para
amiloidosis
Bajo
Desorden linfoproliferativo
Tratamiento Bloqueadores de IL-1
Bloqueadores de IL-6
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading
as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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15. Síndrome autoinflamatorio inducido
por frío asociado a NLRP12 (FCAS2)
Manifestación cutánea Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario NLRP12/autosómico dominante
Edad de inicio de síntomas Infancia hasta adolescencia
Características diferenciales Síntomas (exclusivamente ocasionados
por frío)
Patrón de habones 2-10 días de ronchas
Complicaciones de riesgo para amiloidosis Desconocido
Tratamiento Glucocorticoides
Bloqueadores de IL-1
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading
as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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16. Artritis Idiopática sistémica de inicio juvenil (soJIA)
Manifestación cutánea Rash macular flotante veloz
color salmón > rash urticarial
Patrón genético/hereditario Complejo
Edad de inicio de síntomas < 16 años
Características diferenciales Ferritina sérica
Exclusión de otras
enfermedades
Patrón de habones Muy variante, monofasicos,
polifásicos y cursos continuos
posibles
Hay fiebre, dolor articular,
hepato-esplenomegalia
Complicaciones de riesgo para
amiloidosis
Artritis devastadora
MAS (síndrome de activación
de macrófagos)
Tratamiento Glucocorticoides
Bloqueadores de IL-1
K.Krause, How not to miss
autoinflammatory diseases masquerading
as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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17. Enfermedad de Still de inicio en adulto
(AOSD)
Manifestación cutánea Rash macular fugaz-breve color salmón
> Rash urticariforme
Patrón genético/hereditario Complejo
Edad de inicio de síntomas ≥ de 16 años
Características diferenciales Ferritina sérica/
Exclusión de otras enfermedades
Patrón de habones Habones por 7-14 días
Complicaciones de riesgo para amiloidosis Bajo
MAS (Sx. Activación macrófagos)
Artritis devastadora
Tratamiento Glucocorticoides
Bloqueadores de IL-1
Bloqueadores de IL-6
Dra. Ramos
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18. Deficiencia de Mevalonato cinasa:
Hiper IgD y síndrome de fiebre periódica (HIDS)
Manifestación cutánea Rash morbiliforme >
Rash urticarial
Patrón genético/hereditario MVK/ Autosómico recesivo
Edad de inicio de síntomas Infancia
Características diferenciales Ulceras aftosas
Linfadenopatía
IgD en suero elevada y
disminución de MVK
Patrón de habones 3-7 días de ronchas
Complicaciones de riesgo
para amiloidosis
BAJO
Exacerbación después de
inmunizaciones
Tratamiento Glucocorticoides
Bloqueadores de TNF
Bloqueadores de IL-1
Dra. Ramos
CRAIC Mty
19. Deficiencia de Mevalonato cinasa: Aciduria
mevalónica
Manifestación cutánea Rash morbiliforme >
Rash urticarial
Patrón genético/hereditario MVK/ Autosómico recesivo
Edad de inicio de síntomas Infancia
Características diferenciales Úlceras aftosas
Linfadenopatía
IgD en suero elevada y disminución de MVK
Patrón de habones 3-7 días
Complicaciones de riesgo para amiloidosis BAJO
Ataxia cerebelosa
Retraso mental
Anormalidades hematológicas
Tratamiento Glucocorticoides
Bloqueadores de TNF
Bloqueadores de IL-1
Dra. Ramos
CRAIC Mty
20. Deficiencia de Mevalonato cinasa: Síndrome
periódico asociado al receptor TNF (TRAPS)
Manifestación cutánea Eritema migratorio doloroso
> Rash urticarial
Patrón genético/hereditario TNFRSF1A / Autosómico
dominante
Edad de inicio de síntomas Niñez temprana
Características diferenciales Edema periorbital
Dolor abdominal
Patrón de habones 7-21 días
Complicaciones de riesgo
para amiloidosis
14-25% de los pacientes
Fascitis
Tratamiento Glucocorticoides
Bloqueadores de IL-1
Bloqueadores de IL-6
Dra. Ramos
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21. K.Krause, How not to miss
autoinflammatory diseases
masquerading as urticaria,
Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
CRAIC Mty
22. Signos y síntomas clínicos de enfermedades autoinflamatorias y
sus posibles diagnósticos diferenciales
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
CRAIC Mty
23. • Los signos y síntomas representan una
selección de características comunes y se
encuentran en padecimientos
autoinflamatorios no urticariformes, tales
como la fiebre familiar mediterránea (FMF),
fiebre periódica, estomatitis aftosa, síndrome
de faringitis y adenitis (PFAPA), la enfermedad
de Behcet, entre otras.
