Un material extracelular, fibrilar y blancogrisáceo formado por un núcleo proteico rodeado de glucosaminoglucanos está producido por membranas basales anormales de células epiteliales envejecidas en el trabéculo, cápsula ecuatorial del cristalino, iris y cuerpo ciliar. El material se deposita luego en la cápsula anterior del cristalino zónulas, cuerpo ciliar, iris, trabéculo, cara anterior del vítreo y conjuntiva. Además de producirse dentro del ojo, la fibrilopatía exfoliativa se ha descrito en la piel y en los órganos viscerales, lo que sugiere que el PXF puede ser una manifestación ocular de un trastorno sistémico; el SPXF se asocia a un número creciente de trastornos vasculares, pérdida auditiva y enfermedad de Alzheimer.
2. z
Síndrome de pseudoexfoliacion-
Glaucoma pseudoexfoliativo (PXF)
Síndrome Pseudoexfoliativo
Producción y Acumulación
progresiva de material fibrilar
extracelular en diferentes
tejidos
Glaucoma Pseudoexfoliativo
Combinación de obstrucción
del trabéculo por PXF y/o
pigmento liberado del iris.
6. z
Síndrome Seudoexfoliativo (PXF)
Cristalino
Disco central translucido
Una zona limpia que probablemente
corresponde al contacto con el iris
en movimiento.
Y una zona granular en la periferia.
13. z
Síndrome De Dispersión Pigmentaria
Glaucoma Pigmentario (SDP)
Síndrome De Dispersión
Pigmentaria
Liberación de gránulos de
pigmento desde el epitelio
pigmentario del iris y su
depósito por todo el
segmento anterior.
Glaucoma Pigmentario
Pacientes con SDP que
desarrollan neuropatía óptica
glaucomatosa debido a el
aumento de PIO.
15. z Factores De Riesgo
Mecánico
Genético
7q3536
Ambientales
16. z
Síndrome De Dispersión Pigmentaria
(SDP)
Capa
posterior
del iris
Zónulas
cristalino
Abomba
Miento del
iris
CA fibras
zonulares
Cuerpo ciliar
Derrame
de
pigmento
causa relativamente común de glaucoma crónico de ángulo abierto
Un material extracelular, fibrilar y blancogrisáceo formado por un núcleo proteico rodeado de glucosaminoglucanos está producido por membranas basales anormales de células epiteliales envejecidas en el trabéculo, cápsula ecuatorial del cristalino, iris y cuerpo ciliar. El material se deposita luego en la cápsula anterior del cristalino zónulas, cuerpo ciliar, iris, trabéculo, cara anterior del vítreo y conjuntiva. Además de producirse dentro del ojo, la fibrilopatía exfoliativa se ha descrito en la piel y en los órganos viscerales, lo que sugiere que el PXF puede ser una manifestación ocular de un trastorno sistémico; el SPXF se asocia a un número creciente de trastornos vasculares, pérdida auditiva y enfermedad de Alzheimer.
El trastorno es especialmente común en Escandinavia. El alto riesgo de desarrollar PXF y GPX se debe a mutaciones en el gen LOXL1 en el locus 15q22, que codifica componentes de las fibras elásticas de la matriz extracelular. El riesgo acumulativo de glaucoma en ojos con PXF es del 5% a los 5 años y del 15% a los 10 años.
el esquema de la malla trabecular muestra la localización de los depósitos del síndrome de exfoliación de presunto origen endotrabecular y exotrabecular. B: la micrografía electrónica de transmisión muestra una acumulación de material del síndrome de exfoliación (estrella) en el tejido yuxtacanalicular a lo largo de la pared interna del canal de Schlemm . El stress celular y oxidativo aumentan los factores de crecimiento como el TGFB1 los cuales aumentan la produccion de material elastico en la matriz extracelular y este material se deposita en la malla tarabecular ,capsula anterior del cristalino , fibras zonulares y el iris.
En la microscopia electronica en cuanto a la histoquimica ha reportado que este material consiste en glucoproteinas y proteoglucanos.
Este material se puede observar en la microscopia a la luz donde se observa como depositos exfoliativos electro densos, y material elastotico de apariencia fibrilar.
La córnea muestra ocasionalmente PXF en el endotelio, además de un depósito de pigmento que suele ser difuso, aunque ocasionalmente puede adoptar la forma de un La córnea muestra ocasionalmente PXF en el endotelio, además de un depósito de pigmento que suele ser difuso, aunque ocasionalmente puede adoptar la forma de un huso de Krukenberg. 2. A veces se ve flare leve en el humor acuoso, que se debe a la rotura de la barrera hematoacuosa del iris.
La apariencia característica del material exfoliativo en la capsulo anterior del cristalino cuenta con tres zonas:
Un disco central translucido =
Una zona limpia = que probablemente corresponde al contacto con el iris en movimiento.
Y una zona granular en la periferia con apariencia de estriaciones radiales.
El disco central puede estar ausente en un 20% de los casos sin embargo el defecto en la periferia es un hallazgo muy caracteristico.
Otro hallazgo es el deposito de este materia pseudoexfoliativo en forma de árbol de navidad en la capsula del cristalino.
El material exfoliativo se puede detectar de manera temprana en el cuerpo ciliar ( como se observa en la imagen) y en las zonulas. Cuando este se deposita en las zonulas puede provocar subluxación del cristalino y facodonesis.
