3. LES. Definición
Activación recurrente yActivación recurrente y
crónicacrónica
predominapredomina
pubertadpubertad
menopausiamenopausia
9:19:1
Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10th Edition. Elsevier; 2017.
4. LES. Historia
EULAR Textbook on Rheumatic Diseases, 2012
Edad mediaEdad media
18461846
Ferdinand vonFerdinand von
HebraHebra
18561856
Atlas ofAtlas of
skinskin
diseasesdiseases
ManifestacioneManifestacione
s visceraless viscerales
MorizMoriz
KaposiKaposi
ManifestacioneManifestacione
s sistémicass sistémicas
Osler/JadassohnOsler/Jadassohn 19231923
19351935
19411941
19481948
EndocarditisEndocarditis
Nueva YorkNueva York
Libman yLibman y
SacksSacks
GlomerularGlomerular
BaehrBaehr
ETCDifusaETCDifusa
Klemperer,Klemperer,
Pollack yPollack y
BaehrBaehr
Células LECélulas LE
Hargraves,Hargraves,
Rochmon yRochmon y
MortonMorton
6. LES. Etnicidad
Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20.
Descendientes: Africanos,Descendientes: Africanos,
Asiáticos, e HispanosAsiáticos, e Hispanos
Desarrollo temprano de laDesarrollo temprano de la
enfermedadenfermedad
Inicio más agudo de laInicio más agudo de la
enfermedadenfermedad
> # complicaciones> # complicaciones
>>
> eritema malar, fotosensibilidad> eritema malar, fotosensibilidad
Población CaucásicaPoblación Caucásica
Población AfricanaPoblación Africana
Rash discoideRash discoide
9. LES. Implicaciones económicas
Costos directos porCostos directos por
paciente/añopaciente/año
$ 33,223.00 para la población en general$ 33,223.00 para la población en general
con LEScon LES
$ 71,334.00 para pacientes con nefritis$ 71,334.00 para pacientes con nefritis
lúpicalúpica
$ 13,494.00 a $55,344.00 para pacientes$ 13,494.00 a $55,344.00 para pacientes
con LES con actividad severacon LES con actividad severa
Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20.
10. LES. Implicaciones económicas
$ 1,252.00 - $20,046.00$ 1,252.00 - $20,046.00
para la población en general con LESpara la población en general con LES
> $ 18,034.00 para pacientes con> $ 18,034.00 para pacientes con
nefritis lúpicanefritis lúpicaCostos indirectos porCostos indirectos por
paciente/añopaciente/año
Nat Rev Rheumatol. 2016 Oct;12(10):605-20.
12. +100 genes involucrados+100 genes involucrados
LESLES
Señalización y función células TSeñalización y función células T
Ciclo celular, apotosis yCiclo celular, apotosis y
metabolismo celularmetabolismo celular
Locus asociado a LESLocus asociado a LES
LES. Susceptibilidad genética
N Engl J Med 2011;365:2110-21
13. +100 genes involucrados+100 genes involucrados
LESLES
Señalización y función células BSeñalización y función células B
Regulación TranscipciónRegulación Transcipción
LES. Susceptibilidad genética
N Engl J Med 2011;365:2110-21
14. Variantes genéticasVariantes genéticas
LES-HLALES-HLA
LES. Susceptibilidad genética
Complejo HLA Asociación
HLA-DR2 Aumento riesgo doble a triple
HLA-DR3 Aumento riesgo doble a triple
DR2/DRX Anticuerpos anti-Sm
DR3/DRX Anticuerpos anti-Ro/anti-La
DR2/DR3 Anticuerpos anti-Ro/anti-La, anti-DNAdc
DR3/DR3 Anticuerpos anti-Sm
Deficiencias homocigóticasDeficiencias homocigóticas
tempranas:tempranas:
C2, C4A, C4B aumentan elC2, C4A, C4B aumentan el
riesgo 5-10 vecesriesgo 5-10 veces
Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10th Edition. Elsevier; 2017.
