igm

1. ANTICUERPO
Es una proteína producida por el sistema inmunitario del cuerpo cuando detecta sustancias
dañinas, llamadas antígenas. Los ejemplos de antígenos abarcan microorganismos (tales
como bacterias, hongos, parásitos y virus) y químicos.Los anticuerpos se pueden producir
cuando el sistema inmunitario erróneamente considera el tejido sano como una sustancia
dañina. Esto se denomina un trastorno autoinmunitario.
Cada tipo de anticuerpo es único y defiende al organismo de un tipo específico de
antígeno.
Estructura:
Las moléculas de Ig tiene forma de Y, cada uno de sus brazos reconocen a los antígenos
los cuales son también 2 sitios de unión al Ag.
Inmunoglobulina M (IgM)
Se encuentra principalmente en la sangre y en el líquido linfático. Es el primer anticuerpo
que el cuerpo genera para combatir una infección.
IgM son anticuerpos que se producen inmediatamente después de una exposición a la
enfermedad.
La inmunoglobulina M se encuentra en la sangre y en líquidos linfáticos. Este es el primer
anticuerpo que es capaz de producir el cuerpo del feto. También es el primer anticuerpo
que se produce en caso de que se haya expuesto a un tipo de enfermedad.
La IgM se activa cuando el cuerpo humano se expone a una enfermedad.

2. Características Generales:
 Supone del 5 al 10% de las Ig séricas (1.5 mg/ml de media).
 Se secreta como pentámeros, con las Fc hacia adentro y los brazos Fab hacia afuera.
 Cada monómero lleva un dominio constante adicional (el Cm 2). Las unidades del
pentámero están unidas entre sí por puentes disulfuro entre dominios Cm 3
adyacentes y entre Cm 4 adyacentes, exceptuando dos de las 5 unidades, que usan
unión mediante una pieza J similar a la ya vista para la IgA.
 Es la primera inmunoglobulina que sintetiza el neonato por sí mismo, y también es
la primera en aparecer durante la respuesta primaria.
 Al ser un pentámero, tiene una gran valencia teórica (10), pero dicha valencia sólo
se usa al máximo con pequeños haptenos. En el caso de haptenos o epitopos mayores
sólo llega a usar 5 de esas valencias, debido a impedimentos estéricos.
 El tener gran valencia significa que posee una mayor capacidad que otras Ig para
unirse a antígenos particulados multidimensionales: (p. ej., partículas de virus,
eritrocitos de otro individuo), entrecruzándolos y provocando aglutinación, por lo
que las IgM son típicas aglutininas (son de 100 a 1.000 veces más eficaces que las
IgG en este papel).
 Al unirse a este tipo de Ag particulados con epitopos repetitivos cambia de
conformación: pasa de su configuración plana (forma de estrella) a una en forma de
grapa o de cangrejo. Ello parece que a su vez sirve para que se pueda activar
eficazmente el complemento por la ruta clásica.
 De hecho, fijan y activan muy bien el complemento (debido a que para activar el
componente C1q se requieren dos moléculas de inmunoglobulinas cercanas, cosa que
la pentamérica IgM logra "por definición"). Por ello, la IgM es muy buena citolítica.
 Están confinados en el torrente circulatorio (no se extravasan a tejidos), por lo que
son muy buenos frente a bacteriemias.

3. Función: La función esencial de IgM es la aglutinación de patógenos y la activación de
la vía clásica del complemento.
CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO
Deficiencia de la inmunoglobulina M
Es una forma rara de inmunodeficiencia primaria con una prevalencia reportada de 0.03% a 3%.
La deficiencia selectiva de IgM puede ser asintomática o estar presente sintomáticamente en
infecciones causadas por bacterias y virus encapsulados, algunos de los cuales pueden ser graves
e incluso poner en peligro la vida. Estos varían de neumonía a septicemia y meningitis.
Es un trastorno heterogéneo sin componente genético conocido, y puede ocurrir como
una afección primaria o secundaria.
 Primaria: En los niños puede presentarse con infecciones graves que amenazan
la vida, mientras que en los adultos generalmente se asocia con enfermedades
autoinmunes y neoplasias malignas.
 Secundaria: es mucho más común que la deficiencia selectiva primaria de IgM y
puede observarse en asociación con malignidad, enfermedad autoinmune,
enfermedad gastrointestinal y tratamiento inmunosupresor.
La causa de la deficiencia de SIgM es desconocida, y no se ha sugerido un patrón claro
de herencia. La estabilidad del hallazgo de la deficiencia selectiva de IgM frente a la
progresión a la deficiencia de otros isotipos de inmunoglobulinas, no ha sido bien
caracterizada.
Síntomas:
Los pacientes pueden ser asintomáticos, mientras que otros pueden experimentar
infecciones prolongadas o que amenazan la vida, especialmente durante la infancia. Las
infecciones recurrentes, como la sinusitis y la neumonía, son causadas por bacterias. Los
pacientes también pueden experimentar dermatitis atópica o crónica, rinitis alérgica
(fiebre del heno), sibilancias y / o diarrea.

