El documento describe el síndrome de Hiper-IgM y la susceptibilidad a infecciones bacterianas. El síndrome se caracteriza por niveles elevados de IgM e insuficientes de IgG, IgA e IgE, causado por mutaciones en el gen CD40LG que impiden la interacción de linfocitos T y B. Esto lleva a infecciones frecuentes por bacterias como Pneumocistis jirveci y Cryptosporidium.

1. EL SÍNDROME DE HIPER-IGM Y LA SUSCEPTIBILIDAD A LAS
INFECCIONES BACTERIANAS
OdalizYarissaDelgado Palacios1
Universidad Técnica de Manabí.
Estudiante de Medicina, 4° nivel
Inmunología A
odalidel@gmail.com.
0000-0001-7166-3803
Resumen
En Ecuador los estudios referentes a inmunología son escasos, e inespecíficos, al grado de
que no existe estadísticas registradas de síndromes y enfermedades relacionadas con las
inmunodeficiencias, por lo tanto el presente trabajo busca aumentar la literatura relacionada
con dichos síndromes, teniendo como objetivo el determinar las características del
síndrome de Hiper-IgM y la susceptibilidad a infecciones bacterianas, para esto se
utilizaron plataformas como Google Académico, Zotero, en esta revisión bibliografica se
encontró que las infecciones por bacterias eran causadas en su mayoría por Pneumocistis
jirveci y Criptosporidio, y debido a deficiencias de la Células T para identificar
macroorganismos extraños y de la deficiencia de IgG, IgA e IgE por la inexpresión del
ligando CD40
Abstract
In Ecuador, the studies referring to immunology are scarce, and non-specific, to the extent
that there are no recorded statistics of syndromes and diseases related to
1 DelgadoPalacios OdalizYarissa. Facultadde Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Estudiante de
Medicina 4° nivel. odalidel@gmail.com. 0000-0001-7166-3803

2. immunodeficiencies, therefore this work seeks to increase the literature related to these
syndromes, with the objective of determining the characteristics of Hyper-IgM syndrome
and the susceptibility to bacterial infections, for this platforms were used as Google
Scholar, Zotero, in this bibliographic review it was found that infections by bacteria were
caused mostly by Pneumocistis jirveci and Cryptosporidium, and to deficiencies of the T
Cells in identifying foreign organisms and IgG, IgA and IgE deficiency due to the lack of
expression of the CD40 ligand
Introducción
La IgM, es una de las primeras en
aparecer en los Linfocitos B maduros, por
lo tanto también es una de las primeras en
producirse durante la respuesta primario
del sistema inmune, tiene un alto peso
molecular por lo tiene un papel
primordial en la diseminación sanguínea
de los microrganismos, por lo general
presenta una forma pentámero donde
posee 10 regiones Fab, lo que le permite
unirse de mejor manera a factores Ag, de
virus, bacterias o de cualquier otro
microorganismo extraño, es considera por
esta razón una aglutinina y una de la Ig
importante para el sistema de
complemento, pues facilita su activación
en la vía clásica, por lo que es altamente
citolítica al activar el complemento
C1q.(1)
La IgM es una de las pocas
inmunoglobulinas que maduran desde
antes del nacimiento, esto sin necesidad
de que el nonato haya sido expuesto a un
Ag, su expresión y producción se debe en
gran medida a la LBCD27 y a la IgD+.(1)
La IgM se ha utilizado como un buen
marcador de contraste para determinar
infecciones agudas junto a la
inmunoglobulina G, se debe resaltar que
las inmunodeficiencias primarias tienen

3. manifestación relacionada con
infecciones del tipo recurrentes y
persistentes que suelen formar
autoanticuerpos.(2)
Las inmunodeficiencias en general
tienden a ser diagnosticadas en una edad
promedio de 7,7 ± 5,17 años, esto varía en
dependencia de los exámenes de tamizaje
que se realizan en los neonatos, de igual
forma, las manifestaciones de estas
enfermedades se dan con frecuencia
variable, como enfermedades
hematológicas que son muy comunes en
un 50 % de pacientes. (3)
Dentro de las inmunoglobulinas muy
poco estudiadas, es la IgM, existen
enfermedades ligadas a esta
inmunoglobulina que pueden generar
desordenes en el sistema inmune, aunque
la bibliografía existente es buena carece
de actualizaciones científicas respecto a
esta, por lo que de aquí parte un interés
por profundizar en este tipo de
enfermedades, principalmente el
síndrome de Hiper-IgM del cual no
existe estadísticas relacionadas a este por
otro lado este síndrome presenta un
pronóstico favorable, el cual incrementa
con la detección temprana del mismo.
Síndromes relacionados con la IgM
El síndrome de Hiper-IgM o D80.5
Inmunodeficiencia con incremento de
inmunoglobulina M, que es la
incapacidad del sistema inmune de
transformar la IgM en, los Subgrupos
IgG, IgA e IgE, por lo tanto, estos se
encontraran en niveles bajos dentro del
plasma, para que los linfocitos B se
vuelvan efectores la IgM debe de
transformarse en IgG, IgA e IgE para lo
cual requiere la interacción de linfocitos
T, y del ligando CD40 para que se
establezca un complejo, en el cual
participan proteínas como la fox 3 que
ayuda a la creación de IL 2, en el caso del
síndrome de hiper-IgM el ligando CD40,