15. LES. Hormonas
Clin Immunol. 2016 Nov;172:98-100.
EstrógenosEstrógenos
Aumentan inmunidad humoralAumentan inmunidad humoral
Andrógenos/Andrógenos/
progesteronaprogesterona
Atenúan inmunidad humoralAtenúan inmunidad humoral
IRAK-1IRAK-1
Gen asociado a RIL-1 kinasaGen asociado a RIL-1 kinasa
EstrógenosEstrógenos
Reemplazo en menopausiaReemplazo en menopausia
Receptores estrógenoReceptores estrógeno
Inhibición estradiolInhibición estradiol
≈≈ efectos benéficosefectos benéficos
TamoxifenoTamoxifeno
17. LES. Etiología
FactoresFactores
GenéticaGenética AmbientalAmbiental Inmuno-Inmuno-
reguladosregulados
HormonalHormonal EpigenéticaEpigenética
ComplejosComplejos
inmunesinmunes
AnticuerposAnticuerpos
CitocinasCitocinas Células TCélulas T
Daño a órgano blancoDaño a órgano blanco
Definitivo
Luz B ultravioleta
N Engl J Med 2011;365:2110-21
18. LES. Etiología
Probable
Estrógeno y prolactina: 9:1 menarca-
menopausia. 3:1 pre-menarca
Virus Epstein Barr
Lupus inducido por medicamentos
Hidralacina
Procainamida
Isoniacida
Hidantoínas
Metildopa
Penicilamina
Minociclina
Inhibidores TNF
IFN.α
Posible
Alimentación
Alfalfa, alimentos con canavanina
Hidrocarbonos
Agentes infecciosos
DNA bacterias
Tabaquismo
Retrovirus humanos
Endotoxinas
Lipopolisacáridos de bacterias
Deficiencia vitamina D
Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology, 10th Edition. Elsevier; 2017.
19. LES. Etiología
Nat Rev Dis Primers. 2016 Jun 16;2:16039
DesencadenantesDesencadenantes
Genético, ambiental, hormonal e infecciones viralesGenético, ambiental, hormonal e infecciones virales
ApoptosisApoptosis
Material nucleosomal modificadoMaterial nucleosomal modificado
Respuesta inmunitaria innataRespuesta inmunitaria innata
20. LES. Etiología
Nat Rev Dis Primers. 2016 Jun 16;2:16039
DesencadenantesDesencadenantes
Genético, ambiental, hormonal e infecciones viralesGenético, ambiental, hormonal e infecciones virales
ApoptosisApoptosis
Material nucleosomal modificadoMaterial nucleosomal modificado
Respuesta inmunitaria innataRespuesta inmunitaria innata
Disrregulación sistema inmunitarioDisrregulación sistema inmunitario
Defecto citocinas, LT y LBDefecto citocinas, LT y LB
Respuesta inmunitaria adaptativaRespuesta inmunitaria adaptativa
21. Estado Preclínico
Problema
• Muchos signos y síntomas
• No cumplen criterios definitorios
• Lupus Latente, incipiente,
incompleto
• Desregulación inmune muchos años
antes del estadio clínico
• Anticuerpos + sin datos clínicos.
James JA, Kim-Howard XR, Bruner BF, et al.
Hydroxychloroquine sulfate treatment is associated with
later onset of systemic lupus erythematosus. Lupus.
2007;16:401-409.
22. Estado Preclinico
• 14 % Sanos presenta ANA + nunca desarrollaron alguna
enfermedad reumática
• 88% Pacientes con LES 9.4 años antes presentaron ANA +
• 10% Rash discoide (1-2 años)
• 50% Artritis (0.5-2 años)
• 32% Rash malar (1.4 años)
Satoh M, Chan EK, Ho LA, et al. Prevalence and sociodemographic correlates of antinuclear antibodies in the United States. Arthritis Rheum. 2012;64: 2319-2327.
Wandstrat AE, Carr-Johnson F, Branch V, et al. Autoantibody profiling to identify individuals at risk for systemic lupus erythematosus. J Autoimmun. 2006;27:153-160.