K.Krause, How not to miss autoinflammatory diseases masquerading as urticaria, Allergy, EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
CRAIC Mty
24. Diferenciación de criterios para urticaria y otros síndromes autoinflamatorios
Características del rash
urticariforme
Urticaria crónica Síndrome autoinflamatorio
APARIENCIA Ronchas papulares
Reacción y roncha fugaz
Ronchas encendidas, parches eritematosos y también
más sólidos con lesiones estables
Bordes marcados sin roncha
LOCALIZACIÓN Distribución asimétrica Distribución simétrica
DURACIÓN DE UNA ÚNICA LESIÓN Transitorio (minutos o pocas horas) Duración de hasta 24hrs
PRURITO Grave Puede estar ausente, más bien ardor o dolor
ANGIOEDEMA Asociado frecuentemente Raro
HISTOPATOLOGÍA CUTÁNEA Edema cutáneo; dispersos infiltrados
inflamatorios de eosinofilos
perivasculares, neutrófilos y linfocitos
Edema dérmico no significativo; infiltrado
perivascular denso rico en neutrófilos e infiltrados
intersticiales, pero también puede ser inespecífico
INICIO DE SÍNTOMAS Todas las edades Infancia (síndrome febril hereditario)
Adultez (desordenes complejos adquiridos)
DURACIÓN DE LA ENFERMEDAD Pocos años Tan largo como la vida
RESPUESTA A LOS ANTIHISTAMÍNICOS Moderada-buena Ausente
SÍNTOMAS SISTÉMICOS Ninguno Fiebre recurrente, fatiga, artralgias, otros
MARCADORES DE INFLAMACIÓN En rangos normales Elevados (continuamente)
HISTORIA FAMILIAR Negativa Generalmente positivo
K.Krause,Hownottomissautoinflammatorydiseasesmasqueradingasurticaria,Allergy,EAACI,Berlín2012
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25. Características de desórdenes
urticariformes inducidos por frío
CARACTERÍSTICAS Urticaria por
contacto con frío
Urticaria sistémica
por frío
FCAS (asociada a
NLRP3- y NLRP12)
LOCALIZACIÓN Limitado a un área
expuesta
Rash generalizado Rash generalizado
DISPARADOR DE LA
ENFERMEDAD
Contacto con frío
(sólido, líquido y
aire)
Aire húmedo y frío,
cambios en la
temperatura
Aire húmedo y frío,
cambio en la
temperatura
TEST DEL CUBO Reacción con
roncha e hiperemia
en minutos
Negativo Negativo
PROVOCACIÓN
SISTÉMICA POR
FRIO
Rash generalizado,
angioedema y
riesgo de anafilaxia
en minutos
Rash generalizado
en minutos,
angioedema y
posibilidad de
anafilaxia
Rash generalizado,
fiebre, malestar,
artralgias en 1-2 hrs
de la exposición
K.Krause, How not to miss
autoinflammatory diseases
masquerading as urticaria, Allergy,
EAACI, Berlín 2012
Dra. Ramos
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26. Definiciones clave para urticaria, angioedema, mastocitosis en
niños
SusanLeech,TheRCPCHcarepathwayforchildrenwithUrticaria,
Angio-oedemaorMastocytosis:anevidenceandconsensusbased
nationalapproach.ArchDisChild2011;96(Suppl2):i34–i37.
doi:10.1136/adc.2011.214734
Condición Descripción
URTICARIA
Roncha
Urticaria crónica
Urticaria
episódica
Se caracteriza por ronchas fluctuantes y/o angioedema
Consiste en tres características:
1) Inflamación central, visible, casi invariablemente delimitada por un
reflejo eritematoso asociado a comezón o a veces sensación de ardor
2) Naturaleza fluctuante con piel que regresa a su apariencia normal
generalmente en 1-24 hr
Síntomas continuos por más de 6 semanas
Síntomas recurrentes, con remisiones de urticaria con intervalos de una
semana entre cada relapso.
