El documento describe la colestasis, una condición que resulta de trastornos en la formación, secreción o drenaje de la bilis al intestino. Esto causa la acumulación de sustancias biliares en el hígado y sangre, lo que puede manifestarse como prurito, ictericia, dolor abdominal y otros síntomas. El documento discute las causas, factores de riesgo, diagnóstico y clasificación de la colestasis, así como sus implicaciones fisiopatológicas.

1. COLESTASIS Síndrome resultante de trastornos en la formación, secreción o drenaje de la bilis al intestino,
que provoca alteraciones morfológicas, fisiológicas y clínicas.
Definición desde el punto de vista clínico: Es un conjunto de signos y síntomas (ictericia, prurito,
xantelasmas, etc.) secundario a la acumulación en el plasma de productos normalmente excretados por la
bilis tales comobilirrubina, ácidos biliares y colesterol.
Las alteraciones que ésta produce, independientemente de la etiología, son la disminución del flujo biliar
(bloqueo o supresión del flujo biliar que impide, total o parcialmente, la llegada de bilis al duodeno)
y la acumulación en el hígado con aumento en la sangre de sustancias normalmente excretadas por la bilis
(que puede provocar la aparición de bilirrubina en la orina (coluria) y la decoloración parcial o completa de las
deposiciones (hipocolia o acolia)).
EPIDEMIOLOGIA
 La incidencia varía ampliamente según factores geográficos,étnicos y ambientales.En Sudamérica,especialmente en Chile y
Bolivia, oscila entre el 5% y el 15%.
 Hepatopatía más frecuente durante la gestación.
 Es una patología estacional, presenta mayor frecuencia en época invernal.
 En hombres mayores de 50 años su causa más frecuente es por patologías neoplásicas.
 En mujeres mayores de 30 años su etiología más frecuente es la coledocolitiasis.
FACTORES DE RIESGO
 Hacinamiento.
 Mala higiene.
 Paciente mayor a 60 años.
 Hábito alcohólico.
 Consumo de medicamentos hepatotóxicos
(AINES, alopurinol, oxacilina, rifampicina,
indometacina, sulfonamidas, ACO).
 Hepatitis A o B (Promiscuidad sin
protección, alimentación en la calle, drogas
inyectables, transfusiones, tatuajes,
piercing, manicure, pedicure, higiene de
agua yalimentos).
 Parasitosis: Áscaris
 Cirugías previas de las vías biliares o hígado
(litiasis biliar recidiva, ligadura de conducto
colédoco).
 Antecedentes de cáncer o litiasis vesicular
en la familia.
 Intolerancia a las grasas: litiasis vesicular (Cantidad de bilis no es suficiente porque hay cálculos que no le dejan espacio para su almacenami ento)
ETIOLOGIA

2. Las causas intrahepáticas son en su mayoría OBSTRUCTIVAS INFLAMATORIAS y las extrahepáticas
OBSTRUCTIVAS MECÁNICAS.
FISIOPATOLOGÍA
La colecistitis aguda se puede manifestar dentro de un contexto litiásico o alitiásico, siendo la litiásica la
más frecuente. Este hecho, el de obstrucción cística por un lito, tiene una frecuencia superior al 90%, y es
universalmente aceptadocomo un factor importante en la colecistitis aguda.
COLECISTITIS AGUDA LITIÁSICA. La obstrucción del conducto cístico ocasionada por un cálculo biliar
que impide el drenaje biliar al colédoco es el desencadenante principal, llevando a una contracción
intensa y distensión vesicular, lo cual explica el dolor cólico abdominal característico de este cuadro.
Esta obstrucción genera:
 Edema de la pared vesicular: El edema de pared gatilla la liberación de la fosfolipasa, al alterarse las
células epiteliales que lo contienen. La fosfolipasa convierte la lecitina (componente normal de la
mucosa) en lisolecitina, que es citotóxica, y produce ácido araquidónico a partir de los fosfolípidos,
lo cual favorece la producción de prostaglandinas (específicamente las prostaglandinas I2 y E2),
desencadenándose el proceso inflamatorio. La prostaglandina E actúa produciendo mayor absorción y
secreción a nivel mucosa. Sería en parte responsable de la distensión vesicular y del dolor.
 Retención de las secreciones biliares: Las secreciones biliares y los cálculos también son
irritantes, por lo que su acumulación favorece este proceso.
 Alteraciones vasculares: Las alteraciones vasculares, principalmente isquemia, se explican por la
compresión del conducto cístico por parte del cálculo, que genera trombosis de los vasos císticos, y
por el aumento de presión intraluminal secundaria a la obstrucción, que disminuye el flujo sanguíneo de
los vasos císticos. La combinación de ambos mecanismos lleva a isquemia, agravando el cuadro
inflamatorio. Se presenta un COMPROMISO primero venoso, luego arterial, con la subsiguiente
isquemia, que lleva a la necrosis y a la perforación vesicular.
COLECISTITIS ALITIÁSICA. Se presenta por lo general EN LOS PACIENTES CRÍTICOS. Que han padecido
un trauma o están cursando un postoperatorio crítico. Esto trae como consecuencia la falta de
funcionamiento vesicular, estasis, aumento de la viscosidad de la bilis y distensión vesicular. A esto se agrega
otros factores que actúan desfavorablemente sobre la vitalidad de los tejidos y favorecen la inflamación e
infección, como la deshidratación, la hipovolemia, la asistencia mecánica respiratoria, las endotoxinas, el
síndrome de bajo volumen minuto y la hiperalimentación parenteral.