23. Estado Preclínico
• Factores de Riesgo
– Familiares de primer grado
• 37% presentaron ANA + pero sin LES.
• 11% desarrollaron LES
– Otras enfermedades autoinmunes
• PTI 14% ( estudio México )
• SAAF 40%
• AR 2-5%
Mestanza-Peralta M, Ariza-Ariza R, Cardiel MH, et al. Thrombocytopenic purpura as initial manifestation of systemic lupus erythematosus. J Rheumatol. 1997;24:867-870.
26. DIAGNÓSTICO: Abordaje
Excluir causas Secundarias Infecciones, cambios hormonales y
metabólicos, deficiencias
vitamínicas, fármacos
Tipo de Evento: Menor vs Mayor Pone en riesgo la vida del paciente o
no
Tiempo del Evento Mayoría de manifestaciones ocurren
al inicio o en 1 – 2 años después del
diagnostico.
Evaluar factores de Riesgo
relacionados a LES
Actividad de LES o daño, historial
evento previo
www.co-rheumatology.com Volume 25, Number 5, September 2013
30. • Se presenta en 50% (25 al 75%) de los pacientes con LES,
dependiendo de la población estudiada (edad, género, raza,
región geográfica).
• Hasta el 90% de los pacientes presentan lesiones histológicas sugerentes
de LES en la biopsia.
• Registro Español de Enfermedades Glomerulares, la NL es la tercera
enfermedad renal biopsiada en adultos, con una prevalencia del 10%.
• Del 5% a 22% de los pacientes con NL progresan a enfermedad
renal terminal.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed.; Saunders Elsevier 2012.
Hochberg: Rheumatology, 5th ed
Manifestaciones renales
31. P. Aljina; J. Egido. Hernando Nefrología Clínica . 4ª ed. Madrid : Panamericana; 2014. p.564-67
32. Muestra de orina: 50 mL (vol. convencional 10 mL), segundo chorro de la
primera orina de la mañana.
Eritrocitos eumórficos: discos
redondos con doble contorno.
Hematíes eumórficos y dismórficos
presentes en el mismo campo.
Alteraciones morfológicas en la
membrana celular.
Leucocitos. tamaño mayor a los
hematíes y menor a las células
epiteliales. núcleo con granulaciones
33. 1. Proteinuria persistente mayor de 0.5 g/día (o > 3+ en la
tira reactiva para la albúmina)
1. Restos celulares: glóbulos rojos, hemoglobina, células
tubulares renales, granulares o mixto.
2. Relación proteína/creatinina en una muestra de orina
de > 0,5
3. Sedimento urinario activo: 5 hematíes dismórficos o 5
leucocitos en ausencia de infección o cilindros hemáticos o
leucocitarios
4. Biopsia renal con glomerulonefritis por complejos
inmunes compatible con NL
34. SEGÚN ISN/RPS 2003
CLASE NEFRITIS LÚPICA
I Mesangial mínima
II Mesangial proliferativa
III Focal 25%
IV Difusa 40%
V Membranosa 15%
VI Esclerosada
Nefrologia 2012;32(Suppl.1)1-35
38. Manifestaciones pulmonares
Cervera R, Khamashta MA. Epidemiology of systemic lupus erythematosus at the change of the millennium: lessons from the Euro-
Lupusand the LUMINA projects. Lupus 2006;15(1):1-2
39. Manifestaciones pulmonares
Cervera R, Khamashta MA. Epidemiology of systemic lupus erythematosus at the change of the millennium: lessons from the
Euro-Lupusand the LUMINA projects. Lupus 2006;15(1):1-2
40. Compromiso pleural y LES
Es la manifestación respiratoria más frecuente
Del 30-50% de los pacientes tendrán derrame pleural
Pequeños, bilaterales
Otras causas de derrame pleural: embolismo pulmonar, infecciones, falla cardiaca
congestiva, malignidad
Requiere de estudio citológico y citoquímico
Del 5-10% la pleuritis es la manifestación inicial
Dolor torácico pleurítico el principal síntoma, acompañado de tos seca, disnea y
fiebre
Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–480
41. Radiografía de Tórax
Curr Probl Diagn Radiol 2010;39:247-261.
Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–480
Cardiomegalia sugerente de
derrame pericárdico.
Rx de tórax lateral y en decúbito lateral con
derrame pleural.
43. Neumonitis lúpica aguda
Caracterizada por inicio abrupto con disnea, fiebre, tos, dolor torácico
pleurítico e hipoxemia
Radiográficamente se observa llenado acinar difuso en los lóbulos más
inferiores, usualmente bilateral
El 50% coexiste con derrame pleural
Diferenciar de neumonía bacteriana, por aspiración o por embolismo pulmonar
Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–480
44. NEUMONITIS LUPICA AGUDA
Rx de tórax que muestra opacidades
bilaterales en zonas basales, así como
también elevación de ambos
hemidiafragmas y obliteración del seno
costofrénico izquierdo.
TACAR de corte inferior muestra zonas de
vidrio despulido y de consolidación en ambas
bases pulmonares. Se observa derrame pleural
izquierdo mínimo.
Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000.
45. Hemorragia alveolar difusa (HAD)
Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
Rara
Potencialmente fatal
Prevalencia desconocida
México cohorte 5.4%
Autopsias 18.4%
Mortalidad mayor del 50%
Asociado a otras manifestaciones
47. Rx/TAC en Hemorragia Alveolar Difusa
Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000.
Rx muestra zonas de consolidación del
parénquima de manera bilateral a nivel
medio y en zonas inferiores de los
pulmones.
TAC que muestra zonas de
consolidación, patrón de vidrio
despulido y nódulos acinares en ambos
lóbulos inferiores. también con zonas
similares en lóbulo medio derecho.
48. Rx/TAC en Hemorragia Alveolar difusa
Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000.
Rx muestra opacidades difusas con algunas
lesiones nodulares pobremente definidas
en el pulmón derecho. También se observa
cardiomegalia.
TAC muestra áreas de vidrio despulido en
parches, bilateral; así como zonas de
consolidación en el lóbulo superior derecho y
engrosamiento septal interlobular liso.
49. TACAR
Semin Respir Crit Care Med 2007;28:369–378
Daño alveolar difuso en mujer
de 42 años. Se observan
extensas opacidades en vidrio
despulido en ambos pulmones.
En algunas áreas es de aspecto
nodular. La falta de distorsión
de la arquitectura sugiere que es
algo agudo. Los vasos son de
calibre normal y no hay derrame
pleural.
50. Hemorragia alveolar difusa (HAD)
Líquido hemático
Macrófagos con hemosiderina
Semin Respir Crit Care Med 2011;32:254–263
Lupus (2011) 20, 568–574
Lavado broncoalveolar (LBA)
A. Hemorragia pulmonar con capilaritis neutrofílica. Destrucción septal por infiltrado neutrofílico
B. Macrofagos con hemociderina (azul de Prusia)
Biopsia de pulmón
1) Capilaritis con depósitos de complejos
inmunes (14%)
2) Hemorragia (72%)
51. Daño Alveolar difuso en LES
Semin Respir Crit Care Med 2007;28:369–378
(b) Sangre fresca que llena
los espacios alveolares y con
fibrina (f).
(C) Paredes alveolares
irregulares engrosadas con
inflamación crónica
52. Pulmón encogido
Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–48
53. Pulmón encogido
Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 469–48
54. .
Journal of Computer Assisted Tomography. 24(1):9-18, January/February 2000.
Rx que muestra elevación de ambos hemidiafragmas. El
aumento de la densidad basal bilateral se debe más a al
elevación de los hemidiafragmas que de la infiltración
intersticial.
