glaucoma pigmentario dispersion pigmentaria

1. Síndrome de
dispersión
pigmentaria y
Glaucoma
Pigmentario
Eder Díaz Dorado
Oftalmología

2. • SDP: entidad clínica caracterizada por
dispersión de pigmento del epitelio de iris con
depósito en CA
• SDP puede causar Hipertensión intraocular
pigmentaria o Glaucoma Pigmentario

3. • 1899 Friedrich E. Krukenberg pigmento en
endotelio corneal
• 1949 Sugar y Barbour
• Triada:
– Transiluminación media periferia iris
– Pigmentación difusa en ángulo camerular
– Pigmentos granulares en endotelio corneal
• PG se considera glaucoma secundario de ángulo
abierto desencadenado por pigmento en malla
trabecular y cambios estructurales

4. Epidemiología
Prevalencia 2.5%
+ Caucásicos
Infraestimación en raza negra por pigmentación natural y
grosor iris
41.5 años Hombres
35.9 años Mujeres
H:M 3:1 ??? Aparentemente por 15% mayor profundidad
de CA
+Conversión de SDP a PG en hombres(sucede en 10 a 15
años)

5. • Riesgo de 35-50% de desarrollar Glaucoma Pigmentario a partir de la
presencia de SDP
• 10% a 5 años
• 15% a 15 años
• 85% de pacientes que desarrollan GP es dentro de los 10 años de
diagnóstico de SDP
• Conversión cuando hay mayor variabilidad en PIO, así como mayor PIO
SDP normotenso: 54.4%
SDP hipertenso: 20%
GP: 25.60%

7. SDP con hipertensión ocular
• Monitorear rigurosamente la PIO
• Por cada 1 mmhg que se eleva arriba de 21
mmhg incrementa el riesgo de desarrollar GP
1.4 veces

8. • Joven
• Hombre
[ SDP: H:M
SDP HTO Y GP: +++H
78-93%]
• Miopía[38-100%]

9. • Estudio 4 años de seguimiento
• Glaucoma Pigmentario
• Pacientes Latinoamericanos
»37.5%

10. Historia natural y factores de riesgo
Fase Activa: Pigmento
es liberado y
acumulado en
segmento
anterior[acelerada por:
ejercicio, estrés
emocional, midriasis].
Fase de Conversión a
Glaucoma: 10% de SDP
desarrollan PG en 5
años
Fase de regresión:
Aclaramiento de
pigmento de malla
trabecular lentamente
y los defectos del iris
lentamente
desaparecen, la PIO
entra a rango
normal[signo
pigmento reverso: solo
aparece en sector
superior]

11. Etiología y Patogénesis
Mecánica
Genética
Ambiental

12. • Pigmento se libera a CA obstruye ángulo
• Las células endoteliales trabeculares toman
melanina
• La sobrecarga de ésta lleva a muerte celular y
alteración de trama de colágeno
• Llevando a colapso de canales de drenaje
• Aumenta la resistencia al flujo y la PIO

13. Mecánica
Arqueamiento de iris periférico, induce contacto
recurrente entre iris y zónula, conduciendo a dispersión
pigmentaria.
Arqueamiento de iris
• Inserción posterior en esclera
• Perfil cóncavo con CA profunda
• Estroma flácido
• Mayor amplitud radial

14. • Bloqueo Pupilar “Reverso”.
• Teoría de aplanamiento cara posterior
corneal: resulta diferencia en las propiedades
biomecánicas, incrementando la deformación
con el parpadeo.
• Acomodación desplaza cristalino adelante
aumentando presión en cámara anterior.