CLASIFICACIÓN
Según el punto de vista anatómico y de localización: La clasificación en colestasis intra y
extrahepáticas es la universalmente aceptada, y resulta la más práctica para facilitar el diagnóstico e
indicar el tratamiento
 Colestasis Intrahepática: El defecto está en los hepatocitos o los conductos biliares
microscópicos, por lo tanto no puede ser demostrada tal lesión, NO SE EVIDENCIA POR IMAGEN.
 Colestasis Extrahepática: Obstrucción mecánica de los conductos biliares principales y
accesorios. Lesiones macroscópicas que se pueden SI EVIDENCIADA POR IMÁGENES.
Según la clínica:
 Ictéricas: generalmente las colestasis son ictéricas.
 Anictéricas: En ocasiones es posible encontrar anatómicamente una obstrucción al flujo de la bilis,
junto con un aumento de las cifras de bilirrubina directa o conjugada, o no, sin que se aprecie ictericia
en el examen físico; en este caso se utiliza el término de colestasis anictérica o íctero latente.
Según el tiempo de evolución: agudas (evolución menos de 6 meses) o crónicas (más de 6 meses)
Según su etiología: congénitas, inflamatorias, mecánicas, infecciosas, tóxicas, metabólicas o neoplásicas.
CLÍNICA
Las colestasis intrahepáticas son habitualmente indoloras, el PRURITO puede ser la primera
manifestación, en especial en las formas crónicas. Puede ser generalizado o presentarse fundamentalmente
en las palmas de las manos y plantas de los pies, se produce por la retención de ácidos biliares o sustancias

3. tóxicas en la piel a predominio nocturno, ya que la circulación extrahepática es mayor en las noches. En los
casos graves pueden observarse lesiones secundarias al rascado (excoriaciones o prurigo nodularis), en el
que aparecen pápulas o nódulos hiperpigmentados debidos a cambios crónicos secundarios al rascado.
o Intensidad mínima: no interfiere con actividades normales
o Intensidad moderada: alteración del sueño
o Intensidad severa: invalidante.
 DOLOR ABDOMINAL: El dolor es uno de los síntomas más constantes. Generalmente está localizado en
hipocondrio derecho y epigastrio, de fuerte intensidad, no es tipo cólico es continuo (porque hay un proceso
inflamatorio peritoneal de la vesícula y de estructuras vecinas), irradiado al hombro, mayor de 12hras;
acompañado de nauseas, vómitos y FIEBRE. Signo de Murphy (+) (se detiene la respiración y hay midriasis)
 COLURIA: excreción del exceso de pigmentos biliares por la orina. Orina de color oscuro (≥3mg/dl bilirrubina
total) (ORINACOCACOLA)
 ICTERICIA: aumento de bilirrubina en sangre. En las colestasis crónicas el aumento de la bilirrubina suele
aparecer meses o años después del prurito y del aumento de las enzimas colestásicas.
 ACOLIA: heces blancas por falta de bilirrubina y sus conjugados
Cuando la colestasis se prolonga en su evolución, aparecen los síntomas resultantes de la
malabsorción de determinados nutrientes debido a la falta de los ácidos biliares, que son necesarios para que
se produzca de forma adecuada la digestión:
 ESTEATORREA: Presencia de grasas en heces, debido a la disminución o ausencia de sales biliares en
intestino (>7g/día) conduce a malabsorción de vitaminas liposolubles (K, A, D, E). (blandas, voluminosas,
pálidas, fétidas, flotan, amarillas). Si no se forma estercobilinógeno, no se puede formar tampoco
urobilinógeno, el que estará ausente en la orina; hay falta de bilis en el líquido duodenal y defecto en la
absorción de las grasas (esteatorrea).
o Vitamina A: ceguera nocturna (nictalopía) y la xantopsia (o visión amarilla de los objetos),
xeroftalmia.
o Vitamina D: osteomalacia, osteoporosis y fracturas patológicas.
o Vitamina E: neuromielopatías con hiporreflexia y ataxia, aunque estas son más frecuentes en el
niño.
o Vitamina K (participa en la formación hepática de los factores de coagulación II, VII, IX, X):
trastornos de la coagulación.
 XANTOMAS Y XANTELASMAS expresan el déficit en la excreción biliar del colesterol, siendo otro signo
clínico frecuente en casos de colestasis de evolución crónica. En dichos casos se puede observar también la
presencia de “clubbing” o deformación hipertrófica distal digital (acropaquia).
- Xantoma: nódulos de grasa bajo la superficie cutánea. Colesterol serico >450mg/dlx3meses
- Xantelasma: tumores benignos grasos alrededor del parpado, lesión plana amarillenta, blanda.
- Xantoma tuberoso: múltiples xantomas en superficie extensora sujeta a trauma o presión
(muñecas, codos, rodillas, manos).
 Fiebre, anorexia, náuseas, vómitos
 Manifestaciones autoinmunes sistémicas
 Dolores óseos
 Síntomas nerviosos, como insomnio y astenia
DIAGNÓSTICO
 Historia clínica (Anamnesis)
 Examen físico
 Inspección: tinte ictérico en piel y mucosas, resequedad de la piel, marcas de rascado, xantomas,
ginecomastia, abdomen batracio, caída del cabello, arañas vasculares, hiperplasia parotídea.
 Palpación:
o Hígado:
 Hepatitis: aumentado de tamaño, blando, borde liso e irregular, aumento de la sensibilidad,
dolor HPD.