55. INTRODUCCIÓN:
SÍNDROMES NEUROSIQUIÁTRICOS
SISTEMA NERVISO CENTRAL SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO
Meningitis Aséptica Síndrome Guillian Barre
Enfermedad Cerebrovascular Desordenes Autonómicos
Síndrome Desmielinizante Mono neuropatía Simple/múltiple
Cefalea Miastenia Gravis
Alteraciones del Movimiento Neuropatía Craneal
Mielopatía Plexopatía
Convulsiones Polineuropatia
Estado Confusional Agudo
Desórdenes de Ansiedad
Disfunción Cognoscitiva
Desordenes de Animo
Psicosis
The ACR nomenclature for CNS lupus revisitedL u pu s (2003) 12, 872– 876
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. Elsevier
56. INTRODUCCIÓN:
SÍNDROMES NEUROSIQUIÁTRICOS ACR DE LES
FOCALES DIFUSOS
Enfermedad cerebrovascular Meningitis aséptica
Convulsiones Síndromes desmielinizantes
Alteraciones del movimiento Cefalea
Mielopatías Estado confusional agudo
Neuropatía craneal Trastorno de ansiedad
Polineuropatías Disfunción cognitiva
Mononeuropatías Trastornos del ánimo
Miastenia gravis Psicosis
Neuropatía autonómica
Plexopatía
Síndrome de Guillan-Barré
The ACR nomenclature for CNS lupus revisitedL u pu s (2003) 12, 872– 876
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. Elsevier
57. EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia 30 – 40% en grandes cohortes
93.1% SNC y 6.9% SNP
Igual de común en adultos como niños
50-60% ocurren al inicio de la enfermedad o dentro del primer año
después de comienzo del LES.
40-50% en presencia de actividad de la enfermedad.
Impacto Negativo en la Supervivencia
www.co-rheumatology.com Volume 25, Number 5, September 2013
Neuropsychiatric Lupus SQU Medical Journal, February 2013, Volume 13, Issue 1
58. The development of a simple questionnaire to screen patients with SLE for the presence of neuropsychiatric symptoms in routine
clinical practice Lupus (2011) 20, 485–492
CUESTIONARIO SIMPLIFICADO DE NEUROLUPUS
Evalúa 10 rubros de manifestaciones, en 27 preguntas.
1. Cefalea
2. Enfermedad cerebrovascular.
3. Síndromes desmielinizantes.
4. convulsiones.
5. Desordenes de movimiento-corea.
6. Meningitis aséptica.
7. Manifestaciones neuropsiquiátricas.
8. Trastornos del ánimo.
9. Trastornos de ansiedad.
10. psicosis.
Un puntaje mayor a 17 sugiere la presencia de afección neuropsiquiatrica.
64. Proposed Draft Criteria
Here are the proposed ACR/EULAR Classification Criteria for SLE with scores in
parentheses
•Entry Criterion: History of a positive ANA BY Hep-2 immunofluorescence >1:80.
Opening Statements
For each criterion, do not score if a more likely cause for the symptom exists.
Occurrence of a criterion on at least one occasion is sufficient.
Criteria need not occur simultaneously.
At least one clinical criterion must be present.
Within each domain, only the highest weighted criterion is counted toward the total
score.
65. • Constitutional Domain
– Unexplained fever >38.3 C (2)
• Muco-Cutaneous Domain
– Non-scarring alopecia (2)
– Oral ulcers (2)
– Sub-acute cutaneous or discoid lupus (4)
– Acute cutaneous lupus (6)
• Arthritis Domain
– Synovitis in two or more joints or tenderness in two or more joints or ≥30 minutes of morning
stiffness (6)
• Neurologic Domain
– Delirium (2)
– Psychosis (3)
– Seizure (5)
• Serositis Domain
– Pleural or pericardial effusion (5)
– Acute pericarditis (6)
• Hematological Domain
– Leukopenia (3)
– Thrombocytopenia (4)
– Autoimmune hemolysis (4)
66. • Renal Domain
– Proteinuria >0.5g 24 hours (4)
– Renal biopsy with Class II or V lupus nephritis (8)
– Renal biopsy with Class III or IV lupus nephritis (10)
• Antiphospholipid Domain
– Present (anti-cardiolipin antibody positive with medium or high units, or anti-β2-GP1
positive or lupus anticoagulant positive) (2)
• Complement Proteins Domain
– Low C3 or Low C4 (3)
– Low C3 and Low C4 (4)
• Highly Specific Antibodies Domain
– Anti-dsDNA antibody (6)
– Anti-Smith antibody (6)
Notas del editor
Incidencia. Número de NUEVOS casos de una enfermedad que se desarrolla durante un lapso de TIEMPO definido
Prevalencia: porcentaje de una población que es afectada por una enfermedad en cualquier momento.
