inmunoglobulina m

1. UNIVERSIDAD TECNICA DE
MANABÍ
AUTOR: JESÚS ROBERTO ARTEAGA FLORES
PROYECTO DE FIN DE CICLO
REVISION BIBLIOGRÁFICA
TEMA: DEFICIENCIA Y SUPERPRODUCCIÓN DE LA
INMUNOGLOBULINA M

2. La inmunoglobulina M (IgM) es uno de los cinco isotipos de inmunoglobulina (G, A,
M, E, D) presentes en mamíferos, constituyendo un 6% de la población presente
en sangre. También se encuentra presente
en elasmobranquios, teleósteos, anfibios, reptiles y aves, siendo uno de los anticuerpos
más antiguos en la historia evolutiva.1
Se denomina también macroglobulina (de ahí el
nombre de la enfermedad en la que se presenta exceso, macroglobulinemia de
Waldenström) debido a su tamaño: es la inmunoglobulina más grande (950.000 Daltons),2
aunque el tamaño no se debe exclusivamente al peso molecular real de la molécula, sino
que ésta presenta la capacidad, a través de su región Fc, de interaccionar con otras cuatro
moléculas de IgM, formando un complejo de alto peso molecular de cinco moléculas de
IgM.
Los anticuerpos IgM son el tipo más grande de anticuerpo. Se encuentran en el torrente
sanguíneo y en el líquido linfático. Los anticuerpos IgM son los primeros anticuerpos que
se producen en respuesta a una infección. También estimulan otras células del sistema
inmunitario para producir compuestos que pueden destruir las células invasoras. Los
anticuerpos IgM normalmente constituyen alrededor del 5-10% de todos los anticuerpos
en el cuerpo.
En las infecciones primarias, la Inmunoglobulina M específica es el primer anticuerpo
que interviene, por lo tanto su valor es importante para el diagnóstico de dicha infección.
No atraviesa la placenta, por lo cual, el aumento de IgM en sangre de cordón o en placenta,
sugiere una infección prenatal.
Casos en los que la IgM es aumentada:
Procesos crónicos: LES, artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren, cirrosis biliar,
hepatitis activa crónica (aumentada o normal), colangitis biliar primaria. También está
aumentada en enfermedad de Waldenström, infecciones bacterianas y parasitarias
(ascariasis, triquinosis, toxoplasmosis, lepra, brucelosis, etc.).
Casos en los que la IgM se ve disminuida:
Inmunodeficiencias secundarias: pérdidas de proteínas, desnutrición.
Congénitas: enfermedad de cadenas pesadas, agamaglobulinemia ligada al sexo,
inmunodeficiencia común variable, deficiencia selectiva de Ig, inmunodeficiencia severa
combinada. Disminuye en melanoma, mieloma múltiple, amiloidosis.

