El documento describe el feocromocitoma, un tumor de la médula suprarrenal que produce catecolaminas. Generalmente son tumores benignos localizados en una glándula suprarrenal. Pueden causar hipertensión paroxística, palpitaciones e intolerancia a carbohidratos. El diagnóstico se realiza mediante análisis de orina que miden metabolitos de catecolaminas. El tratamiento consiste en bloqueo adrenérgico antes de la cirugía para extirpar el tumor.
Neumonia complicada en niños y pediatria vrs neumonia grave, gérmenes, nuevas...
Feocromocitoma
1. FEOCROMOCITOMA.
Jose Miguel Sanchez Belda.
Universidad Cristobal Colon
Escuela de medicina
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
2. • M. Suprarrenal Clas. Cromafines.
• Producen, almacenan y secretan catecolaminas.
• 50 % de los casos ---[ Hipertensión episódica( 0.1%)]
-Extra suprarrenales.
-Para ganglionares.
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°.
Trastornos de la médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
4. Morfología.
• En adultos: * En niños:
-80% unilaterales y solitarios. -La cuarta parte son bilaterales.
-10% bilateral.
-10% malignos
-Lado derecho.
Muy vascularizados.
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
5. Síntesis, almacenamiento y
liberación de catecolaminas.
• Procesos similares a la producción normal.
• En algunos casos se deben a variaciones del flujo sanguíneo y
necrosis intratumoral.
• No están inervados.
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médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
6. F. Extra suprarrenal.
• 20-40gr.
• 5 cm.
• Dentro del abdomen –[ Ganglio celíaco, mesentérico S-I]
• Tórax (10%), Vejiga (1%).
• Secreta noradrenalina.
• Efectos metabólicos.
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee. A) FEO adrenal, b) FEO extra
adrenal.
7. F. Familiar.
Tirosina cinasa
receptora.
Hiperplasia de
clas. C y croma
fines.
Transformación
maligna.
• Autosómica dominante.
• Antes de 30 años.
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8. MEN 2.
MEN 2 (Sipple).
Carcinoma
medular
Carcitonina o
hiperplasia de
Clas. C.
MEN2B
Carcinoma de
tiroides y neuroma
de mucosa bucal.
Pro oncogén RET,
cromosoma 10
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9. • Mutación en el gen
supresos de tumores
produciendo
normetanefrina.
• Muy vascularizado
• Retina, cerebro, M.
Espinal, riñón, páncreas
y oído interno.
VHL
• Mutación en gen que codifica
a subunidad D y B de la
deshidrogenasa de succinato.
• Localizado en cabeza y
cuerpos carotideos .
Sx paragangliomas
familiares.
• Mutación en gen NF-I.
• Manchas tono café- leche
• Cifoescoliosis.
Neurofibromatosis I
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10. Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
11. Palpitaciones, transpiración, palidez, ortostosis.
Manifestaciones clínicas.
• Hipertensión : 60% provoca labilidad de p. Arterial. 40%
elevación en el ataque.
• Paroxismos: Ocasionado por actividad que desplace el
contenido abdominal.
• Perdida de peso.
• Manifestaciones cardiacas: IAM, Taquicardia y bradicardia
sinusal, arritmias, etc. (vasoconstricción).
• Intolerancia a carbohidratos: Inhibición de insulina y liberación de
glucosa.
• Elevación del hematocrito.
• Hipercalcemia.
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12. Diagnostico.
• Se establece demostrando el aumento de la eliminación de
catecolaminas o de sus metabolitos.
• En pacientes con hipertensión o que presentes síntomas en el
momento de recolectar la muestra.
• Orina de 24 hrs.
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13. Pruebas bioquimicas.
• Determinar Acido Vanililmandélico, metanefrina y catecolaminas
libres.
• En orina de 24 hrs.
• Recomendaciones: Paciente en reposo, sin medicamentos, en caso de
px con hipertensión paroxística realizar el estudio durante crisis.
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14. Catecolaminas libres:
-1480 umol diario.
-Adrenalina.
-Falsos positivos al administrar C. exogena.
-Hipoglucemia o ejercicio extenuante.
Metanefrinas:
-7 umol.
-Aumenta por catecolaminas endo y
exógenas.
VMA:
-35 umol.
- Su elevación
disminuye con
inhibidores de
monoaminooxiasa.
-Catecolaminas en
plasma.
-Metanefrinas
plasmáticas.
-Pruebas
farmacológicas.
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médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
PRUEBAS BIOQUIMICAS.
15. Diagnostico diferencial
• Px con síntomas sospechosos.
• Px con lesión intracraneal.
• Px con crisis de ansiedad.
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16. Tratamiento.
• Bloqueo adrenérgico alfa.
• 10 a 14 días antes de la cirugía
• Fenoxibenzamina 10 mg cada 12 hr, con incrementos de 10 a 20 mg,
manteniendo la presión controlada y desaparecen los paroxismos.
• Dosis optima.
• La mayoría necesita 8040 a 80 mg diarios.
• Prazosina vía oral o fentolamina intravenosa no competitiva
• Bloqueadores de los beta-adrenergicos , después de bloqueo alfa.
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17. Localización del tumor e
intervención quirúrgica.
• Tomografía o resonancia magnética ( intrasuprarrenal).
• Radiografía simple de tórax (extrasuprarrenal).
• Mortalidad quirúrgica 2-3%.
• Laparoscopia ; monitorear P. A, presión venosa central y
electrocardiograma.
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18. En el embarazo…
• Se debe administrar tratamiento en el primer trimestre, con el
tratamiento ya mencionado e intervenir quirurgicamente.
• La Madre debe recibir tratamiento con beta-bloqueadores
adrenérgicos.
• Se realiza cesárea cuando el feto alcanza tamaño suficiente y se
extirpa el tumor.
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19. Tumores inextirpables y
malignos.
• Tratamiento a largo plazo.
• Si no hay resultados con los beta-bloqueadores adrenérgicos se debe
administrar también metirosina que inhibe hidroxilasa tirosina que
disminuye la producción de catecolaminas por el tumor.
• Si hay metástasis aparece en todo un hueso o en pulmón
• Si es maligno –[ tx con quimioterapia ].
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20. Pronostico.
• Cinco años después de la cirugía suele ser de >95% .
• Cuando la intervención es eficaz la catecolamina se normaliza en dos
semanas
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médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
21. Bibliografía.
Feocromocitoma; Principios de medicina interna, Harrison 16°. Transtornos de la
médula suprarrenal; Fisiopatología de la enfermedad; Mcphee.
• C. Bernala y J. M. Alcázar, FEO presentación clínica, diagnostico y
tratamiento.
• Harison, Medicina interna, Feocromocitoma.
• Mcphee; Fisiopatología de la enfermedad, Glándula suprarrenal.