1. Tumores óseos primarios.<br />Los tumores óseos malignos representan solo el 0.2% de las neoplasias malignas pero comprenden una variedad de lesiones malignas. El osteosarcoma y el sarcoma de Edwin son los tumores más comunes, y los menos frecuentes son el condrosarcoma, fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno, entre otros.<br />Osteosarcoma:<br />Epidemiologia:<br />Tumor óseo maligno primario más frecuente después del mieloma. Representa el 15% de los tumores óseos y afecta sobre todo a adolescentes y adultos jóvenes; un 70-75% ocurre entre los 10-25 años. La afección se encuentra sobre todo en hombres que en mujeres (1.5:1). Los casos de osteosarcoma en personas mayores de 60 años se da en Px con antecedentes de radioterapia.<br />Etiología:<br />Desconocida.<br />Factores de riesgo:<br />Antecedentes de retinoblastoma hereditario.<br />Síndrome de Li-Faumeni.<br />Radiación ionizante (terapeutica).<br />Agentes alquilantes y antraciclinas.<br />Enfermedad de paget del hueso.<br />Displasia fibrosa.<br />Virus.<br />Anatomía patológica:<br />La presencia de osteoide neoplasico es la condición necesaria para establecer el diagnostico.<br />La OMS distingue dos tipos de osteosarcomas: <br />Osteosarcomas medulares o centrales.<br />Osteosarcomas periféricos o de superficie.<br />Las variedades más comunes de los osteosarcomas centrales son: osteosarcoma osteoblastico, condroblastico, fibroblastico, epiteliodie, rico en células gigantes, y de células pequeñas.<br />En el osteosarcoma de superficie se distinguen el osteosarcoma paraostial de bajo grado, periostial de grado bajo e intermedio y el de alto grado o de novo y desdiferenciado.<br />El osteosarcoma clásico aparece en un 75-85% de los casos, ocurre en adolecentes, con edad media de 17 años. De manera común se manifiesta con dolor progresivo, aumento de volumen e hipertermia. Crece destruyendo e infiltrando los tejidos adyacentes. Casi siempre invado los pulmones, hígado y otros huesos.<br />El osteosarcoma paraostial representa el 3-4% de los casos, s elocaliza en la superficie del hueso y tiene tendencia a rodearlo. La edad media de presentancion es a los 27 años. Compromete al femur distal en su cara posteriores en un 75% de los casos. Suele relacionarse con un buen pronostico.<br />El osteosarcoma periostial se presenta como una lesión radiolucida adherida a la cortical sin ivasion a la medula. Se comporta como un tumor de alto grado.<br />Aspectos clínicos:<br />El sarcoma osteogenico ocurre en cualquier hueso, pero 50% de las lesiones se ubica cerca de la rodilla: metafisis distal del femur (45%), metafisis proximal de la tibia (15%), metafisis proximal del humero (10%).<br />El PX suele acudir con dolor, de algunas semanas o meses de evolución, intermitente al inicio luego constante, predomina por las noches, es de intensidad creciente y no guarda relación con la actividad. El signo mas importante es el aumento de volumen y no es rara la incapacidad funcional para el dolor, fractura patológica od érame articular.<br />Diagnostico:<br />Historia clínica.<br />TAC.<br />RM.<br />Biopsia.<br />Tx:<br />Resección quirúrgica.<br />Injerto.<br />Quimioterapia.<br />Condrosarcoma.<br />Es el segundo sarcoma oseo mas frecuente. Su etiología se desconoce, pero se conocen lesiones precursoras. Tiene predilección por los huesos planos.<br />Epidemiologia:<br />Representa del 10-25% de las neoplasias oseas. Solo el 4% ocurren antes de los 20 años. La mitad de los casos ocurre en adultos mayores de 40 años, con un pico de incidencia en la quinta y sexta década de la vida.<br />Etiología y factores de riesgo:<br />Etiología: desconocida.<br />Factores de riesgo:<br />Enfermedad de Ollier’s.<br />Síndrome de Maffucci.<br />Exostosis hereditaria multiple.<br />Enfermedad de Paget.<br />Displasia fibrosa.<br />Quiste oseo unicameral.<br />Tejido oseo radiado.<br />Fibroma condromixoide.<br />Teratomas.<br />Condroblastomas.<br />Codromatosis sinovial.<br />Patología y patrones de diseminación:<br />Se caracteriza por su diferenciación cartilaginosa pura.<br />Por su localización con relación a la estructura del hueso se distinguen en condrosarcomas centrales y periféricos, y ambos pueden ser primarios y secundarios.<br />Existen además al menos tres variedades histopatologicas: mesenquimatoso, desdiferenciado, de células claras.<br />El condrosarcoma central ocurre con mayor frecuencia en pelvis, femur, costillas, humero, cráneo y escapula.<br />El condrosarcoma periférico crece formando lesiones exofiticas lobluladas.<br />El condrosarcoma mesenquimatoso representa el 10% de los condrosarcomas, afecta con menos frecuencia huesos largos pero con mayor frecuencia mandibula, columna, pelvis y bóveda craneana.<br />El condrosarcoma desdiferenciado representa el 10% de los condrosarcomas. Se caracteriza por el incremento en el grado de malgnidad que muestra durante su evolución.<br />Los condrosarcomas desdiferenciados se cuentan entre las neoplasias mas agresivas, del 85-90% de los Px fallecen.<br />El condrosarcoma de células claras es raro y se localiza preferentemente en las epífisis y rara vez en la metafisis o diáfisis de un hueso largo. Se comporta como una lesión de bajo grado.<br />Aspectos clínicos:<br />Los sitios de presentación mas frecuentes son:<br />Pelvis (31%).<br />Femur distal y proximal (21%).<br />Humero proximal (13%).<br />Representa el tumor maligno mas frecuente en el esternón y la escapula.<br />El condrosarcoma periférico puede producir un dolor muy minimo, síntomas que derivan del efecto de masa sobre las vísceras o estructuras adyacentes.<br />El condrosarcoma central produce dolor, que se exacerba durante la noche.<br />Las metástasis, en general ocurren en el pulmon.<br />Dx:<br />Historia clínica.<br />Rx.<br />Biopsia.<br />TAC y RM.<br />Tx:<br />Resección quirúrgica.<br />Radio y quimio poco eficaces por que el condrosarcoma es resistente a estas.<br />Sarcoma de Edwin.<br />Epidemiologia:<br />Ocupa el 6to lugar en frecuencia de las neoplasias malignas de hueso; sin embargo es el segundo tumor primario más frecuente en la primera y segunda década de la vida. Es una enfermedad relativamente rara, propia de los niños y adolescentes. Es rara antes de los 5 años y después de los 30 años.<br />Es igual en hombres que en mujeres.<br />Etiología y factores de riesgo:<br />Genética.<br />Retinoblastoma.<br />Quiste óseo aneurismático.<br />Hipospadias y duplicación del sistema colector.<br />Aspectos clínicos:<br />Dolor.<br />Aumento de volumen.<br />Fiebre.<br />Fatiga.<br />Pérdida de peso.<br />Anemia.<br />Los huesos largos se comprometen en casi 60% de los casos. Mas frecuente en femur y pelvis luego le sigue tibia, peroné y humero.<br />Dx:<br />Historia clínica.<br />Rx.<br />Biopsia.<br />TAC.<br />RM.<br />Tratamiento:<br />Quimioterapia + Radioterapia + Cirugia.<br />