4. hay que resaltar que este eta expresado
por el cromosoma X por lo tanto el sexo
masculino será mayormente afectado,
mientras que el sexo femenino solo será
recesivo a la expresión de la falla. (4,5)
El ligando CD40, tambien se lo conoce
como CD145 es un complejo solubrle
formado por proteínas del tipo
transmembrana estructural que le
permiten su adherencia tisular, se
encuentra en plaquetas y linfocitos siendo
la principal conexión entre el sistema de
inflamación y en los procesos vasculares
trombóticos(6), este suele expresar
citoquinas que interaccionan con los
receptores CD40 de los linfocitos B para
alcanzar su maduración a partir de la IgM
y de igual forma promueve la
codificación de las demás
inmunoglobulinas, esto es lo que activa a
estos últimos, se asume que esto es
debido a una mutación genética del gen
CD40LG que se sitúa justo en el brazo
largo del cromosoma X , o Xq26, esta
alteración también interfiere en la
capacidad de las células T para
interactuar con microorganismos extraños
lo que facilita que se propicien
infecciones.(7)
Las manifestaciones del síndrome de
presentan dentro de los primeros 4 años
de vida, aunque el diagnostico ya puede
haberse realizado en el primer año de
nacido, en algunos casos se puede dar que
la IgM comienza a aunmentar de manera
exponencial en la edad adulta lo que
puede generar un síndrome Inflamatorio
graves, causando edemas que pueden ser
letales. (8)
El diagnostico de este síndrome se puede
establecer por medio de las
concentraciones séricas de la IgM, ya sea
en su nivel normal o con incremento,
contrastándola con los niveles bajos o
nulos de las demás Inmunoglobulinas,
para un diagnostico más claro se puede

5. realizar una citometría de flujo de la
expresión del ligando CD40 en la
membrana de los linfocitos T, en el caso
de un diagnostico prenatal este se realiza
sui dentro de la familia de madre ha
existido antecedentes la enfermedad. (9)
La Principal afección que tienen las
personas diagnosticadas con síndrome
Hiper-IgM es una alta propensión a sufrir
infecciones, siendo recurrentes en un 80
% las infecciones de vías respiratorias
altas y bajas, infecciones neumonía por
Pneumocistis jirveci o carinii, en un 13 %
de pacientes presenta celulitis bacteriana
y abscesos, subcutáneos mientras los
padecimientos gastrointestinales se dan
por una mala absorción intestinal o
infecciones por Criptosporidio que causa
una colangistitis esclerosante, se pueden
dar infecciones del sistema nerviosos y
sepsis. En los nódulos linfáticos los
pacientes con Hiper-IgM, por lo que
tiende a presentarse una hiperplasia de
hígado, bazo y amígdalas.(4,10)
En lo referente a enfermedades por
bacterias relacionadas por el incremento
de la IgM y la disminución de las demás
inmunoglobulinas y al fallo de
reconocimiento de los linfocitos B se
presentan un 6% de enfermedades de
inflamación intestinal, hepatitis
autoinmune y colangitis.(2)
Conclusiones
 La presencia de un aumento de la
inmunoglobulina M, o de sus
valores normales, en contraste
con la disminución de IgG, IgA e
IgE, se debe a mutaciones en el
brazo largo del cromosoma X,
este tipo de inmunodeficiencia se
debe en especial a la falla de la
expresión del ligando CD40.
 Entre las bacterias causantes de
infecciones se pueden encontrar

6. la Pneumocistis jirveci y
Criptosporidio
 El síndrome puede llegar en muy
pocos casos a genera edemas que
pueden causar la muerte, esto se
da cuando en la edad adulta, no se
mantiene el cuidado adecuado
sobre los niveles de la IgM,
puede deberse a que en la edad
adulta el individuo inicia sus vida
sexual, por lo que se encuentra
expuesto a nuevos antígenos que
generan infecciones latentes, pero
en este caso solo se llegará a
proliferar la IgM y no se da la
maduración de IgG, por lo cual se
puede dar este aumento
incontrolado.
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