The approximate locations on the chromosomes of the genes associated with SLE are depicted. The genes are divided into six categories
according to the main known function of the gene. Each category is represented by a different color on the 22 autosomal chromosomes
and 2 sex chromosomes. An additional category (gray) includes genes that do not belong in these functional groups. Chromosome loci
with orange bars on both sides indicate large SLE-associated loci. IFN denotes interferon.
Genetic, environmental, hormonal, epigenetic, and immunoregulatory factors
act either sequentially or simultaneously on the immune system. The action of pathogenic factors results in the generation of autoantibodies, immune complexes, autoreactive or inflammatory T cells, and inflammatory cytokines that may initiate and amplify inflammation and damage to various organs. The target organ affected may be further damaged by local factors.
FIG 7. SLE. Globular heart on this chest radiograph is suggestive of a
pericardial effusion. (Images courtesy of Eisenberg RL. Clinical Imaging:
An A
Fig. 2. Lateral and lateral decubitus chest radiographs in a woman with right cardiac failure and pleural effusion secondary to
pulmonary arterial hypertension.tlas of Differential Diagnosis. Philadelphia, PA: Lippincott, 2003.)
FIG. 1. Acute lupus pneumonitis in a 29-year-old woman with systemic lupus erythematosus. A: Chest radiograph shows opacity in bilateral lower lung zones (arrows). Also note elevation of both hemidiaphragms and obliteration of left costophrenic sulcus (arrowhead). B: Thin section (1.0 mm collimation) CT scan obtained at level of inferior pulmonary vein shows mixed areas of ground-glass attenuation and consolidation in bilateral lower lung zones. Also note small amount of left pleural effusion with accentuation of left major fissure (arrow).
Rara
Potencialmente fatal
Prevalencia desconocida
5.4% cohorte de 630 pacientes mexicanos
18.4% de autopsias en hospital en México, 29 de 120 autopsias en The Johns Hopkins Hospital
Mortalidad mayor al 50%
Asociado con otras manifestaciones
Enfermedad aguda: disnea, tos, hemoptisis, fiebre, descenso súbito de hematocrito
DLCO significativamente elevada
Rx tórax: infiltrados alveolares bilaterales
LES con nefritis lúpica activa o involucro de otro órgano
LBA: Líquido hemático, macrófagos con hemosiderina
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a rare and potentially fatal complication of SLE.42–44 The exact prevalence is not known, but in one study of hospitalized patients with SLE, DAH occurred in 19 of 510 patients over 10 years
Patients with DAH present acutely ill, often with dyspnea, cough, hemoptysis, and sometimes fever. DAH typically presents in patients with es- tablished SLE, often in the setting of active lupus nephritis or other active organ involvement. The hematocrit of a patient with active DAH will usually drop quickly. If lung function tests have been done, a significantly elevated DLCO may be suggestive of pulmonary hemorrhage. Chest radi- ography shows bilateral alveolar infiltrates and chest magnetic resonance image may show evidence of hemorrhage, because the paramag- netic effects of iron in the hemorrhagic blood result in preferential T2 shortening
BAL is useful in excluding infection. The presence of persistently bloody fluid with hemosiderin-laden macrophages helps confirm DAH.43 It is also impor- tant to look for other forms of pulmonary vasculitis, such as antineutrophil cytoplasmic antibody–asso- ciated vasculitis, and screen for coagulopathies and thrombotic thrombocytopenic purpura as part of the evaluation
