Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que afectan los músculos, tendones, grasa y otros tejidos blandos. Representan alrededor del 1% de los tumores sólidos en adultos y se originan más comúnmente en las extremidades inferiores. Los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares, radioterapia previa, neurofibromatosis y exposición a asbesto. Los tipos histológicos más frecuentes son el histiocitoma fibroso maligno, liposarcoma y leiomios
1. Sarcomas de tejido blando.
El tejido blando comprende el musculo, tendones, la grasa, el tejido fibroso, el sinovial, los vasos y
los nervios.
Epidemiologia:
Los sarcomas de tejido blandos constituyen el 0.7% de los canceres que afectan a la población
general, el 1% de los tumores sólidos en el adulto (ocurre en mayores de 50 años) y alrededor del
6.5% de las neoplasias infantiles.
Alrededor del 60% de los sarcomas de tejidos blandos se originan en los miembros inferiores,
siendo tres veces más frecuentes que en los miembros superiores. El 30% se localiza en tronco,
40% en retroperitoneo, el 10% restante en cabeza y cuello.
Etiología y factores de riesgo:
Unica Etiología: Genética, alteración de los genes RB, P53 y NF-1, mutacion de los
oncogenes myc y ras.
Antecedentes familiares de sarcomas.
Antecedentes de neurofibromatosis tipo 1.
Virus – Sarcoma de Kaposi.
Px inmunocomprometidos.
Traumatismos.
Px sometidos a radioterapia.
Ca basocelular nevoide.
Esclerosis tuberosa.
Poliposis colonica.
Exposición a asbesto y herbicidas.
Linfedema crónico.
Anatomía patológica:
Los tipos histológicos mas frecuentes de Sarcomas en las extremidades son:
Histiocitoma fibroso maligno.
Liposarcoma.
Leiomiosarcoma.
Sarcoma sinovial.
Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos.
Rabdomiosarcoma.
Fibrosarcoma.
2. Los tipos histológicos mas frecuentes de los sarcomas del retroperitoneo son:
Liposarcoma.
Leiomiosarcoma.
Histiocitoma fibroso maligno.
Patrones de diseminación:
Diseminación directa.
Diseminación linfática, es rara.
Diseminación a distancia, es mas común por la via hematogena. El pulmon es el sitio mas
afectado, luego le sigue el hígado, hueso y cerebro, etc. En los sarcomas de
retroperitoneo el sitio mas comúnmente afectado es el hígado, luego el pulmon, vejiga y
hueso.
Grado de diseminación:
Grado histológico (G) Tamaño tumoral (T) Ganglios (N) Metástasis (M)
G1, Bien
diferenciado
Tumor menor de 5 cm
(T1)
N0, no afectados. M0, ausentes.
G2,
moderadamente
diferenciado.
Tumor mayor de 5cm
(T2)
N1, afectados. M1, presentes.
G3, poco
diferenciado.
Afección superficial de
la fascia (Ta)
G4, indiferenciado Afección profunda de
la fascia (Tb)
Sintomatología:
Manifestación más común: Tumor con crecimiento indoloro y progresivo.
Desgarros musculares.
Hematomas.
Abscesos.
Puede producirse compresión de raíces nerviosas, ascitis por comprensión portal, obstruccion
intestinal, fiebre de bajo grado.
Dx:
Historia clínica.
TAC.
3. RM.
Biopsia:
o Biopsia con aspiración de aguja fina (BAAF).
o Biopsia con aguja tru-cut.
o Biopsia incisional.
o Biopsia excisional.
Tratamiento:
Resección quirúrgica.
Radioterapia.
Quimioterapia.