ANGIOEDEMA
AMGIOEDEMA
HEREDITARIO
Se caracteriza por:
a) Una inflamación inmediata y pronunciada de la dermis profunda y
subcutáneo
b) Suele ser pálido más que rosa y puede ser doloroso más que
pruriginoso
c) Involucra frecuentemente de las mucosas y membranas
d) Resolución más lenta que para las ronchas y puede tomar hasta 72hr
Puede involucrar síntomas de dolor abdominal debido a edema intestinal,
incluso obstrucción.
Dra. Ramos
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27. MASTOCITOSIS
MASTOCITOSIS CUTÁNEA
Grupo heterogéneo de alteraciones caracterizado por
crecimiento anormal y acúmulo de mastocitos en uno o varios
órganos y sistemas
La mayoría de los niños presentan mastocitosis cutánea
maculopapular (urticaria pigmentosa)
Otras formas cutáneas menos frecuentes de mastocitosis son
difusas cutáneas y puede haber un mastocitoma en piel.
El diagnóstico en niños se basa en cambios histológicos típicos
de la piel con lesiones en ausencia de involucro sistémico
Susan Leech, The RCPCH care pathway for children
with Urticaria, Angio-oedema or Mastocytosis: an
evidence and consensus based national approach.
Arch Dis Child 2011;96(Suppl 2):i34–i37.
doi:10.1136/adc.2011.214734
Dra. Ramos
CRAIC Mty
28. Urticaria vasculítica
• La urticaria vasculítica (UV) es una entidad clinicopatológica
caracterizada por episodios recurrentes de urticaria y
vasculitis leucocitoclástica en la histopatología.
• Pacientes que padecen urticaria crónica con urticaria
vasculítica: 5%
• La vasculitis con leucocitoclasia y los depósitos de fibrina son
indispensables para definir la entidad.
Ana María Rivas González, Art{iculo de revisión, urticaria vasculítica, ANA MARÍA RIVAS
GONZÁLEZ REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA & COLS. Rev.Colomb.Reumatol. VOL. 16
No. 2, Junio 2009,
Dra. Ramos
CRAIC Mty
29. • En algunos casos corresponde a un
fenómeno cutáneo local que no se asocia a
una enfermedad subyacente
• Sólo una minoría de pacientes con UVH
cumple con criterios diagnósticos de
síndrome de urticaria vasculítica
hipocomplementémica (SUVH), que se
caracteriza por lesiones recurrentes de UV
asociadas a hipocomplementemia,
compromiso multiorgánico y anticuerpos
contra la región colágena del C1q.
Ana María Rivas González, Art{iculo de revisión, urticaria vasculítica, ANA MARÍA RIVAS
GONZÁLEZ REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA & COLS. Rev.Colomb.Reumatol. VOL. 16
No. 2, Junio 2009,
Dra. Ramos
CRAIC Mty
30. • Clásicamente la UV se manifiesta con habones
eritematosos recurrentes por más de cuatro a seis
semanas, que duran más de 24 horas y desaparecen
dejando hiperpigmentación residual.
• Según los niveles de complemento esta entidad puede
subdividirse en urticaria vasculítica
normocomplementémica e hipocomplementémica
• El diagnóstico requiere el reporte histopatológico
•Ana María Rivas González, Art{iculo de revisión, urticaria vasculítica, ANA MARÍA RIVAS
GONZÁLEZ REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA & COLS. Rev.Colomb.Reumatol. VOL. 16
No. 2, Junio 2009, http://brasilescola.uol.com.br/doencas/urticaria.htm
Dra. Ramos
CRAIC Mty
31. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
• LES es una enfermedad autoinmune con un
amplio espectro de presentación, abarcando
casi todos los órganos y tejidos.
• Lo padecen 51 de cada 100,000 habitantes en USA, y
millones a nivel mundial.
• Incidencia en norte y sudamérica, y Europa es de 2-8
por cada 100,000 personas al año.
Bertsias G, Cervera Ricard,Dimitrios T Boumpas; Systemic Lupus
Erithematosus:Pathogenesis and clinical features; EULAR textbook of
rheumatic diseaes 2012.
Dra. Ramos
CRAIC Mty
32. Curso natural de la enfermedad
Bertsias G, Cervera Ricard,Dimitrios T Boumpas; Systemic Lupus
Erithematosus:Pathogenesis and clinical features; EULAR textbook of
rheumatic diseaes 2012.
