Las masas ováricas son más comunes en mujeres jóvenes entre los 10-14 años, aunque también pueden ocurrir en niñas. Pueden ser quísticas o sólidas y causar dolor abdominal. El diagnóstico incluye ecografía y marcadores sericos. El tratamiento depende del tamaño, síntomas y si son benignas o malignas, e involucra observación, quistectomía o extirpación quirúrgica. Los tumores testiculares son más comunes entre los 2-4 años y suelen ser de células
2. Incidencia
Son algo excepcional en la infancia con
una incidencia de 2,6 casos por 100.000
mujeres al ano.
Son mas comunes en mujeres jovenes
entre los 10-14 anos
3. Etiologia
EN RECIEN NACIDOS la aparicion de lesiones quisticas esta claramente relacionada con la influencia
de la produccion de esteroides de la madre, principalmente de gonadotropina corionica humana.
Regresan rapida y completamente una vez que el recien nacido ya no se encuentra en el medio de
alta influencia hormonal materna.
La aparicion de lesiones quísticas posteriormente en la vida probablemente son debidas a problemas
de regulacion y equilibrio hormonal,
Las masas solidas del ovario son en su mayoria benignas
4. Presentacion clinica
Pueden pasar desapercibidas en muchos casos, cuando siguen siendo pequenas y no
producen síntomas
Con el aumento de tamano, el dolor es la queja mas comun.
El dolor suele ser cronico, abdominal medio y no grave.
Si se produce la torsion, el dolor es intenso, constante y a menudo asociado con signos de
irritación peritoneal al examen fisico.
el descubrimiento por los padres de una masa abdominal suele ser la primera queja.
Los actos de banarse o vestirse a menudo conducen a la exploración abdominal y el
descubrimiento de la masa
En los casos de masas endocrinológicamente activas, la anormalidad que se observa
primero podria ser la menarquia prematura o la precocidad isosexual.
5. Diagnostico
Una historia medica completa y un examen fisico es el comienzo para realizar un
diagnostico preciso.
una revision exhaustiva de los sistemas con una historia de la menstruacion,
actividad sexual, maltrato y enfermedades de transmisión sexual.
La ecografia caracteriza con precision las masas ovaricas como quisticas, solidas o
mixtas y demuestra las relaciones anatomicas con otras estructuras pelvicas.
La TAC es particularmente util para demostrar las variaciones en densidad del
tejido solido, como los planos grasos intra-ováricos tan caracteristicos de los
teratomas
6. Diagnostico
Marcadores sericos como alfa fetoproteina, beta gonadotropina corionica
humana, CE A y CA-125 pueden ser particularmente utiles para el diagnostico y
seguimiento posterior en casos de tumores de celulas germinales del ovario (es
decir, tumor del seno endodermico, coriocarcinoma).
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11. Clasificacion y estadificacion
Las masas ovaricas son clasificadas como quisticas o solidas
Las lesiones quísticas se clasifican como simples o complejas.
Si hay algun componente solido dentro de la masa ovarica, debe ser clasificado
dentro de los tipos de tumores de ovario
Los tumores ovaricos malignos se etapifican de acuerdo a los hallazgos de la
patología durante la laparotomia y al origen de las celulas tumorales
16. Tratamiento
Las lesiones quisticas simples a menudo son hallazgos de la ecografia prenatal o de
examenes neonatales que se realizan como parte de una evaluacion de anomalías
congenitas.
La mayoria de estas lesiones son quistes foliculares simples asociados con la alta
produccion materna de esteroides.
Cuando son razonablemente pequenos (<5-7 cm) la torsion es poco probable, la
regresion se produce rapidamente y el examen con ultrasonido seriado para monitorear la
desaparicion es suficiente.
Si miden mas de 7 cm, la exploracion quirurgica con quistectomia es generalmente
segura
17. Tratamiento
Claramente, los quistes de gran tamano deben
ser resecados para aliviar la presion y el dolor
consecuente, para evitar la torsion y para
asegurarse de que no forman parte de un
gran teratoma quistico.
En todas estas situaciones, se debe intentar
preservar tejido ovarico normal y el
funcionamiento ovarico.
18. Tratamiento
Los tumores solidos de ovario requieren extirpacion quirurgica
completa para asegurar margenes negativos sin dejar tejido
residual si son malignos.
Esto puede involucrar la reseccion de las trompas de Falopio,
eliminacion de las estructuras peri-ovaricas o reseccion radical
de otras estructuras pelvicas afectadas por el tumor.
