Caso clínico. Paciente con IRC por glomerulonefritis con hiperfosfatemia y PTH elevada. Osteoporosis severa.

1. Caso clínico
Endocrinología.
J. Carlos Morales Oyervides R2 MI

2. Ficha de identificación
Femenino.
34 años.
Originaria de Estado de México, residente de
Monterrey desde hace 3 años.
Soltera.
Religión católica.
Escolaridad: Secundaria.
Trabajo en fabrica de guantes de látex hace 7 años.

3. Antecedentes de
importancia
Niega tabaquismo, niega alcoholismo, niega uso
de drogas.
IRC con diagnostico a los 14 años de GMN MP
tipo I, tratada con prednisona, ciclosporina y
furosemide
Diálisis peritoneal a partir de los 21 años por 5
años.
Hemodiálisis a partir de los 25 años, 3 veces por
semana en la cual ponen MVI, Eritropoyetina
4,000 U SC y Cardispan.
Hipertensión arterial hace 9 años en tratamiento
con losartan 50 mg cada 8 horas, nifedipino 10
mg PRN.

4. Antecedentes de
importancia
Múltiples transfusiones aprox 9 a 10: Grupo y Rh
A Positivo.
Quirúrgicos: Colocación de catéter de Tenckhoff
hace 7 años, resección de quiste de ovario hace
2 años.
Mielofibrosis, diagnóstico hace 1 año y medio.
En protocolo de trasplante renal desde donador
cadavérico desde el 2012.

5. Padecimiento actual
Lo
inicia
de
forma
insidiosa
hace
aproximadamente 2 años con la presencia de
astenia, adinamia, hiporexia, dolor óseo
generalizado.
Hace 1 año observa aumento de volumen de
región
maxilar
bilateral, progresiva, aplanamiento del puente de
la nariz y encorvamiento de la postura.
En laboratorios de evaluación de nefrología
detectan
fosfatasa
alcalina
elevada
e
hipercalcemia por lo que se inicia su estudio.

6. Exploración física
TA 120/70, FC 80, FR 16, Temp. 36.3
Tegumentos con tinte ictérico en conjuntivas.
Aumento de volumen en región maxilar bilateral.
Deformidad de tórax con protrusión en región
posterior.
Soplo sistólico
irradiaciones.
plurifocal
Fístula AV brazo derecho.
grado
III/VI
sin

7. Exploración Física

8. Paraclínicos
06/07/12 7630 Leucocitos, Hb 9.5, Plt
145,000, Glucosa 81, Urea 107, BUN
50, Creatinina 7.5, Colesterol 149, Acido Úrico
3.4, TAG 153, BT 1, BD 0.3, BI 0.7, Albumina
4.4, TGP 11, TGO 6, FA 2000, DHL 203, Na
140, K 5.1, Cl 98, Albumina 4.4, Antígeno de
hepatitis B Negativo, Hepatitis C Negativo, VIH
Negativo.
16/10/12 Fosfatasa alcalina 2112 (40-150), GGT
21, Fosfatasa acida 13.1 (0-6.5)
23/11/12 PTH 380.4 (15-88)

9. Paraclínicos
02-04-13 Electroforesis de proteínas : Albumina
50.6, Alfa 1 3.8, Alfa 2 12.3, Beta 8.7, Gama
24.5, IGA 130, IGG 938.
10/09/13 PTH 6377.2
12/09/13 Calcio 9.6, FA 2170
12/12/13 TSH 3.94 (0.34-5.6), T4L 0.54 (0.58 1.64), T3T 1.36 (0.87 -1.78).

10. Imagenología

11. Imagenología

12. Plan
30 de Diciembre del 2013

13. Nota posoperatoria
Diagnóstico Preqx: ERC más hiperparatiroidismo
secundario.
Diagnóstico Posqx: ERC mas adenoma paratiroideo.
Cx proyectada: Paratiroidectomia total vs subtotal.
Cx realizada: Paratiroidectomia total mas reimplante
de paratiroides deltoidea derecha.
Hallazgos: Paratiroidea superior e inferior derecha y
superior izquierda aumentadas de tamaño de aprox
1.5 a 2 cm cada una. Paratiroides parda con bordes
bien definidos, blanda, paratiroidea inferior izquierda
norma.

14. Evolución
P. Seguimiento post paratiroidectomia.
S. Refiere parestesias de cara y manos.
O. Ca corregido 6.5, P 2.9, Mg 2.2. PTH
descendió de 6377 a 319 pg/ml.
A. Sx de hueso hambriento.
P. Carga de Gluconato de Calcio e infusión IV,
Calcitriol, Citrato de calcio.

15. HIPERPARATIROIDISMO

16. Metabolismo celular y
extracelular del calcio
Papel crucial en eventos intracelulares y
extracelulares en fisiología humana.
Extracelular:
Excitación y contracción en el corazón y músculos.
Transmisión sináptica en el SN.
Agregación plaquetaria y coagulación.
Secreción de hormonas mediante exocitosis.
Intracelular:
2º mensajero intracelular.
Contractibilidad muscular
Motilidad celular.
Trafico de membrana.

17. Concentración de calcio
Calcio sérico total.
8.5 a 10.5 mg/dL (2.1 a 2.6
mmol/L)
Calcio ionizado.
4.4 a 5.2 mg/dL (1.1 a 1.3
mmol/L)
Calcio unido a proteína.
4.0 a 4.6 mg/dL (0.9 a 1.1
mmol/L)
Calcio en complejos.
0.7 mg/dL (0.18 mmol/L).
1. Sólo el calcio intracelular. regulada por las hormonas
Calcio libre ionizado está
0.00018 mmol/L.
calciotrópicas: PTH y 1,25(OH)2D.
2. El calcio total en el líquido extracelular asciende alrededor de 1%
del calcio corporal total.

