Lupusssss
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etiologia, patogenia, manifestaciones, diagnostico, tratamiento
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- 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO FACULTAD DE MEDICINA MEDICINA II SANCHEZ SALCEDO LEVY ALEJANDRO
- 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO - Multiples autoanticuerpos - Multisistémica - Predominio mujeres (edad fértil) - 10-1
- 5. MUSCULOESQUELÉTICAS 95 % ARTRALGIAS Y MIALGIAS 95 % ARTRITIS 60 % - NO EROSIVA - MIGRATORIAS - PERIFÉRICAS - OSTEONECROSIS ASÉPTICA (15 – 30%) - DOLOR PERSISTENTE (MECÁNICO) - Causas: CORTICOIDES - Dx: RM - DEFORMIDAD (10%) - ARTROPATÍA DE JACCOUD (NO EROSIVA) * Desviación en ráfaga cubital * Cuello de cisne * Pulgar en “Z” - NÓDULOS SUBCUTÁNEOS (5%) - MIOPATÍAS (5%) - Con CKP : normal
- 7. HEMATOLÓGICAS 85 % - ANEMIA TRASTORNOS CRÓNICOS (70%) - LEUCOPENIA (65%) - LINFOPENIA (50%) - COOMBS DIRECTO (+) (25%) - LINFADENOPATÍAS (20%) - TROMBOPENIA (20%) - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (10%) CRITERIOS Dx CORRELACIÓN CON LA ENFERMEDAD
- 10. AGUDO RASH MALAR EN “ALAS DE MARIPOSAS” - SI : manifestaciones VISCERALES - NO deja CICATRIZ SUBAGUDO LUPUS ANULAR POLICÍCLICO // PSORIASIFORME - NO : lesiones VISCERALES - SI : Artritis Persistentes - NO deja CICATRIZ (SI : Hipopigmentación) CRÓNICO LUPUS DISCOIDE - 95%: SÓLO CUTÁNEO - C abeza - C icatriz - C ircunferencial
- 11. CARDIOPULMONARES - PLEURITIS (50%) - DERRAME PLEURAL (30%) - NEUMONITIS LÚPICA (10%) * Lob. Inferiores - FIBROSIS INTERSTICIAL (5%) - HTP (5%) - HEMORRAGIA ALVEOLAR (< 5%) “La causa más frecuente de infiltrados pulmonares son las INFECCIONES” - PERICARDITIS (30%) - MIOCARDITIS (15%) * Sospechar ante: Cardiomegalia - ENDOCARDITIS DE LIBMAN E SACHS (10%) * Produce vegetaciones y émbolos asépticos
- 12. RENALES
- 13. - PSICOSIS LÚPICA (35%) Anti proteína P Ribosomal (anti Rb P +)
- 15. 11 CRITERIOS CLINICOS. 6 INMUNOLOGICOS MINIMO 3 CLINICOS Y 1 INMUNOLOGICO DE LOS 17 TENEMOS QUE TENER 4 CRITERIOS: 1 CLINICO Y UN INMUNOLOGICO OBLIGADOS. CRITERIOS INMUNOLOGICOS
- 16. INMUNOLÓGICO
- 17. MIDEN ACTIVDAD DE LA ENFERMEDAD
- 18. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO - RENAL - TROMBOPENIA - SNC - Acs ANTIFOSFOLÍPIDOS - ↓ COMPLEMENTO - ↓ ALBÚMINA - ANEMIA - ↓ NIVEL SOCIOECONÓMICO - RAZA AFROAMERICANA
- 19. TRATAMIENTO
- 20. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO - TVP - ABORTO A REPETICIÓN - ANTIFOSFOLÍPIDOS Dx ANTI – CARDIOLIPINA FOSFOLÍPIDO DE MEMBRANA CELULAR ANTI – COAGULANTE LÚPICO ↑↑ TTPa (que NO cede con plasma) ANTI – B2 GLICOPROTEINA 1 PROTEINA DE MEMBRANA CELULAR
- 21. Acs sin clínica NADA Clinica: TROMBOSIS Aanticoagulantes orales !!( warfarina o acido fumarol Acs sin clínica NADA TROMBOSIS ó ABORTOS A REPETICIÓN HBPM NO EMBARAZO EMBARAZO
- 22. GRACIAS.
Notas del editor
- El nombre de la enfermedad LUPUS y ERITEMATOSO hace mención a las diferentes lesiones cutáneas que pueden aparecer en el contexto de la enfermedad y a veces pues aparecen un tipo de lesiones que pueden ser circulares con borde rojo un poco sobreelevado que a alguien le recordaba a la mordedura de un lobo. Lo de SISTEMICO es pues por que es una enfermedad que no afecta un solo órgano. Caracterizada por la presencia de multiples autoac. Por tanto es una enfermedad multisistemica que puede aparecer en cualquier raza, país y su preodminio es mujeres en edad fértil En la mayoría de pacientes hay auto anticuerpos años antes de que aparezca el primer signo clínico.
