PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA,DEGENERACION CORTICOBASAL, ATROFIA MULTISISTEMICA AMS
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People who have parkinsonian features, especially without tremor, that are not responsive to levodopa, usually have one of these three major neurodegenerative disorders rather than Parkinson disease: progressive supranuclear palsy (PSP), multiple system atrophy (MSA), or corticobasal degeneration (CBD).
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- 1. PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA DEGENERACION CORTICOBASAL ATROFIA MULTISISTEMICA MERCEDES AMNELY SUAREZ LORO MR NEUROLOGIA HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
- 5. LOS 6 MAYORES PARKINSONISMOS ETIOLOGIA: • Mutaciones gen MAPT, PGRN, C90rf72, TARDBP, CHMP2B
- 6. PSP-CBD-MSA: HISTORIA • 1900: Dejerine y Thomas: casos de ataxia de inicio tardío y parkinsonismo, denominado Atrofia Olivopontocerebelosa • 1960: Shy and Drager: 2 casos (V:39 y 49ª) tenían trast.urinarios seguidos de déficits autonómicos multiples,parkinsonismo,ataxia : Sd de Shy-Drager (MSA) • 1963: Steele,Richardson y Olszewski acuñan el termino PSP, reportar ptes con parkinsonismo,perdida reflejos posturales,paralisis visual supranucler,rigidez axial y demencia con degeneración pontina y mesencefalica. • 1968: Rebeiz y clgs, 3 ptes con parkinsonismo asimétrico, apraxia,elevación inv.de miembros, con compromiso de ganglios basales,cerebelo: CBD
- 7. PSP • P: 1.4-6.4/ 100 000 • 6-7° década • Duracion: 2-28ª (8.7ª) dependiendo del subtipo • Causa común de muerte: caídas/aspiración/infex.ulceras de presion
- 9. PSP: SIGNOS Y SINTOMAS • Presentacion Clasica: Sd de Richardson • Desarrollo temprano de paralisis visual supranuclear • Movimientos oculares sacádicos de onda cuadrada • Diplopia,visión borrosa,reducción de parpadeo • Perdida del nistagmo optocinetico vertical • Apraxia a la apertura palpebral (?) • Temprana inestabilidad postural y caídas • Rigidez simétrica • No temblor de reposo • Falta de rpta a levodopa • síndrome disejecutivo cognitivo con impulsividad • Inusual expresión facial: distonias
- 10. PSP
- 11. PSP: SIGNOS Y SINTOMAS • Hipofonia con habla gruñona • Difagia temprana: Neumonía Aspirativa • Marcha con amplia base/brazos abducidos/codos flexionados • Congelacion de marcha,habla y mov.manuales • Demencia del Sd de Richardson: Bradifrenia • Demencia subcortical • Depresion
- 12. VIDEO PSP
- 13. VIDEO PSP
- 14. SUBTIPOS PSP 1. PSP –PGF :con marcha congelada progresiva 2. PSP- P: con parkinsonismo predominante 3. PSP-SL:con desorden en habla/lenguaje 4. PSP-CBS:con síndrome corticobasal predominante 5. PSP-OM:con trastorno oculomotor pred. 6. PSP- PI: con inestabilidad postural pred. 7. PSP – F: con presentación frontal pred. 8. PSP- C: con ataxia cerebelosa pred. 9. PSP-PLS: con esclerosis lateral primaria pred.
- 15. SINDROMES DE PSP • Enfermedad de Whipple • Enfermedad de Niemann Pick tipo C • Enfermedad de gaucher • Enfermedad por priones • Enfermedad de Alzheimer, entre otras
- 16. PATOLOGIA PSP • Acumulo de TAU : • nucleos subtalamicos • Globo palido • Sustancia negra • Locus ceruleus • Sust.gris periacueductal • Coliculo sup. • Oliva inf. • Nucleo rojo • Corteza prefrontal/precentral • Astrocitos en Penacho • Perdida neuronal y atrofia generalizada: • MESENSEFALICA, N. subtal., n.dentado,col.sup. Y otros ganglios basales
- 17. NEUROIMAGENES PSP • Atrofia mesencefalica • Hipometabolismo frontal/mesenc./talamico
- 19. PUEDEN SER SENSIBLES PERO NO ESPECIFICOS
- 20. DEGENERACION CORTICOBASAL (DCB) • Proceso neurodegenerativo lentamente progresivo, se presenta típicamente con parkinsonismo asimétrico y disfunción cognitiva focal. • Gran diversidad clínica • P: 2/ 100 mil • 5-7° decada • Duracion: 3-15 años hacia la muerte consecuencia de complicaciones derivadas de la inmovilidad.