3. DESARROLLO
La deficiencia selectiva de inmunoglobulina M (SIgMD) es una forma rara de
inmunodeficiencia primaria con una prevalencia reportada de 0.03% a 3%. La deficiencia
selectiva de IgM puede ser asintomática o estar presente sintomáticamente en infecciones
causadas por bacterias y virus encapsulados, algunos de los cuales pueden ser graves e
incluso poner en peligro la vida. Estos varían de neumonía a septicemia y meningitis.
La deficiencia selectiva de IgM es un trastorno heterogéneo sin componente genético
conocido, y puede ocurrir como una afección primaria o secundaria. El primario en los
niños puede presentarse con infecciones graves que amenazan la vida, mientras que en
los adultos generalmente se asocia con enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas.
La deficiencia selectiva secundaria de IgM es mucho más común que la deficiencia
selectiva primaria de IgM y puede observarse en asociación con malignidad, enfermedad
autoinmune, enfermedad gastrointestinal y tratamiento inmunosupresor.
La patogénesis de la deficiencia primaria selectiva de IgM es desconocida. Se han
informado varios defectos, incluido el defecto intrínseco de las células B en la
diferenciación de las células plasmáticas, el aumento de la actividad supresora de las
células T, que puede ser específico para el isotipo IgM o el isotipo no específico y la
actividad disminuida de las células T auxiliares. Esto sugiere que la deficiencia selectiva
de IgM es un trastorno heterogéneo, que requiere más estudios para dilucidar los
mecanismos predominantes implicados en su patogénesis.
La causa de la deficiencia de SIgM es desconocida, y no se ha sugerido un patrón claro
de herencia. La estabilidad del hallazgo de la deficiencia selectiva de IgM frente a la
progresión a la deficiencia de otros isotipos de inmunoglobulinas, no ha sido bien
caracterizada.
Pacientes con neoplasmas malignos (p. Ej., Sarcoma de células claras, síndrome de
Bloom, leucemia promielocítica), enfermedades autoinmunes (p. Ej., Artritis reumatoide,
tiroiditis de Hashimoto, lupus eritematoso sistémico, anemia hemolítica autoinmune),
infecciones (p. Ej., Brucella) o inmunosupresores. puede desarrollar deficiencia
secundaria de SIgM.
Los pacientes con deficiencia selectiva de inmunoglobulina M son susceptibles a la sepsis
recurrente y la infección abrumadora con bacterias encapsuladas (p. Ej., Streptococcus
pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae). También pueden tener
enfermedades autoinmunes, como glomerulonefritis y osteomielitis de las que los
organismos no son recuperables, así como malignidades, dermatitis crónica, diarrea e
infecciones de las vías respiratorias superiores (IU).
Síntomas:
Los pacientes pueden ser asintomáticos, mientras que otros pueden experimentar
infecciones prolongadas o que amenazan la vida, especialmente durante la infancia. Las
infecciones recurrentes, como la sinusitis y la neumonía, son causadas por bacterias. Los
pacientes también pueden experimentar dermatitis atópica o crónica, rinitis alérgica
(fiebre del heno), sibilancias y / o diarrea.

4. Diagnóstico:
Se puede realizar un análisis de sangre de nefelometría para diagnosticar la deficiencia de
SIgM. El trastorno se diagnostica después de que se observa una disminución
significativa de IgM en la sangre del paciente. Durante el procedimiento, se toma una
muestra de sangre del paciente. Las anti-inmunoglobulinas se agregan a la muestra de
sangre. Luego, un instrumento médico mide el movimiento de partículas en una sustancia
causada por la interacción entre inmunoglobulinas y antiinmunoglobulinas. La prueba
mide de forma rápida y precisa la cantidad de IgM en la sangre del paciente.
Tratamiento:
Las infecciones deben tratarse con prontitud con antibióticos apropiados, según el
patógeno sospechoso. La terapia empírica de amplio espectro puede ser necesaria antes
de aislar organismos específicos. Algunos pacientes con deficiencia selectiva de IgM
también pueden tener una mayor susceptibilidad a las infecciones fúngicas, por lo que se
debe evitar el uso excesivo de antibióticos de amplio espectro, y se deben agregar
antifúngicos cuando corresponda. La inmunoglobulina intravenosa es una consideración
terapéutica para pacientes con deficiencia de SIgM que han demostrado hallazgos de
respuestas IgG antígeno-específicas defectuosas, particularmente si carecen de IgG contra
bacterias encapsuladas y tienen infección sinopulmonar crónica o recurrente.
El síndrome de hiper-IgM se caracteriza por niveles normales o elevados de
inmunoglobulina M (IgM) y disminución de los niveles o ausencia de otras
inmunoglobulinas. Como resultado, las personas son más susceptibles a las infecciones
bacterianas.
 Los niños con síndrome de hiper-IgM presentan frecuentes infecciones
de los senos paranasales y los pulmones.
 El trastorno se diagnostica midiendo la concentración de
inmunoglobulinas en la sangre y mediante pruebas genéticas.
 El tratamiento incluye la administración de concentrados de
inmunoglobulinas, antibióticos para prevenir infecciones, y, cuando sea
posible, trasplante de células madre.
El síndrome de hiper-IgM es un trastorno de inmunodeficiencia primaria. Puede
heredarse de las formas siguientes:
 Como trastorno ligado al cromosoma X: es decir, como una inmunodeficiencia
hereditaria debida a una mutación en un gen situado en el cromosoma X
(sexual). Los trastornos vinculados al cromosoma X suelen presentarse
únicamente en los varones.
 Como trastorno autosómico recesivo: es decir, que para presentarlo se necesitan
dos genes de la enfermedad, uno de cada progenitor.
El tipo de afectación de las personas que sufren este trastorno depende en función de
qué gen está afectado.
Los niveles de IgM pueden estar elevados o ser normales.
Otras inmunoglobulinas pueden estar ausentes, o tener unos niveles bajos. La falta de