4. Diagnóstico:
Se puede realizar un análisis de sangre de nefelometría para diagnosticar la deficiencia de
SIgM. El trastorno se diagnostica después de que se observa una disminución
significativa de IgM en la sangre del paciente.
Tratamiento:
Las infecciones deben tratarse con prontitud con antibióticos apropiados, según el
patógeno sospechoso. La terapia empírica de amplio espectro puede ser necesaria antes
de aislar organismos específicos. Algunos pacientes con deficiencia selectiva de IgM
también pueden tener una mayor susceptibilidad a las infecciones fúngicas, por lo que se
debe evitar el uso excesivo de antibióticos de amplio espectro, y se deben agregar
antifúngicos cuando corresponda. La inmunoglobulina intravenosa es una consideración
terapéutica para pacientes con deficiencia de SIgM que han demostrado hallazgos de
respuestas IgG antígeno-específicas defectuosas, particularmente si carecen de IgG contra
bacterias encapsuladas y tienen infección sinopulmonar crónica o recurrente.
Síndrome de hiper-IgM (exceso de inmunoglobulina M)
 Los niños con síndrome de hiper-IgM presentan frecuentes infecciones de los
senos paranasales y los pulmones.
 El trastorno se diagnostica midiendo la concentración de inmunoglobulinas en la
sangre y mediante pruebas genéticas.
 El tratamiento incluye la administración de concentrados de inmunoglobulinas,
antibióticos para prevenir infecciones, y, cuando sea posible, trasplante de células
madre.

5. El síndrome de hiper-IgM es un trastorno de inmunodeficiencia primaria. Puede heredarse
de las formas siguientes:
1. Como trastorno ligado al cromosoma X: es decir, como una inmunodeficiencia
hereditaria debida a una mutación en un gen situado en el cromosoma X (sexual).
Los trastornos vinculados al cromosoma X suelen presentarse únicamente en los
varones.
La mayoría de los casos están ligados al cromosoma X. En el síndrome de hiper-
IgM ligado al cromosoma X, las células B producen solamente IgM, no producen
ningún otro tipo de inmunoglobulina. Los niveles de IgM pueden ser normales o
altos.
Los bebés con este trastorno a menudo desarrollan neumonía por el hongo
Pneumocystis jirovecii. Los niños presentan frecuentes infecciones pulmonares y
de los senos paranasales durante los 2 primeros años de vida.Muchos niños
mueren antes de la pubertad, y los que viven más tiempo a menudo desarrollan
cirrosis o linfoma.
2. Como trastorno autosómico recesivo: es decir, que para presentarlo se necesitan
dos genes de la enfermedad, uno de cada progenitor. Existen diversas formas
autosómicas recesivas. En algunas de ellas, los ganglios linfáticos, el bazo y las
amígdalas se agrandan, y pueden aparecer trastornos autoinmunitarios.
El tipo de afectación de las personas que sufren este trastorno depende en función
de qué gen está afectado.

6. Diagnóstico
Análisis de sangre ,los médicos sospechan el síndrome de hiper-IgM basándose en los
síntomas. Cuando es posible, el diagnóstico se confirma mediante pruebas
genéticas.Pueden ofrecerse pruebas genéticas prenatales a las mujeres que desean
quedarse embarazadas y tienen familiares con ciertas mutaciones genéticas que pueden
causar el síndrome de hiper-IgM.
Tratamiento
 Inmunoglobulinas
 En algunas ocasiones, un antibiótico para prevenir las infecciones
 Cuando es posible, trasplante de células madre
BIBLIOGRAFÍA
- Rosales, M., Castellanos, R., Robinson, R., Vásquez, L. El sistema inmune en los
estados de salud y enfermedad. MEDISAN. 2012; 6(1), 60-68
- Bastias, C., Sidgman, F., Rodríguez, C. Laboratorio De Inmunología En La Práctica
Clínica. Revista Médica Clinica Las Condes. 2015; 26(6). 764 – 775
- Guijarro, C. Anticuerpos monoclonales frente a PCSK9: del desarrollo básico a la
clínica. Clínica e Investigación en Arteriosclerosis. 2016; 28 (2), 14-21. 6 Brooks G,
Carroll K, Butel J, Morse S, Mietzner T. Jawetz, Melnick Y Adelberg. Microbiología
Médica. 25° Edición. México: Mc Graw Hill; 2010
- Vilas, M. El sistema inmune en los linfedemas y linfangitis de los miembros
inferiores. Revista Cubana de Angiología y Cirugía Vascular. 2016; 17(2).
- Murray P, Rosenthal K, Pfaller M. Microbiologia Medica. 7° Edición. Barcelona:
ELSEVIER; 2014