16. • CA más amplia
• Cristalino más plano
• Inserción iris posterior distancia de ésta -
espolón escleral 0.42-0.40 mm (normal: 0.28-
0.29 mm)
• Raíz de iris cóncava periféria media

21. Genética
Mutaciones en gen DBA/2J
Loci TYRP1 y GPNMB codifican proteínas con
actividad enzimática involucradas en las síntesis de
melanina
Su alteración promueve la liberación de tóxicos
intermediarios de los melanosomas en iris
R150X mutación
Alteración en Gen: DBA/2NHsd y
COlA8a1(colágeno XVIII) altera membrana basal de
iris permitiendo la salida de células parecidas a
macrófagos que pueden afectar a la retina
Retina

22. Alteraciones asociadas
Inflamación
leve
subclínica
Inmunidad
ocular
anormal
IL-18, NF-κB,
MAPK, MMP-
2, TIMP-1

28. Signos y Síntomas
• Condiciones que generan dispersión aguda de
pigmento como: ejercicio físico, permanencia
prolongada en oscuridad, trabajo de cerca,
conducir de noche
• Genera síntomas: halos y visión
borrosa[edema corneal]
• Mayoría son asintomáticos

29. • Depósitos en cara posterior corneal(Huso de Krukenberg)
• Depósitos en Zónula(no induce debilidad) y capsula posterior:
Línea de Scheie
• Defectos pigmentarios en iris radiales mediaperiféria
• Pupilas ligeramente dilatadas en condiciones basales
• Heterocromia con aparente “anisocoria” “imagen parecida a
Horner”
• Pigmento en malla trabecular más homogéneo que en
Pseudoexfoliación
• Línea de Sampaolesi: pigmento a nivel o anterior a línea de
Schwalbe[en SDP o Pseudoexfoliación]

30. Distribución de pigmento
• PG:
– Yuxtacanalicular 3.5 +/- 1.2 %
– Corneoescleral 53 +/- 8-7%
– Uveoescleral 43.5 +/- 9.6%
• SDP:
– Juxtacanalicular 0.8 +/- 0.5 %
– Corneoescleral 51 +/- 1%
– Uveoescleral 48.2 +/- 1.5%

34. Ultrabiomicroscopía
• En acomodación el ángulo iridocorneal va de
64° a 78°
• Concavidad de iris de 163° a 154°
• Contacto iris-cristalino de 1.62 mm a 1.88
mm)

39. • Alteraciones en Segmento Posterior
– Degeneraciones retinianas periféricas
– DR en 6-7%
– Oclusiones Venosas

40. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• SX PSEUDOEXFOLIACIÓN
• INFECCIONES
• ENFERMEDADES AUTOINMUNES
• NEOPLASIAS DE IRIS
• NEOPLASIAS DE CUERPO CILIAR

41. • Sx Pseudoexfoliación

42. • Transiluminación de iris Bilateral Aguda(BAIT)
• Antecedente de uso de moxifloxacino
sistémico

43. • Despigmentación de iris Bilateral Aguda
• Depósitos pigmentarios en ángulo
• No presentan transiluminación

44. • Sx Posner-Schlossman
• Iridociclitis
• Mujer
• Episodios recurrentes
de aumento PIO
• Despigmentación con
ligera heterocromía

45. • Uveítis de Fuchs
• Heterocromía
• Atrofia en parches

46. • Uveítis Herpética
• Atrofia de iris sectorial con o sin defectos en
transiluminación

47. • Uveítis anterior aguda autoinmune

48. • Sx Vogt-Koyanagi-Harada

49. TRATAMIENTO
MÉDICO
QUIRÚRGICO

51. SDP
• Pilocarpina 2% c/ 8 hrs[miopía, desgarros
retina]
• Limitar actividad física
• Iridotomía laser(jóvenes,malla trabecular
funcional,evidencia de concavidad de iris)

52. SDP con HTO y PG
• Hipotensores oculares
– Pilocarpina (poca tolerancia,alteraciones
visuales,superficie y riesgo de desgarro retiniano o
DR)
– Análogos de prostaglandinas
– Beta-bloqueadores
– Alfa agonistas
• Terapia Laser
– Iridotomía Laser
– ALT
– SLT

53. Terapia Quirúrgica
MIGS(Trabectomo,Kahook dual
Blade,iStent
Trabeculectomia+antimetabolito
Cirugía de catarata
Persistencia de PIO
elevada a pesar de
manejos previos
Deterioro funcional
y/estructural

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