 Cirrosis: disminución de tamaño, duro, nodular, no doloroso.
o Vesícula:
 Signo de Courvoisier: aumentada de tamaño, palpable, no dolorosa, distendida (TU

4. páncreas, TU papilas u otras vías Biliares)
 Signo de Murphy (+): Colecistitis.
o Bazo: Esplenomegalia (RARO)
 Laboratorios:
 Perfil colestásico: Aumento de la fosfatasa alcalina (FAL), la gamma-glutamil-
transpeptidasa (GGT), y la bilirrubina.
o Fosfatasa Alcalina (FAL): Aumentada (3 veces su valor normal). Una actividad sérica
aumentada de la FAL puede preceder a la ictericia en procesos intra y extrahepáticos que afectan
la función excretora del hígado. Es útil para el monitoreo de colestasis inducida por drogas,
detección de tumores primarios (o secundarios) del hígado y de la vía biliar, enfermedades
infiltrativas del hígado como por ejemplo linfomas, granulomas hepáticos por tuberculosis,
sarcoidosis y sífilis o abscesos amebianos y piógenos del hígado.
o Gamma Glutamil Transpeptidasa (GGT): Aumentada. Su elevación en enfermedades
hepatobiliares es en forma paralela a la FAL, pero es de mayor sensibilidad que esta. Un
aumento de la GGT sugiere el origen hepático de una fosfatasa alcalina elevada, pues la GGT
no aumenta en pacientes con enfermedad ósea
o Bilirrubina: aumentada a predominio directa
 Hematología Completa
o Debemos ver HCM Y VCM
o Hemoglobina: disminuida. Anémico (procesos de origen tumoral), puede orientar a una
patología pre-hepática
o Leucopenia
o Leucocitosis: nos orienta a proceso infeccioso
o Plaquetas: Si el paciente tiene trombocitopenia nos puede orientar a daño hepático.
 Perfil renal: urea y creatinina
 Perfil hepático:
o colesterol sérico total y fraccionado: aumentado (LDL: aumentada HDL: disminuido
o Sales biliares: aumentadas
o CK, debido a que hay rabdomiólisis
o Bilirrubina total y fraccionada;
o Proteínas totales y fraccionadas;
o PTT y Pt: PROLONGADO Se prolonga tanto en las colestasis intrahepáticas por hepatitis
(deficiencia de síntesis) como en las obstrucciones (deficiencia de absorción de la vitamina K).
(Coloco Vit. K, si se corrige (extrahepatica) si no se corrige (intrahepatica).
o FAL; GGT; LDH (es indicador de necrosis).
o Transaminasas: miden necrosis hepática
La TGO (Transaminasa Glutámico Oxalacética) o AST (aspartato aminotransferasa) está
presente en las isoenzimas citosólicas y mitocondriales del hígado, músculos esquelético y cardíaco,
riñón, cerebro, páncreas, pulmones, leucocitos y glóbulos rojos. Es menos específica y sensible para el
hígado. La TGP (transaminasa glutámico pirúvica) o ALT (alanina aminotransferasa) es una
enzima citosólica que se encuentra en altas concentraciones en el hígado, por lo cual es más específica
de este órgano. La lesión hepatocelular y no necesariamente la muerte celular desencadena la
liberación de estas enzimas en la circulación.
o Aumento moderado: hepatitis alcohólica y litiasis biliar
o Aumento severo: hepatitis toxica y hepatitis biliar
Patrón citolítico: aumento de la TGP (mas específica), aumento de la TGO. La bilirrubina puede estar
aumentada o normal
 Marcadores virales

5. o Marcadores de autoinmunidad (Anticuerpos Antimitocondriales)
 Orina: bilirrubina conjugada
 Heces: acolia
o Cuando hay alteración de la bilirrubina indirecta (habla mas de una alteración prehepatica y
hepática)
o Cuando hay alteración de la bilirrubina directa (generalmente la lesión es posthepático).
RELACIÓN TGO/TGP:
 MENOR A 2: hepatitis viral
 2-3: Cirrosis hepática
 MAYOR A 3: insuficiencia hepática
Colestasis disociada: se refiere a los hallazgos de una elevación FAL y GGT, sin elevación significativa de la
bilirrubina. Según la variación de las enzimas de colestasis, se reconocen 2 modelos de colestasis
 IMAGEN
1. Ecosonograma: podemos observar la vesícula, las vías biliares, el hígado y el páncreas. En la
colestasis podemos observar cálculos en la vesícula con dilatación de las vías biliares (por migración de
un calculo de la vesícula a vías biliares)
2. Colangioresonancia (es muy sensible y especifica). Esta generalmente no usa contraste (el contraste
es la bilis). Cuando se usa contraste (gadolinio) es para ver ramificaciones muy pequeñas
3. Ultrasonido endoscópico
4. CPRE colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ACTUALMENTE ES SOLO TERAPÉUTICO)
5. TOMOGRAFIACON DOBLE CONTRASTE: se usa solo cuando hay sospecha de LOE, porque no sirve
para estudiar vías biliares.
 Imagenología
 Eco: identifica si existe o no dilatación de la vía biliar extrahepática. Si la ecografía no evidencia
una obstrucción mecánica biliar, se debe abordar el algoritmo diagnóstico de las colestasis
intrahepáticas.
o Eco Extrahepático
 5mm dilatación de vesícula biliar
 Cálculo de vesícula o vía extrahepática
 Dilatación del colédoco
o Eco Intrahepático
 Dilatación de conducto intrahepatico
 Hígado grande, aumento de
ecogenicidad, angulo agudo, superficie
lisa = Hepatitis
 Hígado pequeño, aumento de
ecogenicidad, angulo romo,
superficie irregular = Cirrosis
 Dilatación de vena porta
 Esplenomegalia
 Ascitis
 TC: descarta la presencia de neoplasias que producen ictericia indolora o adenopatías metastásicas
que produzcan una compresión extrínseca de la vía biliar.