5. otras inmunoglobulinas hace que las personas con síndrome de hiper-IgM tengan una
menor capacidad para luchar contra las infecciones.
Síndrome de hiper-IgM ligado al cromoxoma X
La mayoría de los casos están ligados al cromosoma X. En el síndrome de hiper-IgM
ligado al cromosoma X, las células B producen solamente IgM, no producen ningún
otro tipo de inmunoglobulina. Los niveles de IgM pueden ser normales o altos.
Los bebés con este trastorno a menudo desarrollan neumonía por el
hongo Pneumocystis jirovecii. Los niños presentan frecuentes infecciones pulmonares y
de los senos paranasales durante los 2 primeros años de vida.
Muchos niños mueren antes de la pubertad, y los que viven más tiempo a menudo
desarrollan cirrosis o linfoma.
Síndrome de hiper-IgM autosómico recesivo
Generalmente, los síntomas son similares a los de la forma ligada al cromosoma X.
Existen diversas formas autosómicas recesivas. En algunas de ellas, los ganglios
linfáticos, el bazo y las amígdalas se agrandan, y pueden aparecer trastornos
autoinmunitarios.
Diagnóstico
 Análisis de sangre
Los médicos sospechan el síndrome de hiper-IgM basándose en los síntomas. A partir
de esta información, recurren a la determinación de los niveles de inmunoglobulinas.
Unos niveles altos o normales de IgM acompañados de unos niveles bajos o ausencia de
otras inmunoglobulinas apoyan el diagnóstico.
Cuando es posible, el diagnóstico se confirma mediante pruebas genéticas.
Pueden ofrecerse pruebas genéticas prenatales a las mujeres que desean quedarse
embarazadas y tienen familiares con ciertas mutaciones genéticas que pueden causar el
síndrome de hiper-IgM.
Tratamiento
 Inmunoglobulinas
 En algunas ocasiones, un antibiótico para prevenir las infecciones
 Cuando es posible, trasplante de células madre
A las personas con síndrome de hiper-IgM generalmente se les administran
concentrados de inmunoglobulinas para reemplazar algunas de las inmunoglobulinas de
las que carecen. Los concentrados de inmunoglobulinas consisten en anticuerpos
obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario normal.

6. Conclusión
Si el sistema inmunitario produce niveles bajos de anticuerpos, puede tener una mayor
probabilidad de tener infecciones reiteradas. Se Puede nacer con un sistema inmunitario
que produce niveles bajos de anticuerpos, o el sistema puede producir niveles bajos de
anticuerpos en respuesta a ciertas enfermedades, como el cáncer. Los déficits de
inmunoglobulinas se pueden deber a síndromes de pérdida de proteínas, carencias
hereditarias o pueden ser secundarios a cánceres linfoides. Debido al lento comienzo de
la síntesis de la Ig M, la concentración de Ig M en el suero de niños lactantes es más
baja que la de los adultos.
Referencias.
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