2. Concepto.
La polineuropatía es la afectación simétrica
y difusa de los nervios periféricos. Se
caracteriza por déficits motores y sensitivos
distales simétricos, que ocurren de manera
simultánea en las cuatro extremidades,
aunque puede suceder que en su comienzo
predominen en miembros inferiores.
4. DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA
Mononeuropatía: Afección distal de un solo nervio periférico.
Mononeuropatía múltiple: Se afectan varios nervios
periféricos, al mismo tiempo ó en períodos diferentes,
unilateral ó bilateral.
Polineuropatía: Las lesiones son más generalizadas,
bilaterales, distales y simétricas.
Plexopatías: Se afectan los plexos braquial y lumbosacro.
Radiculopatías: Afección simple ó múltiple de las raíces
nerviosas.
Neuropatías craneales: Afección simple ó múltiple de los
nervios craneales.
5. Clasificación según fibras afectadas.
dependiendo de qué tipo de fibras sean las afectadas,
distinguiremos:
- Neuropatías de fibras gruesas: cursan con pérdida de la
posición de las articulaciones y del sentido de la
vibración, arreflexia, y ataxia sensitiva, en la que el signo
de Romberg será positivo por alteración del control de la
posición articular.
- Neuropatías de fibras finas: cursan con dolor, alteración
de la sensibilidad termoalgésica, y trastornos de la
sudoración, vasculares y de otras funciones vegetativas.
Los reflejos de estiramiento muscular, la fuerza motora y
el equilibrio están relativamente preservados.
7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS (SENSITIVAS)
•Pérdida de la sensibilidad. •Adormecimiento.
•Sensación ardorosa. •Sensación de Pinchazos.
•Sensación quemante.
•Sensación de frialdad.
•Sensación de contricción.
•Espasmos dolorosos.
•Dolor profundo.
•Ataxia
•Parestesias.
•Hiperalgesia.
•Disestesia.
8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS (AUTONÓMICAS):
•Hipotensión ortostática.
•Disfunción sexual.
•Alteración de la sudoración.
•Ulceras plantares.
•Atrofia de la piel y de las uñas.
•Lesiones osteoarticulares.
•Trastornos de la función vesical.
•Trastornos circulatorios periféricos.
•Trastornos digestivos.
•Trastornos de la temperatura local.
•Trastornos de la respiración.
•Trastornos del ritmo cardíaco.
14. SECUENCIA PARA EL DIAGNÓSTICO
DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
• Antecedentes: Adquirida-Hereditaria.
• Curso: Agudo, subagudo o crónico.
• Predominio de los síntomas: Motores, sensitivos,
autonómicos o mixtos
• Distribución de los síntomas: Distales o proximales
• Clasificación patológica: Axonal o desmielinizante.
15. POLINEUROPATÍAS: DIAGNÓSTICO
• Anamnesis. • Examen físico.
• Estudios electrofisiológicos (E.M.G, estudio de la
función autonómica, de conducción nerviosa y
cuantitativo de la función sensitiva).
• Biopsia de nervio. • Estudio del L.C.R.
• Exámenes bioquímicos (tóxicos, metabólicos,
nutricionales, etc).
• Exámenes inmunológicos. •Estudios genéticos.
16. GRUPOS ETIOLÓGICOS DE LOS
TRASTORNOS NEUROPÁTICOS.
• Alteraciones metabólicas.
• Trastornos inmunológicos.
• Infecciosos.
• Relacionados con cáncer.
• Drogas o tóxicos.
• Compresivos.
• Hereditarias.
• De causa desconocida.
17. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (1)
DESMIELINIZANTES:
• Síndrome de Guillain-Barré.
• P. diftérica.
• P. por mononucleosis infecciosa.
• P. por hepatitis viral.
• P. paraneoplásica.
• P. Por mordedura de garrapata.
AXONALES:
• Forma axonal del Síndrome de Guillain-Barré.
• P. Porfírica.
• P. tóxica (talio, triortocresilfosfato).
•P. de las enfermedades graves.
•P. urémica.
M
O
T
O
R
A
S
18. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (2)
SENSITIVA
GANGLIONOPATÍA:
. Síndrome de neuronopatía sensitiva aguda.
AUTONÓMICA
GANGLIONOPATÍA:
. Neuropatía pandisautonómica aguda.
19. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (1)
SENSORI - MOTORAS
AXONAL- Desmielinizantes:
• Estados de deficiencia (alcoholismo, beriberi, pelagra).
• Envenenamiento por metales pesados y solventes (arsénico, platino,
metil n butilcetona, metilbromuro, óxido de etileno, TOCP, acrilamida,
y otros).
• Toxicidad por fármacos (isoniacida, etionamida, hidralazina, nitrofura-
zona, nitrofurantoína, disulfirán, disulfuro de carbono, vincristina, cispla-
tino, cloranfenicol, amiodarona, l triptofáno adulterado).
• Polineuropatía urémica.
20. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (2)
PREDOMINIO MOTOR
AXONAL- desmielinizante:
Intoxicación por plomo, mercurio y oro.
Toxicidad por Dapsona.
SENSORI - MOTORAS
DESMIELINIZANTE- axonal:
Polineuropatía inflamatoria sub- aguda.
Déficit de vitamina B12.
21. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS
POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (1)
SENSORI- MOTORAS:
AXONAL- Desmielinizante:
. Paraneoplásica (carcinoma, linfoma y otras).