18. Flujos de calcio en un
individuo normal
• El intercambio de calcio se da a través de tres interfases del líquido
extracelular: el intestino, el hueso y el túbulo renal.

19. Control del metabolismo
mineral por PTH.

20. Hormona paratiroidea
La PTH se secreta a partir de cuatro glándulas
ubicadas junto a la glándula tiroides en el cuello.
40 mg cada una.
12 a 15% de las personas tienen una 5ª glándula
paratiroides.
Surgen a partir de la 3ª y 4ª bolsas braquiales.
Compuestas de células epiteliales y grasa del estroma.
Compuesta de: Célula principal y célula oxífila.

21. Secreción de hormona
paratiroidea
• La relación de retroacción negativa de la PTH con el Ca sérico es
sigmoidea.

22. Síntesis y procesamiento
de PTH.
La PTH es un
péptido de 84 AA
con peso molecular
de 9300.
Gen ubicado en
el cromosoma 11.
El gen codifica
para un precursor
llamado
preproPTH
con
una extensión de
29 AA añadida en
el amino terminal
del péptido PTH
maduro.

23. Síntesis y procesamiento
de PTH.

24. Depuración y metabolismo
de la PTH
La PTH secretada tienen una vida media en la
circulación de 2 a 4 min.
La PTH (1-84) intacta se depura sobre todo en
hígado y riñones.
La PTH se divide en las posiciones 33-34 para
producir un fragmento NH2 terminal y un COOH
terminal.
Los fragmentos carboxi terminal se depuran en la
sangre mediante filtración renal y se acumulan en la
IRC.
Se utilizan tecnicas de ensayo inmunorradiometrico
o inmunoquimioluminiscente, de dos sitios (10 a 60
pg/ml).

25. Hiperparatiroidismo
primario.
Es la casusa mas común de hipercalcemia.
Incidencia: 42/100,000
2 a 3 veces más común en mujeres que en varones.
Irradiación a cabeza y cuello en la niñez y terapia crónica con litio.
Causas:
Adenoma paratiroideo único en 80% de los pacientes.
Mutaciones del cromosoma 11q12-13 que elimina el gen supresor de
tumores MENIN.
Hiperplasia de paratiroides en 10 a 15%.
Síndromes MEN1, MEN 2ª, hiperparatiroidismo-tumor mandibular e
hiperparatiroidismo familiar aislado.
En todos estos casos puede haber afección de 4 o menos glándulas.
Carcinoma paratiroideo: 1 a 2 % de los casos.

26. Causas de
hiperparatiroidismo
hereditario

27. Presentación clínica:
Hiperparatiroidismo
primario. clásicos
Signos
y
síntomas
del
hiperparatiroidismo primario son raros.
Nefrolitiasis ocurre en 4 a 15% de los casos.
Debilidad, fatigabilidad, ansiedad, deterioro
cognitivo.
Puede haber hipertensión arterial.
Baja densidad mineral en el hueso cortical.
El riesgo de muerte de causas CV esta
aumentado en pacientes con hipercalcemia
moderada a severa

29. Imagenología en
Hiperparatiroidismo

30. Tratamiento
La meta del tratamiento
Paratiroidectomía.
es
la
curación:
Curación del 95 al 98%.
Complicaciones del 1 al 3% (Parálisis del nervio
laríngeo, hipocalcemia postoperatoria).
Medición intraoperatoria de PTH puede ser útil:
Disminución de 50% o mas de la PTH después de 10
min de resección del adenoma, sugiere la remoción
del tejido hiperfuncionante.
Pacientes que no se someten a cirugía:
Monitorización
anual
de
calcio,
creatinina,
densitometría anual, mantener niveles adecuados de
25-OHD.

31. Tratamiento del
Hiperparatiroidismo
primario asintomático

32. Tratamiento farmacológico
Hipercalcemia
Bifosfonatos.
leve
con
osteoporosis:
Alendronato 10 mg cada 24 hrs por 2 años.
Aumentan la DMO de columna y cadera, no de
radio distal.
Calcio y PTH no cambian significativamente.
Pacientes con DMO normal, con hipercalcemia
moderada a severa
Cinacalcet de 30 a 60 mg al dia, hasta 120 mg al
dia.

33. Hiperparatiroidismo
secundario
Se debe a la resistencia parcial a la PTH,
ocasionando hipocalcemia inicial, que estimula a
las paratiroides.
Hiperplasia glandular, aumento de PTH.
IRC, osteomalacia, deficiencia de vitamina D y
seudohipoparatirodismo.
Dolor óseo, calcificación de partes blandas,
puede haber osteítis fibrosa quística.
Remite el cuadro al tratar la enfermedad de
base, excepto IRC.

34. Hiperparatiroidismo
terciario
La causa mas frecuente es la IRC prolongada.
Hipercalcemia.
Aumento de PTH, que no suprime.
Expansiòn monoconal de celulas paratiroideas, y
estas han adquirido un ¨set pint¨alterado parael
receptor de cacio.
El cuadro persiste tras el trasplante renal.

35. Bibliografía.
Greenspan endocrinología básica y clínica, 9ª
Ediciòn. Lange.
Parathyroid
Disorders,
American
Physicians. Thomas C. Michels, MD.
Family
Primary Hyperparathyroidism, NEJM, Claudio
Marcocci, MD, Filomena Cetani, MD.
Secondary
and
Tertiary
Hyperparathyrodidism, Internationasl Society for
Clinical Densitometry, Jamal and Miller.