 Biopsia: Si el origen de la colestasis no es claro o se piensa en una posible enfermedad hepática
subyacente, se debe indicar una biopsia hepática, luego de descartar la existencia de una obstrucción
de la vía biliar. La biopsia es también útil para cuantificar el daño hepático en enfermedades como la
cirrosis biliar primaria. Con respecto a esta herramienta diagnóstica, se recomienda una muestra
histopatológica representativa a aquella que cumple con los siguientes criterios: 10 mm de longitud, 1,4
mm de ancho, y al menos 11 espacios porta. De no evidenciar signos anátomo-patológicos indicativos
NOTA:
FACTORES DE COAGULACION DEPENDIENTES DE
VITAMINA K: II,V,VII,IX, X
EL PT: se corrige con vitamina K
EL PTT: Se corrige con plasma fresco congelado

6. de colestasis, se debe valorar imagenológicamente la vía biliar.
 Ultrasonido endoscópico
 Colangioresonancia (alta especificidad, permite el diagnóstico de litos muy pequeños): Por tanto,
en primer término, se debe solicitar una colangio-RM, opción segura para valorar el árbol biliar y tan
eficaz como la ERCP, siendo la ecoendoscopía biliar otra opción diagnóstica comparable a la
colangioRM en centros experimentados. De todos modos, de existir una firme sospecha clínica de
CEP sin hallazgos característicos en la colangio-RM o ecoendoscopia biliar, se impone la ERCP
como el siguiente procedimiento diagnóstico.
 CEPRE: TERAPÉUTICO. Si bien la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP)
constituye el Gold standard para detectar la obstrucción del árbol biliar, aun en centros experimentados
tiene una tasa de complicaciones no despreciable que oscila entre el 3 y 5%; por tal razón cobran
jerarquía otros procedimientos diagnósticos como la colangiorresonancia magnética (colangio-RM) o la
ecoendoscopia biliar. En ocasiones es necesario efectuar una colangiografía magnética, una
colangiografía retrógrada endoscópica o una ecoendoscopia, para saber con certeza cuál es la causa
de la obstrucción en la vía biliar principal.
Algoritmo diagnóstico para las colestasis intrahepáticas
 AMA (Anticuerpos antimitocondriales): Son anticuerpos
producidos en contra de las mitocondrias celulares,
principalmente a nivel de los hepatocitos. La presencia de
AMA en la sangre o en el suero de una persona orienta a graves
desórdenes autoinmunes, como la cirrosis biliar primaria.
 ANA (Anticuerpos Antinucleares): Son autoanticuerpos
que tienen como blanco el contenido del núcleo celular. La
concentración de anticuerpos antinucleares está
significativamente aumentada en aquellos pacientes con
enfermedades autoinmunes.
 CBP: Cirrosis Biliar Primaria
 ERCP: Colangiopancreatograía endoscopica retrograda
 CEP: Colangitis esclerosante primaria
En primer término se deben solicitar los títulos de anticuerpos antimitocondriales (AMA) y
anticuerpos antinucleares (ANA) para descartar el diagnóstico de cirrosis biliar primaria (CBP), que
constituye la causa MÁS FRECUENTE de obstrucción de la vía biliar intrahepática.
DE OBTENER NEGATIVIDAD PARA DICHOS ANTICUERPOS, y de acuerdo al algoritmo diagnóstico
expuesto, una vez descartada la posibilidad de hepatotoxicidad se debe proceder a la biopsia hepática.
Con respecto a esta herramienta diagnóstica, se recomienda una muestra histopatológica representativa a
aquella que cumple con los siguientes
criterios: 10 mm de longitud, 1,4 mm de ancho, y al menos 11 espacios porta. De no evidenciar
signos anátomopatológicos indicativos de colestasis, se debe valorar imagenológicamente la vía biliar. Si
bien la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP) constituye el gold standard para
detectar la obstrucción del árbol biliar, aun en centros experimentados tiene una tasa de complicaciones no
despreciable que oscila entre el 3 y 5%; por tal razón cobran jerarquía otros procedimientos
diagnósticos como la colangiorresonancia magnética (colangioRM) o la ecoendoscopia biliar. Por
tanto, en primer término, se debe solicitar una colangio-RM, opción segura para valorar el árbol biliar y tan
eficaz como la ERCP, siendo la ecoendoscopía biliar otra opción diagnóstica comparable a la colangioRM
en centros experimentados.
De todos modos, de existir una firme sospecha clínica de CEP (colangitis escleroasante primaria) sin hallazgos
característicos en la colangio-RM o ecoendoscopia biliar, se impone la ERCP como el siguiente procedimiento
diagnóstico. Una vez descartada esta posibilidad, y si la situación clínica lo permite, debe establecerse un
compás de espera respecto a los procedimientos diagnósticos, revalorando al paciente desde el punto de vista
clínico, analítico e imagenológico de acuerdo con las características evolutivas del cuadro.

7. Criterios Tokyo 2013
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Colangitis
 Pancreatitis
 Apendicitis aguda (en casos de apendicitis subhepatica o un translocación del ciego subhepatico)
 Diverticulitis
 Hepatitis
 Infarto miocárdico o de la cara diafragmática
 Neumonía
 Cálculos renales
COMPLICACIONES
 Esteatorrea
 Aterosclerosis
 Empiema vesicular. Se produce en las colecistitis supurada por acumulación de pus dentro de la vesícula
biliar.
 Gangrena vesicular
 Perforación vesicular. Se debe a isquemia y posterior necrosis de la pared vesicular por alteraciones
vasculares.