. Beriberi.
. Diabetes Mellitus.
. Paraproteinemia (macroglobulinemia, mieloma,
crioglobulinemia).
. Enfermedades del tejido conectivo.
. Amiloidosis.
. Lepra.
22. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS
POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (2)
SENSORI-MOTORAS
DESMIELINIZANTES:
. C.I.D.P.
. Paraproteinemia (Gammapatía monoclonal benigna).
. Hipotiroidismo.
SENSORIAL
AXONALES:
. Ganglionopatía paraneoplásica (polineuropatía sensitiva).
. Forma sensorial benigna del anciano.
23. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS
POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS CON TRASTORNOS
METABÓLICOS CONOCIDOS
GANGLIONOPATÍA:
. Enfermedad de Anderson-Fabry.
SENSORI-MOTORAS: DESMIELINIZANTES:
. Enfermedad de Refsum.
. Leucodistrofia metacromática.
. Leucodistrofia a cuerpos globoides (Enf. de Krabbe).
. Adrenoleucodistrofia.
. Abetalipoproteinemia y Enfermedad de Tangier.
AXONALES:
. Polineuropatía amiloide.
. Polineuropatía porfírica.
24. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS
POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (1)
SENSITIVAS
AXONAL- DESMIELINIZANTES:
. Neuropatía sensorial mutilante dominante del adulto.
. Neuropatía sensorial mutilante recesiva de la infancia.
. Otras neuropatías, incluyendo las asociadas a degeneración
espino-cerebelosa, Síndrome de Riley-Day
y Síndrome de anestesia universal.
AXONAL- GANGLIONAR:
. Insensibilidad congénita al dolor.
25. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS
POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (2)
.AXONALES:
. Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth tipo II.
. Polineuropatía con atrofia óptica, paraplejia espástica,
degeneración espino-cerebelosa, retraso mental y
demencia.
SENSORI-MOTORAS
DESMIELINIZANTES:
. Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth (HMSN) tipo I.
. Polineuropatía hipertrófica de Dejerine-Sottas.
. Polineuropatía de Roussy-Levy.
. Labilidad hereditaria a las parálisis por presión
26. UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO
EN NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS
• Vasculitis.
• Sarcoidosis.
• Amiloidosis adquirida.
• Polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante.
• Neuropatía con gammapatía monoclonal (IgM) y
anticuerpos a glicoproteínas asociadas a la mielina.
• Lepra.
• Infiltración tumoral.
27. UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO
EN NEUROPATÍAS HEREDITARIAS
• Enfermedad de Charcot-Marie.
• Neuropatía hereditaria con labilidad a la parálisis por presión.
• Amiloidosis hereditaria.
• Neuropatía con axones gigantes.
• Leucodistrofia metacrómatica.
• Neuropatía por cuerpos poliglucosados.
• Enfermedad de Refsum.
28. CAUSAS DE NEUROPATÍAS SENSORIALES
(GANGLIONOPATÍAS)
• Paraneoplásica.
• Síndrome de Sjögren.
• Neuropatía idiopática sensorial.
• Toxicidad por Cisplatino.
• Toxicidad por vitamina B6.
• Neuronopatía sensorial asociada a VIH.
29. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
ASOCIADAS A DOLOR
• Neuropatía criptogenética sensorial ó sensori-motora.
• Diabetes Mellitus.
• Vasculitis.
• Síndrome de Guillain-Barré.
• Amiloidosis.
• Tóxicos (arsenio, talio).
• Asociada a VIH.
• Enfermedad de Fabry.
30. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS CON ALTERACIONES DEL
SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO
• Diabetes Mellitus.
• Amiloidosis (adquirida y hereditaria).
• Síndrome de Guillain-Barré.
• Vincristina.
• Porfiria aguda intermitente.
• Asociada a VIH.
• Pandisautonomía idiopática.
31. Tratamiento de las polineuropatías.
Consiste en el control de la enfermedad de base,
fisioterapia, ejercicios físicos, vitaminoterapia y terapia
sintomática.
La presencia de dolor o disestesias justifica la indicación
de:
- Antidepresivos tricíclicos: 10-100 mg en la noche
- Carbamacepina: 200-400 mg diarios
- Gabapentín: 300-800 mg diarios
- Mexiletine: 200-300 mg diarios
- Fenitoína: 300-400 mg en la noche
32. Tratamiento de síntomas
autonómicos.
Los síntomas autonómicos deben ser
tratados con:
- Fludrocortisona: 0.1 mg diarios
- Midorina: 10 mg 3 veces al día
33. En las neuropatías autoinmunes, la
terapia inmunosupresiva contempla:
ESTEROIDES.
Prednisona: 100 mg diarios durante 2-4
semanas y después en días alternos
Metilprednisona: 1g en 100 mL de solución
salina en 3-6 dosis diarias o en días alternos
34. Uso de citostaticos.
Metotrexate: 10-20 mg / m2 de superficie
corporal
Azatiopina: 2-3 mg/kg/día
Ciclofosfamida: 1,5-2 mg/kg/día
Ciclosporina: 3-6 mg/kg/día
Clorambucil: 4 mg/día
Inmunoglobulina endovenosa (Intacglobín): 0,4
g/kg /día por 5 días hasta completar 2 g/kg.
Plasmaféresis
35. Tratamiento de neuropatías por
atrapamiento.
En las neuropatías por atrapamiento, el
tratamiento es quirúrgico.