En la microscopia electronica se observa el acumulo del material exfoliativo en las zonulas especialmente en los procesos ciliares y capsula posterior del cristalino. En algunos casos es tanto el acumulo de material exfoliativo que las zonulas se pueden llegar a romper.
pigmento permanece sobre la superficie del trabéculo y tiene una distribución irregular.Es común una banda festoneada de pigmento por encima o anterior a la línea de Schwalbe (línea de Sampaolesi).Depósitos de material PXF del trabéculo pueden dar lugar a aspecto como «caspa». • Existen ángulos estrechos en algunos casos y el riesgo de cierre angular es más alto, probablemente por laxitud zonular.
UBMÚtil observar la presencia de material exfoliativo en las zonulas, capsula del cristalino, debilidad zonular o ruptura de las mismas
El tratamiento medico es igual al GPAA sin embargo la gran mayoría de estos ptes terminan en cx.
Trabeculoplastia = estos disminuyen la presión intraocular pero a largo tiempo disminuyen la efectividad hasta un 55%.
Trabeculectomia= es un opcion segura y eficaz en estos ptes. La esclerotomia profunda y cx basada en canal de schlem han tenido buenos resultados.
Existen tres factores que contribuyen en la patogenia de esta enfermedad=
Mecánico = hay un abombamiento posterior del iris asociado a una inserción posterior del iris a la esclera con una configuración concava y una cámara anterior normal. Estroma débil con una baja resistencia a los movimientos del mismo.
Genetico = asociado a marcadores 7q35-q36
Ambientales= asociado a interleukina IL 18 producto de una inflamación subclínica crónica por el pigmento
El derrame de pigmento está causado por el frotamiento mecánico de la capa pigmentaria posterior del iris contra grupos de zónulas del cristalino, como resultado del excesivo abomba miento posterior de la porción periférica media del iris. Se ha sugerido que el abombamiento posterior del iris y el contacto iridozonular están causados por la «inversión» del bloqueo pupilar en el que un aumento transitorio y relativo de la presión en la CA (relacionada con la CP) abomba el iris hacia atrás e induce el contacto iridozonular
En cuanto a los sintomas estos ptes generalmente no aquejan sintomatología sin embrago existen algunos factores que la pueden desencadenar como el ejercicio, stress y tiempos prolongados en la oscuridad. Cuando esto ocurre produce visión borrosa y halos.
Cornea = Se puede observar depósitos de pigmento sobre el endotelio corneal con patrón fusiforme vertical el cual se denomina huso de Krukenberg este patrón se debe a las corrientes de convección del humor acuoso y fagocitosis del pigmento por el endotelio corneal. Este hallazgo es frecuente en el glaucoma pigmentario sin embargo no es patonogmonico ya que se puede encontrar en otras enfermedades como el síndrome de pseudoexfoliacion.TRIADA Huso de krukenber ,trasiluminacion del iris y pigmento trabecular
Iris = La transiluminacion del iris es un hallazgo clínico importante para el diagnostico de glaucoma pigmentario ya que representa las áreas donde se ha dispersado el pigmento. Esta perdida de pigmento se manifiesta como defectos radiales en el iris periférico que aparecen delante de las fibras zonulares del cristalino
Además de los defectos radiales del iris se puede observar finos gránulos de pigmento en la superficie y perdida parcial del collar de la pupila – anisocoria y heterocromia.
Cuando se dilata el ojo y se valora el cristalino se puede observar depósitos de pigmento sobre la zonula, la hialoides anterior y la capsula del cristalino cerca de su ecuador.
SIII : Al realizar la gonioscopia se observa un angulo abierto donde el iris se inserta posteriormente en el cuerpo ciliar y la configuración de la periferia del iris es concava.
Se observa una malla trabecular con pigmentación densa y homogénea con grupo de pigmentos en la línea de scwalbe o por delante de ella formando a menudo una línea de Sampaolesi.
El OCT de segmento anterior es útil para demostrar la configuración conva del iris y el roce de la porción pigmentada con la capsula anterior. Esta evaluación debe ser en luz y penumbra para demostrar los cambios
Mioticos = Se dice que el fármaco ideal son los mioticos como la pilocarpina ya que revierten la concavidad del iris y disminuyen el contacto iridozonular. Al crear una tensión sobre el espolón escleral estos fármacos aumentan el drenaje del humor acuoso. Desafortunadamente estos fármacos ya no se utilizan ya que se observo que se necesitaba una dosis frecuente para que fueran efectivos y además que eran poco tolerados y tienen el riesgo de precipitar un desprendimiento de retina.
Por esta razón se prefiere el uso de análogos de las prostaglandinas quienes reducen de manera considerable la presión intraocular.
Iridotomia laser = ayuda a retrasar la liberacion de pigmento al resolver la concavidad del iris y eliminar el contacto iridozonular. Se recomienda en ptes menores de 40 años quienes aquejen sintomas visuales y asocien presiones intraoculares elevadas con el ejercicio.
Efectivo para reestablecer configucarionn plana del irirs ,no mismo mecanismo del de glaucoma del angulo cerrado no controla la pio
La trabeculoplastia laser selectiva se puede realizar utilizando parametros de : 300mW / spot o 0.4 mJ
Aunque es efectiva inicialmente se ha visto que a largo plazo la mayoria de ptes necesitan una cirugia filtrante. Sin que exista fibrosis trabecular
La trabeculectomia se considera en casos que la presión intraocular no se logre controlar o el daño glaucomatoso aumente.
Inscision de la conjuntiva ,colgajo escleral ,perforación mas cercana de la cornea,realización de una iridectomía ,cauterización del limbo y cierre de la conjuntiva
Nuevo canal de drenaje para el ojo