 Absceso subfrénico. Esta perforación puede originar la formación de un absceso paravesicular que se
puede romper y provocar diseminación peritoneal
 Fístula biliar externa e interna. la complicación de mayor gravedad de estas fístulas es el íleo biliar
 Íleo biliar provocado por el pasaje de uno o varios cálculos de gran tamaño desde la vesícula hacia el
duodeno, obstruyendo el intestino delgado distal y en algunos casos el calculo no puede progresar
obstruyendo el duodeno (síndrome de Bouveret).
 Plastrón vesicular
 Pancreatitis aguda
 Colangitis obstructiva aguda supurada
TRATAMIENTO
 Tratar la causa: abandono del alcohol, eliminación de fármacos hepatotóxicos, tratamiento antiviral,
flebotomía en las hemocromatosis, quelación de cobre en los pacientes con enfermedad de Wilson.
 Hidratación si no tolera la vía oral
 Dieta normoproteíca, hipolipídica
 Vitaminas
A:50.000U c/15d
D: 266 µg c/15-21d. Es necesario un seguimiento cuidadoso para comprobar la eficacia del tratamiento y
prevenir la sobredosificación de vitamina-D, que produce hipercalcemia e hipercalciuria.
E: 100-200-400 UI
K: 10mg diarios por vía subcutánea durante 3 días si el tiempo de protrombina es prolongado hasta su
corrección, después consumir suplementos por vía oral, de 5-10 mg/día, o por vía subcutánea, 10 mg al mes.
 Calcio: 1,5g día en caso de dolores óseos
Prurito colestásico:
 Colestiramina, resina de intercambio aniónico que liga las sales biliares en la luz intestinal,

8. bloqueando su absorción. (solo pacientes con causa intrahepáticas) (Fija sales biliares en el intestino
para eliminarlas por las heces). Se suele prescribir a una dosis inicial de 4 g/día c/12h luego 8g c/24h, pudiendo incrementarla según la respuesta hasta 16 g/día. El
fármaco suele ser efectivo a partir del 3er día del inicio del tratamiento. Se recomienda un intervalo de al menos 4 horas entre la ingesta de colestiramina y de cualquier otro fármaco que también pueda
ser captado por la resina, especialmente ácido ursodesoxicólico (AUDC) y anticonceptivos hormonales.
 Rifampicina, antibiótico con propiedades de inducción enzimática, que aumenta la
sulfoxidación de los ácidos biliares y, por tanto, su eliminación es renal; también aumenta el
metabolismo de sustancias pruritogénicas; “compite” con los ácidos biliares por la captación hepática
y minimiza la toxicidad de los ácidos biliares sobre el hepatocito que puede adm i
ni
st r ar sedur ant eper i
odospr ol
ongadosadosi sde10mg/ kg/ d, aunquepuedenser suf i ci ent esdosi smenoresa300–600mg/ dí a. C
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ast r ansam i
nasas. La
rifampicina, además de aliviar el prurito también produce una notable reducción de la colestasis,
especialmente en los niveles de FA y GGT. 150mg c/12h (Inhibe captación de ácidos biliares)
 Naloxona, como antagonista no selectivo de los opioides endógenos. Este fármaco, a dosis de 50
mg/día sería de utilidad para el tratamiento del prurito, mejorando también los síntomas depresivos
asociados a las colestasis crónicas. 50-100mg (Antagonista opiáceo)
 Diálisis con albúmina, así como plasmaféresis o derivación externa de la vía biliar también
se han utilizado como procedimientos alternativos con experiencia limitada.
 Ondansetrón: un antagonista serotoninérgico 5-HT3
 Trasplante hepático constituye la última opción terapéutica en casos de prurito severo, si se presenta
prurito incapacitante que no disminuy a con otras medidas, pues produce una rápida resolución del prurito y cura la enf ermedad suby acente.
 Fototerapia: 9-12 min diarios. No se recomiendan en caso de que el prurito no disminuya o se elimine con
los fármacos convencionales.
Esteatorrea, se deben restringir las grasas de la dieta a 30 o 40 g por día.
Desnutrición y pérdida de peso, se deben administrar suplementos con triglicéridos de cadena media,
que no necesitan sales biliares para su absorción.
Tratar alteraciones óseas
 Ejercicio regular
 Vitamina D 100000U IM c/4sem
 Leche descremada
 Exposición a rayos UV del sol
 Bifosfonatos (reducen el recambio óseo disminuyendo el número de lugares de remodelado activo
donde tiene lugar la resorción excesiva). La administración cíclica de etidronato (400 mg diarios
durante 2 semanas) en periodos de 3 meses durante dos años, evita la pérdida de masa ósea en estos
pacientes. Recientemente, el alendronato, en dosis semanales de 70 mg durante 2 años, ha
mostrado muy buenos resultados.
ÁCIDO URSODESOXICOLICO: El ácido ursodesoxicólico (AUDC) es un ácido biliar hidrofílico que se
utiliza en el tratamiento de varias enfermedades que cursan con colestasis. En general, se encuentra
presente en la bilis de los seres humanos, pero su concentración es baja y representa sólo el 3% del total de
ácidos biliares.
Las dosis diarias, de 13 a 15 mg/kg, enriquecen en 40% a 50% los ácidos biliares en los pacientes con
CBP, en tanto que las dosis mayores no logran mayores beneficios.
Mecanismo de acción: El AUDC actúa mediante tres formas:
 La protección de los colangiocitos contra la citotoxicidad de los ácidos biliares hidrofóbicos
 La estimulación de la secreción hepatobiliar.
 La protección de los hepatocitos contra la apoptosis inducida por ácidos biliares.
In vitro, los ácidos biliares hidrofóbicos dañan las membranas celulares a altas concentraciones (como las presentes en el árbol biliar),
efecto que es contrarrestado por el AUDC, que modifica la estructura y la composición de las micelas ricas en fosfolípidos en la bilis.