Quebrantamiento irreversible de la tolerancia inmunológica que se manifiesta con
respuesta contra los antígenos nucleares endógenos.
Dra. Ramos
CRAIC Mty
33. • En 2012, Las Clínicas Colaboradoras
Internacionales de Lupus Sistémico (SLICC)
introdujeron los criterios para su diagnóstico:
UN PACIENTE DEBE SATISACER CUATRO DE LOS
CRITERIOS CLÍNICOS O INMUNOLÓGICOS (por lo menos
uno de cada grupo) o deben tener una biopsia renal
que pruebe la enfermedad, en presencia de ANA o anti
dsDNA.
J Stephenson et.al, The Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria
have replaced the American College of Rheumatology guidelines for the
diagnosis of systemic lupus erythematosus Clinical and Experimental
Dermatology (2014)
Dra. Ramos
CRAIC Mty
34. J Stephenson et.al, The Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria
have replaced the American College of Rheumatology guidelines for the
diagnosis of systemic lupus erythematosus Clinical and Experimental
Dermatology (2014)
Dra. Ramos
CRAIC Mty
35. … continúa cuadro diagnóstico
• ANA, anticuerpos antinucleares; ds, doble banda; ECG, electrocardiograma; RPR, reagina rápida de plasma*
J Stephenson et.al, The Systemic Lupus International Collaborating Clinics criteria
have replaced the American College of Rheumatology guidelines for the
diagnosis of systemic lupus erythematosus Clinical and Experimental
Dermatology (2014)
Dra. Ramos
CRAIC Mty
36. DERMATITIS ATÓPICA
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de
médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
Dra. Ramos
CRAIC Mty
37. Historia
En textos se
encuentran
descripcion
es
compatibles
con DA
1800-
medici
na
antigüa
Dermatólog
os y
distintas
denominaci
ones:
eczemas,
prurigos,
eczema
infantil o
prurigo de
Besnier
como los
más
fidedignos
antecesores
de la DA.
1800-
1993-
dermat
ología
clínica:
Descubrimi
entos de la
inmunologí
a y
alergología
permiten la
definición
de DA como
una forma
especial de
hipersensibi
lidad.
1933-
2006 –
medici
na
inmun
ológica
:
el progreso
genético se
enfoca en la
importancia
de la
epidermis
sobre la
fisiopatolog
ía de la DA.
2006 –
medici
na
cutáne
a
aún nuestra
comprensió
n de la
enfermedad
dista de ser
completa
2011
Dra. Ramos
CRAIC Mty
38. Definición
• Viene del griego “a-topos”, y significa
una enfermedad rara sin un área
delimitada, una enfermedad sin un
lugar en la nosología médica.
• Esta palabra fue acuñada en 1923 para
designar un estado de
hipersensibilidad, que por sí misma era
muy misteriosa.
Daniel Wallach Atopic Dermatitis/Atopic EczemaBergmann K-C, Ring J (eds): History of Allergy.
Chem Immunol Allergy. Basel, Karger, 2014
Dra. Ramos
CRAIC Mty
39. • La dermatitis atópica es una inflamación de la epidermis y
dermis que puede ser aguda, subaguda o crónica.
• Generalmente se asocia con una historia familiar o personal
de asma o rinitis alérgica, creando la triada atópica.
• La dermatitis atópica grave es una enfermedad
desgastante con repercusiones dolorosas que afectan la
vida del paciente, su familia y la economía.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. Ramos
CRAIC Mty
40. Epidemiología
• A nivel mundial afecta de 5-
20% de la población.
• Se estima que 10% de los niños
reciben este diagnóstico, y en
algunos la enfermedad persiste
hasta la adultez.
• 11% de padece esta
enfermedad en los Estados
Unidos.
• En Francia en adultos la
prevalencia se reporta de 8%
Daniel WallachAtopic Dermatitis/Atopic EczemaBergmann K-C, Ring J (eds): History of Allergy.
Chem Immunol Allergy. Basel, Karger, 2014
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de
médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
Dra. Ramos
CRAIC Mty
41. Etiología
• Es multifactorial, resultado de anormalidades
genéticas y farmacológicas, defectos de
barrera, medio ambiente y factores
inmunológicos.