- 21. DCB: SIGNOS Y SINTOMAS • Parkinsonismo sin temblor de reposo • No responde a levodopa • Sintoma inicial generalmente: perdida de equilibrio • Distonias • Habla vacilante y disartrica • Puede apraxia del habla • Afasia • Agrafestesia • Astereognosia • Mioclonias • “Fenomeno del miembro Extraño”
- 22. VIDEO CBS • Mujer,75ª • Parkinsonismo asimétrico • Distonia brazo D • Mioclonias • Apraxia ideomotora • Perdida sensorial cortical
- 23. VIDEO CBD • Varon 80ª • Progresiva disfunción asimétrica de extremidades • Rigidez • Bradicinesia • Distonia • Apraxia • Deficit sensorial cortical
- 26. PATOLOGÍA DCB • Atrofia cortical asimétrica: Frontoparietal • Neuronas vacuoladas o hinchadas • Perdida neuronal generalizada y gliosis: • No sólo corteza, g.palido, putamen, n.rojo, talamo, n.subtalamicos,sust.negra,locus cer.,n.dentado • Inclusiones: • Fibrillas de TAU alrededor de nucleos de oligodendroglias :Cuerpos en Espiral • Placas astrociticas
- 27. SINDROMES CORTICOBASALES • Patologias de PSP • Enfermedad de Alzheimer • Enfermedad de Pick • Degeneracion lobar frontotemporal con ubiquitina e inclusiones TDP-43 (+) • Demencia por cuerpos de Lewy • Enfermedad de Creutzfeld Jackob CRITERIOS DIAGNOSTICOS (?) NEUROIMAGENES (?)
- 28. ATROFIA MULTISISTEMICA ( MSA) • Trastorno neurodegenerativo caracterizado por una insuficiencia neurovegetativa (cardiovascular, urinaria o ambas), parkinsonismo, discapacidad cerebelosa y signos corticoespinales. • P: 1-2 /100mil • Inicio: 6° decada • Supervivencia media: 6-9 a. • Causa de muerte:arresto cardiaco • Rapidamente progresiva • >40%: a 5ª : silla de ruedas
- 29. MSA: SIGNOS Y SINTOMAS • Signos de parkinsonismo • Signos de insuficiencia autonómica • Signos cerebelares
- 30. CATEGORIAS DE MSA: 1. MSA-P : • Inician con bradicinesia y rigidez • Bilaterales y simetricos 2. MSA-C: • Inician con ataxia • Habla escandida, etc • Variante con progreso lento • Distonia axial • Estridor laríngeo • Trastornos del sueño • Afasia progresiva • Demencia tipo frontotemporal
- 31. CRITERIOS DIAGNOSTICOS (MSA): • Las guías por consenso definen 3 grados de certeza • MSA DEFINITIVO: pruebas postmortem : sinucleína α, inclusiones citoplasmáticas gliales • ASM PROBABLE: por insuficiencia autonómica +parkinsonismo refractario, a levodopa o, como ataxia cerebelosa • ASM POSIBLE: trastorno esporádico y progresivo del adulto (>30ª) ,parkinsoniana o cerebelosa acompañada por al menos 1 manifestación de insuficiencia autonómica y al menos 1 de: • Signo de Babinski con hiperreflexia • Estridor • Parkinsonismo rápidamente progresivo • Escasa respuesta a la levodopa • Caídas recurrentes • S/S cerebelosos • Asfixia recurrente • Atrofia del putamen en RMN, pedúnculo cerebeloso, puente o cerebelo • Hipometabolismo PET
- 33. PATOLOGIA (MSA): • Perdida neuronal generalizada • Atrofia estriatonigral, cerebelar y via corticoespinal, incluye: • Sust.negra, g.palido, ped.cerebel.,oliv.inf • Hallazgos microsc.caract: • Inclusiones citopla. Gliales de a-sinucleína principalmente en ganglios basales :cuerpos de Papp–Lantos
- 34. VIDEO MSA
- 37. TRATAMIENTO PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA DEGENERACION CORTICOBASAL ATROFIA SISTEMICA MULTIPLE
- 38. CLINICAL CASE:
- 39. CLINICAL CASE :
- 40. GRACIAS
Notas del editor
- Los musculos faciales están contraídos mas de lo normal, como si la mayoría estuviese oliendo algo poco agradable