Estos últimos protegen a los colangiocitos contra el dañoinducido por los ácidos biliares hidrofóbicos;así, el uso de AUDC convierte a la
bilis en un compuesto más hidrofílico y menos citotóxico, con menor daño colangiocelular, inflamación portal y proliferación en los
conductos. En pacientes con CBP o CEP, el tratamiento se asoció con menor gravedad de la reacción inflamatoria que rodea los
conductos biliares. El efecto sobre los colangiocitos parece depender del calcio y la proteinquinasa C-alfa.
Colestasis intrahepática benigna recurrente:
Es una enfermedad caracterizada por episodios recurrentes y autolimitados de ictericia y prurito
intensos, de duración variable de semanas a meses, el debut de la enfermedad ocurre típicamente durante la
adolescencia o hasta la tercera década de la vida. Cada evento colestásico puede durar de semanas a

9. meses con una media de aproximadamente 90 días. Asimismo, los períodos libres de síntomas varían
de meses a años.
Los exámenes de laboratorio, durante los episodios sintomáticos revelan un patrón clásicamente
colestásico, con una elevación de la fosfatasa alcalina de al doble del límite superior de la normalidad. La
hiperbilirrubinemia es a predominio de la bilirrubina directa y puede elevarse a más de 10 veces el valor
normal. Las transaminasas cursan habitualmente con valores normales o discretamente elevados. La
característica que distingue a esta entidad de otras formas de colestasis intrahepática (incluyendo las
formas familiares) es el nivel de GGT, el cual permanece normal o ligeramente elevado. La evolución natural
de la enfermedad es benigna, sin progresión a fibrosis o insuficiencia hepática.
Colangitis esclerosante primaria (CEP):
Es una enfermedad hepática crónica que se caracteriza por inflamación y fibrosis que afecta tanto a
conductos biliares intrahepáticos como extrahepáticos. Esta enfermedad conlleva a una obliteración
irregular de los conductos biliares, incluyendo la formación de estenosis multifocal. La CEP es un trastorno
progresivo que ocasionalmente evoluciona a cirrosis y fallo hepático.
Su etiología es desconocida, pero hay evidencia de cierta predisposición genética que pueda estar
involucrada. El ratio hombre-mujer es de aproximadamente 2:1. La CEP puede ser diagnosticada en niños así como en
edades avanzadas, pero la media de edad al diagnóstico se encuentra alrededor de los 40 años. Hasta un 80% de los
pacientes con CEP presentan enfermedad inflamatoria intestinal (EII) asociada, que en la mayoría de los casos se
diagnostica como colitis ulcerosa (CU).
COLANGITIS AGUDA:Condición patológica que cursa con una inflamación y/o infección de los conductos
hepáticos y el colédoco, como resultado de una obstrucción y crecimiento bacteriano.
La colangitis aguda es con frecuencia una complicación de la colelitiasis (cálculos o “piedras” en
la vesícula biliar), Sin embargo, solamente una proporción pequeña de las personas con
colelitiasis presentarán síntomas (cólico biliar) o complicaciones.
EPIDEMIOLOGIA:
 El riesgo anual de una persona con colelitiasis de presentar un cólico biliar es del 1%, y una
complicación comola colangitis aguda del 0,1%.
 Esta complicación es más frecuente en mujeres y en personas mayores de 70 años.
 La mortalidad de esta complicación, que era cercana al 50% antes de la década de los ochenta,
actualmente ha descendido de forma relevante (inferior al 5%) desde la introducción rutinaria de los
procedimientos endoscópicos para la limpieza de la vía biliar.
FACTORES DE RIESGO: La colangitis aguda se produce como consecuencia de la obstrucción de la vía
biliar y del crecimiento bacteriano en la bilis. La coledocolitiasis es pues la causa más frecuente de colangitis
(constituyendo más del 50% de los casos). Otras causas son las secundarias a obstrucción por neoplasias
(páncreas, duodeno, vesícula, vía biliar, hepáticas), por procesos inflamatorios, tumores benignos, parásitos,
fibrosis de papila y las secundarias a la realización de una colangiopancreatografía retrograda endoscópica
(CPRE) o a daño de la vía biliar postquirúrgico, síndrome de Mirizzi (impactación de un cálculo en el conducto
cístico) y síndrome de Lemmel (divertículos duodenales en la papila de Vater).
 Aquellos factores asociados a la presentación de colelitiasis y colecistitis aguda como la obesidad y la terapia de reemplazo hormonal.
 La colangiopatía por SIDA, se observa en pacientes entre 21-59 años con dolor en CSD, elevación
importante de FA e imagen con zonas de estenosis y dilatación de la vía billar intra y extrahepática.
Síndrome de Mirizzi: El síndrome de Mirizzi es una inflamación poco frecuente y crónica ocasionada por un
cálculo impactado en la bolsa de Hartmann con obstrucción parcial o completa del conducto biliar principal.
Síndrome de Lemmel: Es una entidad infrecuente y se define como ictericia obstructiva por divertículo
duodenal periampular en ausencia de coledocolitiasis o neoplasia.
ETIOLOGIA
 La coledocolitiasis (presencia de cálculos o “piedras” en los conductos biliares) es la causa más
frecuente de la colangitis aguda (85%).
 Otras causas que pueden ocasionar obstrucción biliar y favorecer la aparición de una colangitis aguda
son las siguientes: estenosis biliares benignas o malignas, infecciones por parásitos y anomalías
congénitas de los conductos biliares.