• Hay influencia de factores ambientales como
baja humedad, alto nivel de contaminación.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. Ramos
CRAIC Mty
42. • Los factores ambientales rompen la integridad cutánea y
disparan IgE alérgeno-específica mediada por una reacción
de hipersensibilidad.
• La hipersensibilidad lleva a la alteración de la regulación de
citocinas
• Esta hipótesis inmunológica de cualquier manera, es
controversial porque la mayoría de los pacientes con DA no
presenta la supuesta sensibilidad a alérgenos mediada por
IgE
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. Ramos
CRAIC Mty
43. Diagnóstico
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
Dra. Ramos
CRAIC Mty
44. Diagnósticos diferenciales
• La dermatitis facial tiene diagnósticos
diferenciales más limitados que el diagnóstico
diferencial de enfermedades inflamatorias.
• No hay estudios previos que reporten
clasificación de las enfermedades inflamatorias
cutáneas que ocurran en cara. No en la literatura
en inglés.
Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple,
Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Dra. Ramos
CRAIC Mty
45. Eccema – Dermatitis
espongiforme
• En áreas distintas a cara, muchas dermatosis
muestran la histología espongiforme:
A. Pitiriasis rosea
B. Eritema anular centrífugo
C. Síndrome de Gianotti-Crosti
D. Parapsoriasis de pequeñas placas.
• En la cara, la dermatitis espongiforme se asume
que indica un proceso eccematoso.
• En estos casos, el médico debe considerar causas
externas:
a) Contacto con irritantes
b) Dermatitis por contacto alérgica
c) Predisposición endógena (dermatitis atópica)
Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple,
Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Dra. Ramos
CRAIC Mty
46. • En cualquier sitio corporal se debe usar
ácido- tinción Schiff para descartar
infección por dermatofitos como causa de
dermatitis espongiforme.
Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple,
Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Dra. Ramos
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47. Diagnósticos diferenciales principales
• Escabiasis
• Dermatitis seborreica
• Psoriasis
• Impétigo
• Reacciones cutáneas adversas
• Linfoma de células T
• Inmunodeficiencias primarias
• Síndrome de Netherton
• Agammaglobulinemia ligada a X
• Sx. Wiskott Aldrich
• Sx. Hiper IgE
• Sx. Hipereosinofílico
• Sx. Omen Faisal Al-Mohammedi, Biopsies of Facial Dermatoses Made Simple,
Arch Pathol Lab Med—Vol 138, April 2014
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations,
especially a focus on concomitant atopic undertones in
immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders,
DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6
Panchwati, New Delhi - 110 033 , India
Dra. Ramos
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48. Diagnósticos
diferenciales en el adulto
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de
médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
• Micosis fungoide
• Síndrome de Sézar
• Psoriasis
• Erupción medicamentosa eccematiforme
• Dermatitis por contacto
• Dermatitis seborreica
• Dermatomiositis
• Liquen simple crónico
• Alopecia aerata
• Desórdenes en la pigmentación
Dra. Ramos
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49. Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitant
atopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders,
DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 ,
India
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50. Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitant
atopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders,
DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 ,
India
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51. Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitant
atopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders,
DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 ,
India
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52. Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitant
atopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders,
DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 ,
India
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53. Síndrome de Omenn
• El síndrom de Ommen es una
enfermedad autosómica
recesiva de una
inmunodeficiencia combinada
grave.
• Presentan erupciones cutáneas,
eosinofilia, linfadenopatías,
hepatoesplenomegalia,
síntomas respiratorios y
gastroinetstinales, y falla de
medro. Los linfocitos T se
encuentran altos o normales,
pero los eosinófilos están
elevados.
Ibtisam B Elnour, etl.al, , Omenn’s Syndrome, SULTAN QABOOS
UNIVERSITY MEDICAL JOURNAL, 2007
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54. Hay presencia de enfermedad extracutánea como linfadenopatías, involucro de
sangre periférica, transformación de células, aumento en los niveles de DHL, β2
microglobulina, eosinofilia y receptor soluble de IL-2
Linfomas cutáneos de células T (linfomas no Hodgkin con
infiltración cutánea de linfocitos T neoplásicos)
Proliferación clonal de CD4+
Proliferación clonal de CD45R0 y
células T de memoria o periféricas, así
como pérdida de antígenos de células
T maduras (CD3, 5, 7)
Micosis fungoides (MF)
Síndrome de Sezary
(Variante leucémica de
MF)
Talpur, Long-term Outcomes of 1,263 Patients with Mycosis
Fungoides and Sezary Syndrome from 1982 to 2009, 2012
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55. • Muchas dermatosis están asociadas y pueden
llevar a incremento en la gravedad de DA a
través de exacerbaciones y estrés.
