Abdominal wall defects, presentation for medical students . Simple short docmented. Own cases. Newborn surgery . Hospital Regional de Rio Blanco Veracruz México .

1. DEFECTOS DE PARED
DR. ARTURO RUIZ MOLINA
Cirugía pediátrica
Calle 22 No 1702 Córdoba Ver.
(271) 7163040

2. DEFECTOS DE PARED
• OBJETIVOS DE LA PLATICA
– Tener una idea apropiada de la fisiopatología de
los defectos de pared
– Saber cuales son los diferentes defectos que se
presentan y sus características clínicas y
frecuencia
– Saber cuál es el Método diagnóstico apropiado y
cuales los estudios complementarios
– Saber cuáles son los métodos de tratamiento y el
pronóstico esperado
– Que manejo es pertinente en primer nivel

3. EMBRIOLOGIA
• El defecto principal en los síndromes
asociados con defectos de pared está dado
por lesión Mesodérmica que involucra los
Somitas lumbosacros.
• Dado que estos Somitas y el Mesodermo
participan en la formación de Vejiga,
Genitales, Ano y Recto se asocian problemas
en estos órganos.

4. OTRAS ETIOLOGIAS
• Obstrucción urinaria
– 50% de las masas abdominales neonatales son de
riñón y vías urinarias
– Defectos de vaciamiento de la vejiga o ureteros
por estenosis ureteropiélica, valvas posteriores de
vejiga.
– Hidrometrocolpos por himen imperforado
– Quistes Hepáticos, Neuroblastoma, …etc.

5. DEFECTOS DE PARED

6. DEFECTOS DE PARED
• PRUNE BELLY (STUMME 1903)
– Ausencia congénita de músculos abdominales
– En 1950 se asocia con malformaciones urinarias
bajas
– Malformación, por Teratógeno, Cromozomopatía
o multifactorial
– Obstrucción urinaria Uretral que dilata la vejiga e
impide desarrollo orgánico normal.

7. DEFECTOS DE PARED
• PRUNE BELLY (Vientre de Ciruela)
– 20% nacen muertos, 50% mueren antes de los 2
años, los que sobreviven tienen problemas graves
renales y requieren cirugía
– Se debe estudiar al nacimiento el grado de
obstrucción urinaria ya que este es el defecto que
lleva a IR y a la muerte del paciente
– Metabólicamente puede haber muchas
alteraciones por la mala función renal

8. Defectos de pared
Carácterísticas Clínicas del Prune Belly

9. Defectos de pared
• Extrofia de Cloaca
– Imposibilidad del mesodermo de invadir la porción infra-
umbilical de la membrana cloacal
– Muy rara reportados aproximadamente 100 casos
– Muy grave, asociado a muchas otras malformaciones
– Esta expuesta la Vejiga abierta y el intestino delgado
fistulizado al sitio del ombligo, generalmente el recto
queda a modo de un cabo ciego que no llega al periné.
– Hay diastásis de la sínfisis púbica
– Frecuentemente anomalías físicas distales

10. Defectos de pared
• EXTROFIA DE VEJIGA
– 1 en 30,000 nacidos vivos (raro).
– Misma fisiopatología de la extrofia de cloaca ,
menos afectación local.
– Se ve en los llamados síndromes de Regresión
Caudal
– Se observa la Vejiga abierta y los orificios
ureterales expuestos, diastásis del Pubis y puede
haber defectos Sacros o distales .

12. Defectos de pared
• Tratamiento :
– La extrofia de Vejiga se puede operar al
nacimiento, algunos recomiendan esperar a los 6
meses
– Hay que mantener la mucosa hidratada fresca y
lubricada . Es muy dolorosa y sangra .
– Estudiar a fondo las Vías urinarias y otras
malformaciones
– Mantener el calor y cubrir con antibióticos

13. Defectos de pared
• ONFALOCELE
– 1 en 3,000 a 10,000 nacidos vivos raro que haya
factores hereditarios
– Resulta de la imposibilidad del intestino a retornar
a la cavidad abdominal en la décima semana de
vida. 50% asociado a malrotación.
– En el Onfalocele hay una membrana delgada o
gruesa cubriendo un defecto que involucra al sitio
del ingreso de los vasos umbilicales

14. Defectos de pared
• DIAGNOSTICO
– Prenatal con US
– Postnatal es evidente el defecto.
–

15. Defectos de pared
• ONFALOCELE Pertinente notar:
– Integridad del saco
– Contenido del saco
– Tamaño del defecto
– Presencia de otras anomalías (muy frecuentes)
– Diferenciar de Gastrosquisis sobre todo con
membrana rota y extrofia de cloaca.

16. Defectos de pared
• MANEJO
– Urgente: mantener la membrana íntegra. Si es
delgada lubricarla y humedecerla si es gruesa se
puede cubrir con merthiolate o isodine
– Mantener hidratación adecuada, hay pérdida =
que una quemadura del 10% SC.
– Si es pequeño se podrá cerrar de primera
intención. No es urgente cerrarlo si no esta roto.
– Antibióticos indicados

17. DEFECTOS DE PARED

18. DEFECTOS DE PARED
• GASTROSQUISIS
– Los Somitas de la pared abdominal fallan en migrar a
la línea media y la pared queda incompletamente
formada
– Generalmente hay un defecto a la derecha del
ombligo y hay vísceras no cubiertas por Peritoneo
expuestas
– La exposición al líquido Amniótico las hace engrosarse
y endurecerse. El intestino parece CORTO
– Frecuencia ?? Esta aumentando ??

19. DEFECTOS DE PARED

20. DEFECTOS DE PARED

21. DEFECTOS DE PARED

22. Defectos de Pared
• GASTROSQUISIS
– Mantener hidratado al niño la exposición visceral
es como una quemadura del 40% de SC.
– Mantener CALIENTE al bebe .
– Mantener Húmedas las asas
– Proteger de trauma y dar analgésicos
– Poner sonda Nasogástrica y no Ventilar con Ambú
! (solo urgencia)
– Operar a la brevedad posible !

23. DEFECTOS DE PARED
GASTROSQUISIS MANEJADA CON UN SILO

24. Defectos de Pared
GASTROSQUISIS CON SILO

25. DEFECTOS DE PARED

26. DEFECTOS DE PARED

27. DEFECTOS DE PARED

28. DEFECTOS DE PARED
CIERRE DE LA PARED GASTROSQUISIS NO MUY GRANDE

29. DEFECTOS DE PARED
RECUBRIMIENTO CON UNA MALLA DE MERSILENE

30. DEFECTOS DE PARED
EXPOSICION DE MALLA DE MERSILENE AÑOS DESPUÉS DE LA OPERACIÓN