- Síntoma inicial Caídas frecuentes Antecedentes En enero de 1997 este paciente de 73 años de edad fue referido a la Clínica neurovisual. En ese momento, arrastraba las palabras y refería que sus ojos eran su “más grande” queja porque: tenía dificultad para enfocar “de cerca”; sus ojos se cerraban de manera espontánea gran parte del tiempo; luz solar intensa hacía que sus ojos se cerraran; cierre frecuente de sus ojos le dificultaba mantener una conversación con cualquiera, y 5. con los ojos abiertos, su visión era clara. Este paciente con Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) tiene: • Parálisis supranuclear sacádica y de seguimiento para la mirada hacia arriba. • Sacudidas de onda cuadrada al mirar hacia arriba. • Movimientos sacádicos horizontales hipométricos lentos. • Cierre palpebral lento y abertura palpebral voluntaria alterada, con notable incapacidad para abrir los ojos cuando se le indica (apraxia). • Habla disfónica y disártrica Diagnóstico: Parálisis Supranuclear Progresiva
- SIGNO DEL COLIBRI: CORTE SAGITAL EN T1, MUESTRA ATROFIA DEL MESENCEFALO SIN ATROFIA DEL PUENTE asociada con el ensanchamiento de la cisterna interpeduncular que da la impresión de cabeza y cuerpo de un colibrí. RMI EN T1 MUESTRA ATROFI SELECTIVA DEL MESENCEFALO CON RELATIVA PRESERVACION DE LOS PEDUNCULOS CEREBRALES, EVOCANDO LA CABEZA DE M.M IMAGEN DE RMN AXIAL EN T1: MOSTRANDO LA CONCAVIDAD LATERAL INCREMENTADA DEL MESENCEFALO, EVOCANDO A LA FLOR GLORIA DE LA MAÑANA
- APRAXIA IDEOMOTORA: trastorno del planteamiento, el patrón temporal y la organización espacial del movimiento voluntario. La persona tiene la capacidad de manipular objetos reales, pero no puede realizar movimientos de contexto. Son incapaces de imitar gestos. Algunas repercusiones en las ABVD: – Higiene personal; dificultad para orientar y situar de forma adecuada el peine, el cepillo de dientes o la máquina de afeitar. -Alimentación; dificultad para realizar la prensión correcta de los cubiertos o para orientarlo en el espacio. – Vestido; dificultad para ajustar la prensión manual en relación al tipo de prenda, ponerse un calcetín como si fuera un guante,… Negligencia: incapacidad o dificultad para detectar , atender o responder a estimulos presentados a una lesión cerebral contralateral, en ausencia de trastornos sensitivos o motores.
- “INTENTO HACER TODO LO QUE ME DICES PERO…….ES PARA TI TU MANO DERECHA A VECES DIFICIL DE CONTROLAR?.............NO, ES ESPECIALMENTE EN SITUACIONES QUE TRATO DE AGARRAR ALGO Y NO PUEDO………… HAZ PUÑO COMPLETO Y SUELTA CON TU MANO DERECHA……………NO PUEDO Corticobasal degeneration (CBD):We report a patient with corticobasal syndrome (CBS) and pathology-confirmed CBD whose 10-month course was manifested as a frontal alien hand evolving into agrypnia excitata. Agrypnia and excitata are ancient Greek words which mean sleeplessness and hyperactivity. Oneiric stupor is a distinctive feature of AE where patients perform simple gestures mimicking daily life activities¹. AE is thought to be caused by thalamo-limbic circuits dysfunction associated with fatal familial insomnia, Morvan syndrome, and delirium tremens¹. However, the spectrum is expanding with a recent case reporting AE in the setting of corticobasal syndrome². Lack of sleep spindles and persistence of stage 1 non-REM sleep are the main electroencephalographic features.
- Video muestra un hombre con un sd cerebeloso leve, disminución de la oscilación del brazo, una postura distonica con su brazo derecho al caminar. Desarrolló disfunción intestinal y vesical, disfunción erectil, disregulación de la temperatura y un síndrome cerebeloso (habla escandida y ataxia). Muestra un leve aplanamiento del pliegue nasolabial izquierdo. Una marcha con una base ligeramente amplia .Al caminar rápido separa más los pies.Tiende a flexionar su brazo derecho, y su paso y balanceo de brazo se reducen al caminar rápido. Cuando lo tiran hacia atrás, mueve sus pies rápidamente para recuperarsepero le provoca desequilibrio. El paciente mas tarde desarrolló signos claros de parkinsonismo (no mostrado) que no respondíeron a la levodopa pero no desarrolló ortostatismo.