• Infecciones bacterianas, fúngicas y virales son
frecuentes y ocasionalmente pueden
presentarse de manera crónica y recurrente.
Virendra N Sehgal, et.al, Atopic dermatitis: Clinical connotations, especially a focus on concomitant
atopic undertones in immunocompromised/ susceptible genetic and metabolic disorders,
DermatoVenerology (Skin/VD) Center, Sehgal Nursing Home, A/6 Panchwati, New Delhi - 110 033 ,
India
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56. Diagnósticos diferenciales en DA
complicada
• Superinfección estafilococos
• Superinfección por virus herpes-1
• Síndrome de Kaposi-Juliusberg
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de
médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
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57. • Síndrome de Kaposi-Juliusberg
Complicación herpética clásica de la
dermatitis atópica
Puede desarrollarse también en
otras enfermedades como el
Pénfigo, la enfermedad de Hailey-
Hailey y la enfermedad de Darier.
Aunque es una complicación rara,
amenaza la vida del paciente.
Ahora se puede tratar
eficientemente con aciclovir.
M. Hello,et.al, Dermatite atopique de l’adulte/ La Revue de
médecine interne 37 (2016) 91–99 ELSEVIER
La Presse Médicale 32(26):1219-21 · September 2003
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58. Dermatitis por contacto
• Patrón de reacción específica en la piel (y membranas mucosas) que
requiere una exposición previa (directa o indirecta) a un alérgeno o
irritante.
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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59. Dermatitis por contacto
• La dermatitis por contacto puede ser aguda, subaguda
o crónica
• Es causada por agentes externos, tóxicos, o alérgenos.
• Su incidencia es de 13% a 14%.
• Se divide en 2 categorías: alérgica o irritativa
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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60. Causas de dermatitis por
contacto alérgica más frecuentes
• Hiedra
• Níquel
• Perfumes
• Tintes
• Caucho
Causas más frecuentes de DC por
irritantes
• Solventes
• Químicos
• *La primera causa es
ocupacional*
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61. CLASIFICACIÓN
AGUDA
• Parches edematosos y eritematosos demarcados
e irregulares, con vesículas y lesiones granulares
superficiales
SUBAGUD
A
Esta fase se caracteriza por eritema leve, pequeñas
costras o descamación generalmente asociado a
pápulas firmes.
CRÓNICA.
Puede durar meses o años y usualmente se
caracteriza por piel liquenificada, piel gruesa,
escamosa y fisurada, con variaciones en su
pigmentación
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
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62. La dermatitis por contacto
clínicamente:
ALÉRGICA
• Se asocia con prurito
importante
• Tiene distintos ángulos, líneas,
y bordes más definidos.
NO ALÉRGICA (Irritativa)
• Se asocia con ardor y dolor
• Las lesiones irritativas suelen
tener bordes menos definidos.
Van Nguyen ,et.al, Allergic Dermatoses, Prim Care Clin Office Pract 43 (2016) 433–449 ELSEVIER
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63. Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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64. Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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65. Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
(Pénfigo benigno familiar)
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66. Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses,
simulators, and variants, Journal of the German society of Dermatology, 2015
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67. Escabiasis infradiagnosticada y tratada
como dermatitis por contacto
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses, simulators, and variants,
Journal of the German society of Dermatology, 2015
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68. Reacción por medicamentos
Birger Kränke et.al, Contact dermatitis: relevant differential diagnoses, simulators, and variants,
Journal of the German society of Dermatology, 2015
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69. Conclusiones
• Existen múltiples patologías que pueden dar
manifestaciones urticariformes, o con características
similares a la dermatitis atópica
• Varias inmunodeficiencias tienen manifestaciones cutáneas
que deben orientarnos para tener un diagnóstico certero y
un tratamiento adecuado y a tiempo
• Es de suma importancia una historia clínica completa con
antecedentes heredofamiliares y personales patológicos y
no patológicos del paciente
• En ocasiones se requiere el apoyo diagnóstico por biopsia
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