La inspeccion cuidadosa de las estructuras contralaterales es
obligatoria porque los tumores solidos de ovario,
especialmente los teratomas, han sido reportados
bilateralmente en hasta en 10%
Gran teratoma ovárico después de la
resección quirúrgica
19. Tratamiento
Si la enfermedad se extiende mas alla del ovario requerira quimioterapia
adyuvante.
Hoy, en general, esto implica el uso de un agente de platino junto con
bleomicina, etoposido o vinblastina.
En la actualidad, la terapia multimodal puede lograr tasas de sobrevida de
60-80% a cinco anos despues del diagnostico.
21. Incidencia
Dan cuenta de menos del 2% de los tumores solidos pediatricos.
En Estados Unidos, la incidencia en los varones menores de 15
anos de edad es de 0,5 por 100.000.
2-5% de todos los tumores testiculares se presentan en ninos.
Tiene su mayor frecuencia a los 2 anos, cae a los 4 anos y luego
comienza a subir de nuevo con la pubertad.
Mas infrecuentes entre los ninos africanos y asiaticos.
22. Etiologia
Es desconocida
Hay una asociacion con el testiculo no descendido displasico
El riesgo de malignidad asociado a un testiculo que no ha descendido
depende de la ubicacion.
El riesgo es de 1% para la zona inguinal y 5% para el testiculo abdominal.
La orquidopexia probablemente no protege contra la degeneracion
maligna si se realiza temprano. Los ninos con testiculos no descendidos
persisten con un riesgo alto después de la cirugia.
Los testiculos abdominales no corregidos, desarrollan mas frecuentemente
seminomas, mientras que despues de la correccion tienden a desarrollar
mas tumores de celulas germinales no seminomatosos
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27. Presentacion clinica
Se presentan como masas indoloras descubiertas incidentalmente durante la
evaluacion de una hernia inguinal.
Un tercio de los pacientes tendra un hidrocele asociado
LOS TUMORES DE CELULAS DE LEYDIG son los tumores estromales gonadales
mas frecuentes y pueden causar macrogenitosomia, ginecomastia, o pubertad
precoz.
LOS TUMORES DE CELULAS DE SERTOLI tambien pueden presentarse con
pubertad precoz y se asocian a mixomas cardiacos, endocrinopatias y
ginecomastia.
28. Presentacion clinica
El examen fisico revela una masa indolora, firme que no se transilumina.
La asimetría aumenta la sospecha de un tumor testicular.
El examen fisico debe tambien incluir una evaluacion minuciosa del abdomen y
del testiculo contralateral.
El diagnostico diferencial incluye la hernia inguinal, hidrocele, orquitis, torsion
testicular, contusion traumatica y tumor.
29. Diagnostico
El diagnostico definitivo de tumor testicular se realiza con la
exploracion quirúrgica y la biopsia.
UNA ECOGRAFIA DOPPLER COLOR escrotal y abdominal que define
mejor la lesion y puede identificar otras anomalías genitourinarias o
adenopatias retroperitoneales.
EL TAC ES el metodo preferido para la evaluacion del torax y
retroperitoneo para la enfermedad metastasica, aunque tiene un
15-20% de falsos negativos.
RM la capacidad de detectar tumores muy pequenos funcionantes
de células de Leydig, que no se evidencian en la ecografia.
Los niveles sericos de la gonadotropina corionica humana (HCG) y
alfa-fetoproteina (AFP) se obtienen en el preoperatorio
30.
31. Patologia
75% de los tumores testiculares en los ninos son de origen de celulas
germinales y la mayoria son malignos
LOS DE SACO VITELINO son los mas frecuentes y representan
aproximadamente el 60% de todos los tumores testiculares de la infancia.
La mayoria ocurren en ninos menores de 2 anos de edad. niveles sericos
elevados de AFP
Las metastasis a los ganglios linfaticos retroperitoneales se producen en
solo 4-6% de los pacientes y el sitio mas comun de metastasis a distancia
es el pulmon (20%).
el 90-95% de pacientes se presentan con enfermedad en estadio I
confinada a los testiculos.
32. Patologia
LOS TERATOMAS son los segundos tumores testiculares mas
frecuentes en los ninos.
Son mas frecuentes los maduros.
Los teratomas que se presentan en la fase pre-puberal suelen
tener un curso clínico benigno, a diferencia de los teratomas
adultos, que tienden a producir metástasis
el 80% se limita a los testiculos, al momento del diagnostico,
generalmente se realiza diseccion de ganglios linfaticos
retroperitoneales, incluso para los con enfermedad en Etapa 1.