10. FISIOPATOLOGIA
Para que se produzca una colangitis aguda es necesaria la combinación de 2 factores:
1. Infección de la bilis por bacterias:
La bilis es normalmente estéril y la presencia en su composición de inmunoglobulinas (IgA) y sales biliares
dificulta su infección. La forma más frecuente de infección de la bilis es la llegada de bacterias desde el
duodeno. El esfínter de Oddi, localizado en la papila de Vater, en la unión de la vía biliar con el duodeno, es
una barrera mecánica que impide el paso de contenido intestinal al interior de la vía biliar. La alteración o
manipulación de la papila de Vater favorece la llegada de bacterias por vía ascendente desde el duodeno a la
vía biliar.
Con menor frecuencia, la infección de la bilis se puede producir por la llegada de bacterias desde las venas
hepáticas.
2. Incremento de la presión en el interior de los conductos biliares:
La estasis o “estancamiento” de la bilis en el interior de las vías biliares ayuda a la
multiplicación de las bacterias. El aumento progresivo de la presión en el interior de los conductos biliares
favorece la traslocación bacteriana al sistema vascular y la bacteriemia (paso de bacterias y productos
bacterianos como las endotoxinas a través de la pared de los conductos biliares a los vasos sanguíneos y
conductos linfáticos). La presencia de bacteriemia se correlaciona directamente con la presión intrabiliar.
CLINICA: Los síntomas que con frecuencia aparecen en pacientes con colangitis aguda son:
 Dolor abdominal, normalmente localizado en la parte superior derecha o central del abdomen. Este
puede irradiar a la espalda o debajo del omóplato derecho.
 Fiebre (90%), Nauseas, vómitos y/o sudoración profusa presente en el 70%
 Coloración amarillenta de la piel (ictericia) y orina de coloración oscura (coluria).
 TRIADA DE CHARCOT (50%): dolor abdominal, fiebre e ictericia
 Pentada de Reynolds: En casos graves (5-15%) en los que la bacteriemia se complica con sepsis
(inflamación en órganos vitales en respuesta al paso de bacterias a la sangre), puede asociarse la
presencia de hipotensión y cambios en el estado mental, como somnolencia y desorientación.
CLASIFICACIÓN
Según Longmire
 Colangitis aguda secundaria a colecistitis aguda.
 Colangitis aguda no supurativa.
 Colangitis aguda supurativa.
 Colangitis supurativa aguda obstructiva.
 Colangitis supurativa aguda acompañada de absceso hepático.
CRITERIOS DE SEVERIDAD DE TOKIO 2018
Grado I (Leve): Sin signos de disfunción
orgánica y respuesta al tratamiento antibiótico
inicial.
Grado II (Moderada): Sin signos de disfunción
orgánica que no responde a al tratamiento
antibiótico inicial. Asociado a 2 o más de las
siguientes condiciones:
 Glóbulos blancos >12.000/mm3
o
<4.000/mm3
 Fiebre alta (≥ 39°C)
 Edad ≥75 años
 Hiperbilirrubinemia (Bilirrubina total
≥5mg/dl)
 Hipoalbuminemia
Grado III (Grave): Se asocia a la aparición de
disfunción de cualquiera de los siguientes
órganos:
 Cardiovascular: Hipotensión que
requiere dopamina ≥5 ug/kg/min o
norepinefrina.
 Neurológica: Alteración de la
conciencia.
 Respiratoria PaO2/FiO2 ratio
<300
 Renal: oliguria, Creatinina sérica
>2mg/dl.
 Hepática: PT-INR > 1,5
 Hematológica: plaquetas
<100.000/mm3
DIAGNÓSTICO: se basa en la presencia de los síntomas previamente descritos, asociados a alteraciones
analíticas que reflejan un estado inflamatorio, alteración en los análisis de las pruebas hepáticas, y
anormalidades en las vías biliares en las pruebas de imagen
Laboratorio
 Elevación de marcadores de inflamación

11. - Aumento de glóbulos blancos o leucocitos, con predominio de formas polimorfonucleares
(leucocitosis con desviación izquierda)
- Elevación de proteínas inflamatorias como la proteína C reactiva o de la procalcitonina.
 Alteración de las pruebas hepáticas.
- Transaminasas: aumentadas.
- Enzimas de colestasis (bilirrubina, fosfatasa alcalina y gamma glutamil transpeptidasa): aumentadas.
 En el caso de sepsis: alteración de las pruebas de coagulación
- Descenso de plaquetas
- Aumento de urea y creatinina y/o alteraciones del equilibrio venoso ácido base (acidosis metabólica).
 Cultivos de sangre o bilis: puede poner de manifiesto la bacteria responsable de la infección
en algo más del 50% de los casos. Frecuentemente son bacterias de origen intestinal como
enterobacterias, enterococos o bacterias anaerobias (E. coli, Klebsiella, enterobacter, entorococos).
Imagenología
 Ecografía abdominal: permite la visualización de la vesícula biliar, los conductos biliares y el hígado.
La visualización de cálculos en la vesícula biliar y una dilatación de los conductos biliares, en una
persona que presenta los síntomas y alteraciones analíticas previamente descritas, permite confirmar
el diagnóstico de colangitis aguda con una alta probabilidad. La ecografía permite, por otra parte,
descartar otras causas de dolor y/o infección intraabdominal.
 Tomografía computarizada (TC) abdominal: es una prueba radiológica menos eficaz que la
ecografía para el diagnóstico de los cálculos biliares, pero de gran ayuda para identificar la causa
de la obstrucción biliar en un paciente que ha presentado una colangitis aguda con sospecha de
obstrucción tumoral de la vía biliar.
