Este documento describe varias anomalías congénitas del tórax fetal que pueden diagnosticarse mediante ecografía prenatal. Estas incluyen hernia diafragmática congénita, hidrotórax fetal, hipoplasia pulmonar congénita y síndrome de obstrucción congénita de la vía respiratoria alta. Un diagnóstico preciso de estas anomalías es importante para determinar el pronóstico fetal y considerar opciones de tratamiento.
2. • Los adelantos en las técnicas ecográficas han
incrementado la capacidad para diagnosticar con
exactitud las lesiones congénitas del tórax fetal, tanto
cardiacas como extracardiacas
• El pronostico fetal es variable, según el tipo de lesion
• Imprescindible un diagnostico prenatal adecuado
para cariotipificacion fetal y posible tx intrauterino
del feto
3. Importancia de la radiología en el
diagnostico del tórax fetal.
• Pronostico variable.
• Seguimiento seriado
• Tratamiento intrauterino del feto
• Parto en centro especializado
• Resonancia magnética.
4. • El diagnostico prenatal preciso no se traduce en una
mejor evolución postnatal ya que algunas lesiones
intratoracicas causan o se asocian con hipoplasia fetal
letal
• Las lesiones torácicas pueden asociarse a anomalías
cromosómicas estructurales mortales
5. Ecografía normal del tórax fetal
• Costillas:
• se reconocen como estructuras ecogenas con curvatura
convexa, se extienden hacia cada lado cubriendo el perímetro
torácico respectivo
• Pulmones: se visualizan en el 2do trimestre como estructuras
ecogenicas con ecos intermedios
• Relación crecimiento tórax, pulmones y corazón. Se mantienen
constantes durante todo el embarazo
• Eje cardiaco: constante en los fetos normales, toda desviación
de lo normal, exige búsqueda de una masa intratoracica, una
colección intratoracica o una malformación cardiaca
6. Anomalía de sospecha de masa
torácica, realizarse las siguientes
preguntas:
• ‘Signos de hipoplasia?
• Se observa masa o colección liquida o una masa en el
torax?
• Existen otras anomalías asociadas o hidropesía??.
7. Hernia diafragmatica congenita
• Incidencia 1:2200- 1:3000.
• Falta de cierre del conducto pleuroperitoneal
Defecto del diafragma postero lateral ( bochdaleck), anterior
( morgagni)
con visceras abdominales en el tórax.
• Mortalidad del 35 %
• Anomalías cromosómicas asociadas 10 al 20 % (trisomía
18, 21 y 13).
8. • El origen de las anomalías toracias no siempre esta
claro, pero el estudio compartimental del tórax fetal
proporciona un esquema lógico y escalonado para
establecer el dx diferencial.
• Al caracterizar la masa como quistica o solida se
facilita mucho el dx diferencial
9. Hernia diafragmática congenita
• Se debe a la falta del cierre del conducto pleuro
peritoneal a las 9-10SG
• Varia entre 1/2200
• Se asocia a una mortalidad cercana al 35% entre los
nacidos vivos o mayor entre las muertes intrauterinas.
• Anomalia del desarrollo que produce un defecto del
diafragma, vísceras abdominales se introducen en el
torax.
10. • Casi todas las hernias diafragmáticas congénitas
obedecen a herniación de las vísceras por el orificio
posterolateral de bochdaleck, la herniación puede ser
tmb por el orificio anterior de morgagni
• Las anomalías congénitas acompañan al 10-20% de
las anomalías antes del nacimiento:
• Trisomia 21-18 y 13
11. Hernia diafragmática congénita
Datos ecográficos:
• Izquierda mas frecuente 80%
• Bilateral,raro, pero mal pronostico.
• Sospechar cuando el estomago fetal no esta en su
posición normal
• Desviación del mediastino
• Corazón desplazado a la izquierda
• Secuestro broncopulmonar, malformaciones quísticas u
otros tumores asociados.
13. Hernia diafragmatica izquierda
• Burbuja gástrica a la altura
del corazón fetal
• Asas intestinales en el tórax
fetal
• Desplazamiento
mediastìnico a la derecha
14. Hernia diafragmatica derecha
• Son menos frecuentes que las izquierdas, y resultan mas difíciles de
reconocer por la ecografiaDesplazamiento mediastìnico a la izquierda
• Corazón en la línea media
• Herniación de la vesícula biliar
• Anomalía de posición de la vena umbilical intrahepàtica.
• Peristaltismo intestinal visible.
• Perimetro abdominal pequeño
• Liquido ascitiico de
• Diferenciar de quistes broncògenos, malformación adenomatoide quística
pulmonar, quistes neuroentèricos, teratoma quístico.
16. • Las anomalías asociadas se dan en un 25%:
• Estudio ecográfico minucioso,
• Son frecuentes los defectos asociados al SNC,
anencefalia, seguida de la hidrocefalia y el
encefalocele y la espina biida
• Comunicación interventricular
17. Eventración del diafragma
• Ausencia relativa del musculo en la cúpula con ascenso del
contenido abdominal hasta el torax
Pueden ser:
• Parciales
• Completas
• Derechas
• izquierdas
• Bilaterales
18. Eventración del diafragma factores
pronósticos
• La eventración unilateal puede ser asintomática pero grave al
producir hipoplasia pulmonar, asociada a dificultad respiratoria.