33. Patologia
LOS SEMINOMAS son muy raros en ninos, pero es la
neoplasia maligna que se desarrolla mas
frecuentemente en el testiculo no descendido a nivel
abdominal.
El riesgo general de cáncer en el testiculo no
descendido es 5-30 veces mayor que el de un
testiculo descendido normalmente.
Son muy radiosensibles
34. Patologia
LOS TUMORES DE CELULAS NO-GERMINALES dan cuenta de
aproximadamente el 30% de los tumores testiculares en ninos, siendo el
mas frecuente el tumor del estroma del cordon sexual.
EL TUMOR DE CORDON SEXUAL ESTROMAL mas frecuente es el de
CELULAS DE LEYDIG y por lo general se presenta en los ninos entre 4 y
9 anos de edad.
Los tumores de celulas de Sertoli se manifiestan a una edad un poco
mas temprana.
Ambos tumores, de Sertoli y de celulas de Leydig tienen potencial
maligno extremadamente bajo.
LOS SARCOMAS dan cuenta del 33% de los tumores de celulas
germinales testiculares y el rabdomiosarcoma es el mas comun de estos.
38. Tratamiento
La exploracion es a traves de una incision inguinal.
Un abordaje transescrotal para biopsia o excision aumenta el
riesgo de recidiva local y no debe ser utilizado.
El canal inguinal se aborda y se rodean las estructuras del cordon.
El drenaje venoso y linfatico se ocluyen en el anillo inguinal
profundo para evitar la propagacion durante la manipulacion del
tumor.
El testiculo junto con el musculo cremaster, gubernaculum y la
fascia envolvente testicular se liberan en el campo quirurgico
Este tumor pequeño, ovoideo en un niño con
marcada virilización demostró ser un tumor de
células de Leydig. Las flechas indican el tumor
abombado en el polo superior del testículo.
39. Tratamiento
Los tumores malignos son tratados mediante orquiectomia radical.
Las lesiones benignas y los teratomas maduros pueden ser tratados por
enucleacion u orquiectomia simple.
Ademas, los ninos con enfermedad etapa II o III requieren quimioterapia
sistemica y linfadenectomia retroperitoneal modificada.
Los teratocarcinomas tienen compromiso ganglionar en el 30% de los casos al
momento de la presentacion; se recomienda diseccion ganglionar radical
modificada.
40. Tratamiento
Para los tumores del saco vitelino, la enfermedad de los ganglios linfaticos esta ausente
en un 80-90% de los ninos al momento del diagnostico. Sin embargo, el 10-20% de los
tumores en etapa I desarrollara recurrencias que pueden ser identificadas por un
aumento de la AFP. Se extrae del suero una muestra para nivel de AFP 3-4 semanas
posterior a la reseccion. Si el nivel es normal y no hay evidencia de enfermedad
metastasica, la orquiectomia radical es tratamiento suficiente.
Se recomienda seguimiento con niveles de AFP y radiografia de torax (o TAC) mensuales
durante 3 meses y luego repetir en 3 meses y luego cada 6 meses hasta que el paciente
complete 3 anos de tratamiento. Una elevacion persistente o aumento del nivel de AFP es
una indicacion para quimioterapia.
La adicion de diseccion linfatica radical modificada es controvertida.
41. Tratamiento
El rabdomiosarcoma es la neoplasia paratesticular mas frecuente.
El tratamiento inicial incluye orquiectomia radical, linfadenectomia unilateral
pelvica y retroperitoneal y quimioterapia sistemica.
La radioterapia se administra para el tumor residual o si la enfermedad
ganglionar esta presente.
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43. Resultados
En general, los ninos con tumores testiculares en etapa I tienen una sobrevida
libre de enfermedad a 3 anos cercana al 85%.
La sobrevida global de los tumores del saco vitelino es de alrededor de 70-90%.
La mayoria de las metastasis y recurrencias se desarrollan dentro de los 2 anos
del tratamiento inicial.
La sobrevida global a 2 anos de los niños con rabdomiosarcoma paratesticular es
de aproximadamente 75%.
La etapificacion clinica (Tabla 43.2) se basa en el examen fisico, exploracion
quirurgica y los hallazgos radiologicos (es decir, ecografia; tomografia computarizada
[TAC], la radiografia de torax [RXT]; etc.).