Enfermedad aguda: disnea, tos, hemoptisis, fiebre, descenso súbito de hematocrito
DLCO significativamente elevada
Rx tórax: infiltrados alveolares bilaterales
LES con nefritis lúpica activa o involucro de otro órgano
LBA: Líquido hemático, macrófagos con hemosiderina
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a rare and potentially fatal complication of SLE.42–44 The exact prevalence is not known, but in one study of hospitalized patients with SLE, DAH occurred in 19 of 510 patients over 10 years
Patients with DAH present acutely ill, often with dyspnea, cough, hemoptysis, and sometimes fever. DAH typically presents in patients with es- tablished SLE, often in the setting of active lupus nephritis or other active organ involvement. The hematocrit of a patient with active DAH will usually drop quickly. If lung function tests have been done, a significantly elevated DLCO may be suggestive of pulmonary hemorrhage. Chest radi- ography shows bilateral alveolar infiltrates and chest magnetic resonance image may show evidence of hemorrhage, because the paramag- netic effects of iron in the hemorrhagic blood result in preferential T2 shortening
BAL is useful in excluding infection. The presence of persistently bloody fluid with hemosiderin-laden macrophages helps confirm DAH.43 It is also impor- tant to look for other forms of pulmonary vasculitis, such as antineutrophil cytoplasmic antibody–asso- ciated vasculitis, and screen for coagulopathies and thrombotic thrombocytopenic purpura as part of the evaluation
FIG. 2. Acute pulmonary hemorrhage in a 33-year-old woman with systemic lupus erythematosus. A: Chest radiograph shows parenchymal consolidation in bilateral middle and lower lung zones. Central venous line is inserted. B: Thin section (1.0 mm collimation) CT scan obtained at left atrial level shows consolidation, ground-glass attenuation, and acinar nodules (arrowheads) in both lower lobes. Also note areas of ground-glass attenuation and acinar nodules (arrowheads) in right middle lobe. C: Low magnification photomicrograph of biopsy specimen obtained in superior segment of left lower lobe shows extensive pulmonary hemorrhage filling alveolar spaces. Hematoxylin-eosin, x100.
FIG. 3. Pulmonary hemorrhage and vasculitis in a 30-year-old man with systemic lupus erythematosus. A: Chest radiograph shows diffuse opacity with some poorly defined nodular lesions in right lung. Also note cardiomegaly. B: Thin section (1.0 mm collimation) CT scan obtained at level of azygos arch shows patchy areas of ground-glass attenuation in both lungs. Area of consolidation is also seen in right upper lobe. Also note smooth interlobular septal thickening (arrows). C: Low magnification photomicrograph of transbronchial lung biopsy specimen shows inflammatory cell infiltration in alveolar walls and a few hemosiderin-laden macrophages (arrows) in alveolar spaces. Hematoxylin-eosin, x100. D: High magnification photomicrograph shows vasculitis (arrows) composed mainly of neutrophils in alveolar wall. Hematoxylin-eosin, x200.
Systemic lupus erythematosis. Diffuse alveolar damage
in a 42-year-old woman with lupus. Extensive ground-glass
opacity (GGO) is present throughout both lungs. In some areas,
the GGO is somewhat nodular. The lack of architectural distortion
suggests that the abnormality is acute. The vessels are normal in
caliber and there is no pleural fluid.