 Colangiografía por resonancia magnética (CRMN): cuando existen dudas sobre el diagnóstico
o la causa de la colangitis aguda, la resonancia magnética puede detectar la presencia de cálculos
en el interior de la vía biliar o localizar el nivel de obstrucción biliar con una elevada eficacia.
 Colangiopancreatografía retrograda endoscópica (CPRE): es una prueba endoscópica y
radiológica que permite la visualización de los conductos biliares y pancreáticos, y realizar
intervenciones sobre la vía biliar y pancreática. Actualmente, en su parte diagnóstica, ha sido
sustituida por la CRMN. Su principal indicación es la intervención terapéutica sobre la vía biliar para
la extracción de cálculos o colocación de prótesis en caso de estenosis, para permitir el paso de la bilis al
duodeno. En el caso de estenosis, permite la toma de muestras de tejido de la pared del colédoco para realizar un estudio
microscópicoydescartar lapresenciadecélulas tumorales.
 Ecoendoscopia o ultrasonografía endoscópica (USE): es una prueba endoscópica que permite la realización de
un estudio porecografíaoultrasonidos delapareddeltubodigestivo,páncreas yconductos biliares.Suprincipal indicación son
aquellos casos en los que se sospecha una obstrucción tumoral de la vía biliar. En estos casos permite localizar con
precisión la lesión, el grado de extensión de la misma y la toma de muestras de tejido para el estudio microscópico y
descartar la presencia de células tumorales. También puede confirmar la existencia de microlitiasis coledociana no
detectada por las otras técnicas descritas.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE TOKIO 2013/2018 PARA COLANGITIS AGUDA
COMPLICACIONES
 Sepsis: se debe a la inflamación de los órganos vitales del organismo, en respuesta a la presencia
de bacterias o sus toxinas en la sangre. Puede evolucionar a una disfunción o fracaso multiorgánico, con
afectación cardiovascular, pulmonar, renal, hepática o neurológica. Es la complicación más temida de
Evidencia de respuesta inflamatoria
Pruebas de función hepática anormales
PCR ≥1 mg/ dl
≥2 mg/ dl

12. la colangitis aguda, dada las elevadas tasas de mortalidad que tiene, si no se consigue realizar un
drenaje biliar a tiempo.
 Absceso hepático: es un nódulo o una masa llena de pus dentro del hígado que puede complicar una
colangitis aguda, debido al paso de bacterias desde los conductos biliares intrahepáticos al
parénquima hepático, o bien por llegada de las bacterias desde los vasos sanguíneos. Pueden ser
únicos o múltiples. El tratamiento se basa en la administración de antibióticos y el drenaje por vía
percutánea o quirúrgica de los de mayor tamaño.
 Pancreatitis aguda: es un proceso inflamatorio agudo del páncreas desencadenado por la activación
inapropiada de las enzimas pancreáticas, que ocasionan una lesión e inflamación del tejido pancreático.
Es posible su aparición en el contexto de una colangitis aguda debido a que uno de los cálculos del
conducto biliar puede migrar yobstruir el conducto pancreático a la altura de la papila de Vater,
o bien por la manipulación de ésta durante los procedimientos instrumentales para realizar el drenaje
biliar.
TRATAMIENTO: El manejo de la colangitis aguda se basa en la severidad del cuadro clínico.
El drenaje biliar (control del foco) y el tratamiento antibiótico son los ELEMENTOS MÁS IMPORTANTES.
Cuando se establece el diagnóstico se debe INICIAR EL TRATAMIENTO MÉDICO que incluye
fluidoterapia, analgesia y antibióticos, Además de una valoración de la gravedad en el momento del
diagnóstico y revalorar a las 48 horas
 En la colangitis leve el manejo inicial con antibióticos puede ser suficiente en muchos casos, evolucionando
favorablemente, pero si en las primeras 24h la evolución no es buena se deberá plantear drenaje biliar
precoz.
 En pacientes con moderada gravedad (grado II) junto con el tratamiento antibiótico se deberá realizar el
drenaje biliar precoz (en 48h).
 En los casos más graves (grado III) se iniciará el tratamiento adecuado de soporte orgánico y, cuando el
paciente esté estable, se realizará drenaje biliar urgente (en 24h).
El tratamiento etiológico definitivo (por ejemplo, colecistectomía) se realizará una vez se haya resuelto
el cuadro agudo.
Tratamiento antibiótico: Junto con el drenaje biliar el tratamiento antibiótico es fundamental para el control
de la respuesta inflamatoria sistémica y para el control de las complicaciones locales (abscesos).
La identificación de los microorganismos es esencial, los cultivos de bilis son positivos en el 59-90% (por
lo que se debe recordar siempre tomar muestras de bilis durante el drenaje biliar) y se aíslan microorganismos
en el 21-71% de los hemocultivos.
Las principales bacterias aisladas corresponden a la flora del tracto digestivo, siendo Escherichia coli
(E. coli) el más frecuentemente aislado (25-50%), seguido de Klebsiella (15-20%) y de Enterococcus (10-
20%).
 El tto definitivo es tratar la patología causal de la colangitis, y descomprimir así la vía biliar
 DRENAJE BILIAR Consenso de Maastricht III – 2005
 ANTIBIOTICOTERAPIA
 MONOTERAPIA(PACIENTES CON COLANGITIS LEVE)
 1era línea:
 Cefalosporinas de 3era generación (cefotaxima, ceftriaxona, cefoperazona, ceftazidima)
 Piperacilina- Tazobactam
 2da línea: Carbapenems
 3era línea: quinolonas (Moxifloxacino)
 ´TERAPIA COMBINADA (COLANGITIS MODERADAY GRAVE)
 Se unen con metronidazol
 Quinolonas más metronidazoL