Hernia Diafragmatica congenita, Mielomeningocele e Hidrocefalia

1. HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
• Valeria Patricia Sosa
Hernández
• Pediatría
• 4020

2. DEFINICIÓN
Entidad clínica caracterizada por el paso anormal de una o varias
visceras abdominales a la cavidad torácica a través de una abertura o
dehiscencia congénita del diafragma.
Ocurre entre 1 en 2,000 a 1 en 5,000 recién nacidos vivos.
Ricardo Cervantes. (Diciembre 2008). Hernia diafragmática congénita. Manual de Ventilación Mecánica para el Recién Nacido, 1, 288-297.

3. EMBRIOLOGIA

4. FISIOPATOLOGÍA
Debido a la complejidad del proceso de formación del
diafragma, se pueden presentar gran variedad de defectos:
1.Agenesia: la
afección bilateral
es rara y cuando
es unilateral
usualmente es
izquierda.
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5. Por un defecto retroesternal, que se asocia frecuentemente a la
llamada Pentalogía de Cantrell (defecto pericárdico, cardiopatía,
hendidura esternal, onfalocele epigástrico y hernia diafragmática).
La anomalía -> falta de fijación del séptum con la reja costal resulta
en un defecto anterior, usualmente del lado derecho, que se ha
llamado hernia de Morgagni
2.Defecto del séptum
transversum:
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7. Falta de unión de la membrana pleuroperitoneal con el séptum
tranoversum.
Hacia la 10ma semana los intestinos regresan a la cavidad abdominal,
se hernian al tórax y producen hipoplasia pulmonar -> proporcional
al tiempo y al grado de compresión.
El tamaño del defecto es variable y va desde dos centímetros hasta
comprometer casi todo el diafragma.
3.Defecto
posterolateral o
hernia de
Bochdalek:
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9. HIPOPLASIA PULMONAR
Es más severa en el pulmón ipsilateral.
Macroscópicamente estos pulmones son más pequeños y con menos
generaciones bronquiales.
La severidad depende principalmente del contenido, la mayor severidad
cuando ocurre antes de la 16 semana de gestación.
Los pulmones de un niño con hernia diafragmática
están en la fase sacular del desarrollo pulmonar y
prácticamente no existen los alvéolos.
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10. Hay formación anormal de los vasos pulmonares
Disminución en el número de arterias y un aumento de la capa muscular de las arteriolas.
La hipertensión pulmonar persistente es el resultado de la respuesta exagerada de este lecho
vascular anormal a varios factores como la hipoxia, la acidosis, la hipercarbia y la hipotermia.
Existen diversos grados de hipertensión pulmonar.
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11. PATOLOGÍA PULMONAR:
Falla o una transición incompleta del patrón de la circulación fetal a la
neonatal.
La circulación fetal
persiste, y permanece la
hipertensión pulmonar,
que aumenta el desarrollo
de corto circuito derecha-
izquierda, persistencia de
conducto arterioso y
foramen oval.
Esto incrementa la
resistencia pulmonar
vascular y crea un círculo
vicioso.
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12. MANEJO NEONATAL ACTUAL DE LA
HDC.
Es una emergencia
fisiológica y no
quirúrgica.
Deben hacerse todos
los intentos para
preservar los alvéolos
con los que nació.
Debe sospecharse en
todo RN con SDR y
cianosis en la sala de
parto que tenga
latido a la derecha
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13. No usar máscara.
No sobrepasar los 30 cms. de agua de PIP.
Colocar rápidamente SOG radio-opaca para descomprimir estómago.
Conexión a ventilación mecánica “gentil”, con el menor PIP(presión inspiratoria pico) posible
para lograr adecuada movilización torácica.
Ventilación «gentil» -> se usa pico de presión igual o inferior a 25 cm H2O y una PEEP(presión
positiva al final de la espiración) entre 4-6 cm H2O, para lograr una SatO2 preductal entre 85-
90 por ciento, un pH igual a 7,30 y una paCO2 entre 55-65 mm Hg
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14. MANEJO DE LA HIPERTENSIÓN
PULMONAR PERSISTENTE
NEONATAL (HTPP)PAM de al menos 50 mm de Hg.
PA sistémica sistólica al menos 20 mm de Hg, mayor que la
pulmonar.
PVC entre 5-10 cms. de HO2.
Diuresis mayor de 1 ml/Kg/hora.
Asegurar el volumen de intravascular con base en los expansores
plasmáticos.
Inotrópicos:
Dopamina: iniciarla a dosis altas de 8-15 micrg./Kg/min.
-Dobutamina: se usa como apoyo de bomba, según la función
miocárdica, idealmente evaluada por ecocardiografía y PVC con dosis
de 8 - 15 microg /kg/ min.Los pacientes que pueden ser manejados con ventilación convencional y no
desarrollan una HTPP significativa deben ser operados dentro de las primeras
12- 48 horas; de otro modo, se difiere la cirugía hasta lograda la estabilización.