Enfermedad aguda: disnea, tos, hemoptisis, fiebre, descenso súbito de hematocrito
DLCO significativamente elevada
Rx tórax: infiltrados alveolares bilaterales
LES con nefritis lúpica activa o involucro de otro órgano
LBA: Líquido hemático, macrófagos con hemosiderina
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a rare and potentially fatal complication of SLE.42–44 The exact prevalence is not known, but in one study of hospitalized patients with SLE, DAH occurred in 19 of 510 patients over 10 years
Patients with DAH present acutely ill, often with dyspnea, cough, hemoptysis, and sometimes fever. DAH typically presents in patients with es- tablished SLE, often in the setting of active lupus nephritis or other active organ involvement. The hematocrit of a patient with active DAH will usually drop quickly. If lung function tests have been done, a significantly elevated DLCO may be suggestive of pulmonary hemorrhage. Chest radi- ography shows bilateral alveolar infiltrates and chest magnetic resonance image may show evidence of hemorrhage, because the paramag- netic effects of iron in the hemorrhagic blood result in preferential T2 shortening
BAL is useful in excluding infection. The presence of persistently bloody fluid with hemosiderin-laden macrophages helps confirm DAH.43 It is also impor- tant to look for other forms of pulmonary vasculitis, such as antineutrophil cytoplasmic antibody–asso- ciated vasculitis, and screen for coagulopathies and thrombotic thrombocytopenic purpura as part of the evaluation
Systemic lupus erythematosis. Diffuse alveolar
hemorrhage can occur in SLE, unaccompanied by hemoptysis
in a significant percentage of this occurrence. Here, fresh blood
(b) fills the alveolar spaces with variable fibrin (f), and alveolar
walls are irregularly thickened by chronic inflammation (c).
1965 refiriendose a algunos pacientes con LES con disnea inexplicable, volumenes pulmonares pequeños en Rx, disfunción y elevación de diafragma
77 pacientes reportados
Prevalencia 0.6 a 0.9%
Disnea inexplicable, persiste en reposo y usualmente empeora en supino., dolor pleurítico,
EF auscultación normal o dsiminución de los ruidos respiratorios bibaales estertores ocasionales.
Tx y CT elevación de hemidiafragmas, atelectasia ineas basal, sin evidencia de enfermedad parenquimatosa
la elevación del diafragma (generalmente bilateral), y la reducción de los volúmenes pulmonares sin evidencia de ILD
PFP: patrón restrictivo y DLCO suele ser normal cuando corregido por el volumen pulmonar
Shrinking lung syndrome
The shrinking or ‘‘vanishing’’ lung syndrome (SLS) has been reported in patients with SLE who have unexplained dyspnea, elevation of the diaphragm (usually bilateral), and reduced lung volumes without evidence of ILD.30,31 Lung function tests show a restrictive defect, and DLCO is usually normal when corrected for lung volume. To date there have been 77 patients with SLS reported in the literature, with a prevalence of 0.6% to 0.9%.6,32 A review of these SLS cases found that episodes of pleuritic chest pain are common (65% at the time of evaluation).
1965 refiriendose a algunos pacientes con LES con disnea inexplicable, volumenes pulmonares pequeños en Rx, disfunción y elevación de diafragma
77 pacientes reportados
Prevalencia 0.6 a 0.9%
Disnea inexplicable, persiste en reposo y usualmente empeora en supino., dolor pleurítico,
EF auscultación normal o dsiminución de los ruidos respiratorios bibaales estertores ocasionales.
Tx y CT elevación de hemidiafragmas, atelectasia ineas basal, sin evidencia de enfermedad parenquimatosa
la elevación del diafragma (generalmente bilateral), y la reducción de los volúmenes pulmonares sin evidencia de ILD
PFP: patrón restrictivo y DLCO suele ser normal cuando corregido por el volumen pulmonar
Shrinking lung syndrome
The shrinking or ‘‘vanishing’’ lung syndrome (SLS) has been reported in patients with SLE who have unexplained dyspnea, elevation of the diaphragm (usually bilateral), and reduced lung volumes without evidence of ILD.30,31 Lung function tests show a restrictive defect, and DLCO is usually normal when corrected for lung volume. To date there have been 77 patients with SLS reported in the literature, with a prevalence of 0.6% to 0.9%.6,32 A review of these SLS cases found that episodes of pleuritic chest pain are common (65% at the time of evaluation).
FIG. 9. Diaphragmatic elevation in a 28-year-old woman with systemic lupus erythematosus. Chest radiograph shows elevation of both hemidiaphragms. Somewhat increased density in bibasilar areas is due to elevated hemidiaphragms rather than interstitial infiltration.