- Puede afectar a cualquier órgano pero no todos aparecen con la misma frecuencia. Harrison nos da una tabla amplia que la tenemos aquí un poco mas resumida: Sistemicas y musculo esq. Son las mas frecuentes Hematologicas: citopenias por enf. Autoinmune ( anemia, linfopenia, leucopenia, trombocitopenia) Cardiopulmonarees en especial SEROSITIS
- Conocidas las manifestaciones clínicas mas habituales de esta enfermedad hay que conocer alguna cuestión por lo menos genérica o básica sobre su origen o etiopatogenia. No se conoce como es que se produce pero se sabe que intervienen un conjunto de factores entre los que destacan. F GENETICO.- se incluye una predisposición genética al desarrollo de la enfermedad, se sabe que los familiares de 1er grado de un paciente con lupus tienen una alta probabilidad de tener la enfermedad, (fact. Gen. Relacionados HLA B8 y DR3) F. HORMONALES.- se sabe que los factores hormonales tb se incluyen porque son mujeres en edad fértil por lo tanto los estrógenos parecen jugar un papel tb en el inicio y desarrollo de la enfermedad F AMBIENTALES.- el mas importante que siempre se suele comentar son los rayos UV porque activan la enfermedad tanto a nivel cutáneo como a nivel sistémico. TODOD ELLO va a producir una alteración inmunológica que digamos va a evitar la supresión que se suele hacer fisiológicamente de las células B y la producción de Ac . Como esta SUPRESION no va hacerse de manera adecuada se produce una gran cantidad de Ac que como se dijo son característicos de la enfermedad
- Diferencia entre ARTRALGIA (dolor articular sin inflamación) ARTRITIS ( debe tener inflamación) La artritis típica del lupus es migratoria, no erosiva y afecta sobretodo pequeñas articulaciones periféricas. O A. no es netamente por el lupus, lo es mas por el tratamiento por corticoides. EN MENOS PORCENTAJE DEFORMACIONES.- que a diferencia de la A Reumatoide (cuyas deformidad es son no reductibles) en el Lupus si son reducibles ( por no ser erosivas) . La deformidad característica se llama ARTROPATIA DE JACOUD.- cuyas características son: MIOPATIAS. No son propias del lupus sino a tto con corticoides por tanto son no inflamatorias por ello tienen CPK normal
- 2da manifestación mas frecuente. Dese el punto de vista hematológico hay que recordar que habitualmente son pacientes que están asintomáticos , suelen tener todas las alteraciones que vemos a continuación pero tenemos que tener presente que estas alteraciones no Correlación con la enfermedad.- A anemia más marcada el lupus es más severo.
- Alopecia NO cicatrizal
- La manifestación aguda característica es la que se ve en la figura de la izquierda, es un eritema alar en alas de mariposa. La lesión cutánea subaguda la vemos en la paciente de la derecha. Ambas son propensas a aparecer en las zonas expuestas al sol como en la zona del escote y el brazo
- Esta relacionada a manifestaciones de vísceras, DISCOIDE.- no hay afectación en otros órganos.
- La enf. Cardiopulmonar mas habitual es la SEROSITIS, tanto la pleuritis como la pericarditis. Si se tiene un paciente con lupus y se ven infiltrados pulmonares, antes de pensar en neumonitis, derrame pleural u otra hay que pensar en infección y porque el lupus esta predispuesto a infecciones? Porque en su tratamiento al recibir corticoides, se le esta bajando las defensas y ello pues predispone a infecciones. En las cardiacas, la as frecuente es la serositis ( pericarditis) pero tb puede dar miocarditis ( esta se sospechara cuando el lupus inicia con cardiomegalia) algo menos frecuente pero característico endocarditis de L.E sachs
- Las manifestaciones del lupus a nivel renal pueen ser muchas ( si se tienen 6 estadíos) Tener en cuenta que A nivel renal el lupus puede debutar con cualquiera de los estadíos. La manif. Renal más frecuente ASINTOMATICA en el lupus es la mesangial. La SINTOMATICA es la nefropatía lúpica difusa.
- En lo neurológico lo mas frecuente es la disfunción cognitiva y las convulsiones. Mención aparte merece la psicosis lúpica que eta relacionada a la anti proteína P ribosomal Las gastrointestinales son inespecíficas.
- 1.- el que sea 4.- alopecia NO CICATRIZAL 9,10 y 11.- son las manifestaciones hematológicas.
- 2.- DNA bicatenario positivo 5.- complemento bajo.-
- PARA REPASAR UN POCO LOS ANTICUERPOS DEL LUPUS: Ante todo paciente que se sospeche lupus pedir ANA porque su ausencia descarta la enfermedad dada su alta especificidad. Si el ANA sale positivo se corrobora con los mas específicos. Anti DNA de doble cadena que SE RELACIONA CON LA ENFERMEDAD Anti RO ; lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal y hay menor riesgo de nefritis. Antifosfolipido: porque el lupus se asocia al SD antifosfolipidico.
- Específicos: hipocomplementemia ( complemento bajo) Tb los reactantes de fase aguda ( VSG Y PCR . Prot c reactiva) Importante pedir ante paciente con dx de lupus es el sedimento urinario y ver si hay o no afectación renal ya que ello nos marca el pronostico. La alteración del sedimento urinario se puede considerar como especificidad intermedia, ella identifica la presencia de gromeluronefritis.El sedimento telescopado es peculiar en el lupus ( en él aparecen cilindros, hialinos, hemáticos granulosos, etc)
- Los que marcan el pronostico son el factor renal y snc , estas afectaciones son importantes por que cambian la terapia hacia el lupus volviéndolo mas agresivo.
- Por ultimo para comentar como será el tratamiento. Se plantea un esquema resumidas por su orden de gravedad. LEVES.- por no comprometer la vida del paciente ni la función de un órgano vital, AINES o corticoides a dosis bajas) CUTANEAS.- añadir al tto base HIDROXICLOROQUINA GRAVES.- corticoides a dosis altas añadido a inmunosupresor ( AZATIOPRINA, Ciclofosfamida, micofenolato, metrotexate) para intentar el control inflamatorio de las manifestaciones severas.
- se sospecha cuando viene un paciente con síntomas de tvp y abortos a repetición asociados a antifosfolipidicos da el DX si solo se tiene la presencia de Ac y no la clínica será un probable Sd antifosfolipidico. Los Ac antifosfolipidicos son: Ttpa= tiempo de tromboplastina parcial activada
- Heparina de bajo peso molecular ( enoxaparina)