• El pronostico depende del tamaño del defecto, la presencia de
hígado en cavidad, acarrea, un pronostico menos favorable
• Diagnostico temprano
• Polihidramnios
• Burbuja gástrica intratoràcica
• Perimetro abdominal por debajo del percentil 5%
19. Hidrotorax fetal
• O derrame pleural puede constituir un signo ailado o
asociarse a numerosas malformaciones fetales
• Acumulación de liquido en los espacios comprendidos
entre las hojas de la pleura parietal y visceral.
• Primario: quilotorax
• Secundario : Se asocia a infecciones, icc, sindrome de
turner, sindrome de down
• Hidropesia fetal
20. • Los grandes derrames sobre todo bilaterales,
conllevan alteración hemodinámica importante y
facilinta progresión hacia Hidrops no inmnunitaria
• Mortalidad hasta el 50% seguida de la hipoplasia
pulmonar
• La patogenia no se conoce bien, pero la causa radica
en un defecto estructural del sistema linfático y
puede abarcar la ausencia congeita del conducto
toraciico
21. • Los derrames unilaterales suelens asociarse a
problema unilateral.
• Los grandes derramples producen un aspecto
característico de alas de murciélago, con progresión
hacia Hidrops no inmunitaria.
• Busqueda de anomalías estructurales: infección vírica,
hidrotrorax primario, anemia fetal
• Tratamiento derivación toracoamniotica:
22.
23.
24. Hipoplasia pulmonar congenita
• Se define como un descenso absoluto del volumen
pulmonar; puede ser secunadaria a:
• Hernia diafragmàtica congènita
• Masas toràcicas
• Oligo hidramnios prolongados
• Deformidades oseas
• Trastornos neuromùsculares
25. • La hipoplasia pulmonar unilateral es rara secundaria a
problemas del desarrollo
• La hipoplasia pulmonar bilateral, obedece a
restricción de la caja torácica, que se observa en
displasias oseas graves
• Se produce por la falta de liquido amniótico ya sea
por que no se produce o que se pierde (RPM)
agenesia renal
26. Agenesia pulmonar
• Es un trastorno raro del desarrollo que cursa con
ausencia completa o hipoplasia grave de ambos
pulmones
• Se clasifica como ausencia de bronquios y pulmonaes
tipo I
• Bronquio rudimentario sin tejido pulmonar II
• Hipoplasia broqnuial con tejido hipoplásico tipo III
27. Datos ecograficos
• Desviacion del mediastino ipsilateral
• Elevacion del hemidiafragma
• Cavidad torácica contralateral
• Escoliosis
28. Sindrome de obstruccion congenita
de la vía respiratoria alta
• Hiperinsuflacion de los pulmones hiperecogénicos, con
aumento de tamaño de los pulmones fetales
• Alteración del eje cardiaco
• Inversion del diafragma
• Dilatacion del arbol traqueobronqial
• Ascitis o hidropesía.
• polihidramnios
• Secundaria a obstrucción congénita de la via respiratoria alta,
como atresia laríngea, atresia traqueal o quiste laringeo
29. Sindrome de fraser
• Atresia traqueal o laringea
• Agenesia renal
• Microftalmia
• Criptoftalmia
• Sindactilia o polidactilia
30.
31.
32. Mf adenomatoide quistica
• Se caracteriza por una masa poliquistica del tejido
pulmonar asociada a un hamartoma
• Afectacion lobar
• Hamartoma
• Impiden el desarrollo bronco pulmonar normal
Tipo I _ 2 a 10 cm
Tipo II –menores a 2 cm
Tipo III menores a 0.5
33. Datos ecograficos
• El diagnostico depende de la presencia de un tumor
pulmonar quistico o solido.
• Es posible detectar el flujo a la lesion desde una rama
de la arteria pulmonar
• Caracterizarlas como micro o macroquisticas, las
ultimas son mas solidas y las macro mas quísticas
• Las micro mixto
• Puede ser poliquistica
34. • Producen desplazamiento de las estructuras
mediastinica, la cula posteriormente desaparece s e
Hidrops concomitante
• Experimentan reducción completa o parcial de su
tamaño, por completo
40. Secuestro broncopulmonar
• Masa quística de tejido sin función
• Debido a germinación bronquial anómala
• Intrapulmonar 75%: tejido anómalo dentro del
parenquima normal, drena a vena pulmonares
• Extrapulmonar: puede ser intratoracia e intraabdominal
tejido anomalo separado por su propia pleura puede ser
intratoracica o intraabdominal
• Perfusion arterial de un solo vaso y drenaje por sist azigos
41. • Aparece como masa ecogena delimitada con un vaso
nutricio delimitado
• Forma triangular y se localiza en una zona
prevertebral, en la base del torax izquierdo
• Tiene tamaño pequeño o moderado
42.
43.
44. Quistes broncogenos
• Surgen del intestino anterior
• Cartilago en sus paredes
• Intrapulmonares en el mediastino posterior o
intrapericardicos
• Producen estenosis traqueal o bronquial
45. Hiperinsuflacion lobar congenita
• Hiper expansión de un lóbulo superior por sobre
distención de los alveolos
• Se observa desplazamiento mediastinal y cardiaco
contralateral
• Tratamiento : lobectomia
46. Quistes neuroentericos
• Se deben a la separacion incompleta de la notocorda
con relacion al intestino anterior, durante la
embriogenesis
• Se localizan en el mediastino posterior, pueden
afectar la columna cervical
• Tabicados bilobular