15. HIDROCEFALIA Valeria Patricia Sosa
Hernandez

16. HIDROCEFALIA CONGÉNITA
"NEONATAL O PERINATAL"
Se desarrolla
lntrauterinamente
durante el embarazo,
pero puede detectarse
hasta el parto o
período de recién
nacido.
En el adulto, el
volumen total es
variable, oscilando
entre 90 y 150 ml. En
el recién nacido,
oscila entre 10 y 60
ml, pudiéndose
duplicar en niños
mayores
La Presión normal del
LCR es: Adultos: 90 a
180 mm Hg y Niños:
10 -100 mm Hg

17. CLASIFICACION
I) Hidrocefalia no
comunicante: Hay una
interferencia en la
circulación normal de
L.C.R. dentro del
sistema ventricular
desde uno o ambos
agujeros de Monro,
Acueducto de Silvio, IV
ventrículo, Luschka y
Magendie.
II) Hidrocefalia
Comunicante: Hay
bloqueo de la absorcíón
de L.R.C. en las
vellosidades aracnoideas

18. ETIOLOGIA DE HISDROCEFALIA NO
COMUNICANTE
1) Lesiones Congénitas:
A) Obstruction o estenosis de A. de Silvio
B) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy
Walker)
C) Masas: a) Quistes intracraneano Benignos b) M.A.V.
c) Tumores
2) Lesiones Adquiridas
A) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)
B) Inflamaciones ventriculares y cicatrices C) Masas: | a) Tumores | b)
Masa no neoplastica D) Craneo a) Platisbasia | b) Acondroplasia

19. ETIOLOGIA HIDROCEFALIA
COMUNICANTE1.- Lesiones Congénitas
a) Malformaciones de Arnold
Chiari
b) Encefalocele
c) Inflamacion de
Leptomeninges
d) Lisencefalia
e) Ausencia congénita de
vellocidades aracnoideas

20. DIAGNOSTICO
Las manifestaciones clínicas dependen de la edad de la instalación
del desequilibrio entre producción y absorción del L.C.R.
En los recién nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora,
hiporexia marcada con alteraciones en la succión, insuficiencia
postnatal o presentar signos severos de paro cardiorespiratorio, coma
o herniación transtentorial por hipertensión intracreana severa. Los
signos de parinaud y mac-ewen aparecen en forma más posterior.

21. SIGNOS Y SÍNTOMAS
LACTANCIA INICIAL:
Crecimiento anormal rápido
de la cabeza (macrocefalia).
Fontanelas abombadas sin
crecimiento cefálico.
Dilatación de las venas del
cuero cabelludo
Separación de suturas.

22. LACTANCIA TARDÍA:
Aumento del tamaño o
abombamiento frontal
Ojos deprimidos
Signo de “puesta del sol”
(esclerótica visible por
encima del iris)
Pupilas perezosas con
respuesta desigual a la luz
SIGNOS Y SÍNTOMAS

25. La ultrasonogafía a través de la fontanela abierta en el niño es mas
util que la transiluminación y detecta bien el tamaño ventricular. La
Rx de cráneo puede mostrar diastasis de sutura o erosión del dorso
de la silla turca, e impresiones digitiformes debidas al impacto de las
circunvoluciones cerebrales sobre la tabla interna del cráneo
La TC y la RM son las técnicas de elección pues demuestran el tamaño
ventricular, la presencia de trasudado periependimario y muchas
veces el nivel y la causa de la obstrucción al flujo del LCR.

27. TRATAMIENTO
EL TRATAMIENTO SE DIRIGE A :
1.Disminuir la propia malformación
2.Tratar las complicaciones
3.Resolver los problemas relativos a
los efectos del trastorno sobre el
desarrollo psicomotor

28. TRATAMIENTO
QUIRÚGICO:
ELIMINACION DE TUMOR U
OBSTRUCCIÓN
DRENAJE EFICAZ
(DERIVACIÓN
VENTRICULOPERITONEAL)

29. TRATAMIENTODERIVACION
VENTRICULOPERITONEAL
La mayoría de los sistemas de
derivación consta de un catéter
ventricular, una bomba de
extracción, una válvula de flujo
unidireccional y un catéter distal.

30. MIELOMENINGOCELE Valeria Patricia Sosa
Hernandez

31. Causas responsables de la espina bífida, no son conocidas ocn certeza
Genes implicados =Gen Sonic Hedgehog, gen Krox-20, genes Wunt, genes Hox y genes Pax
Alimentacion deficinete = Deficiencoa de Acido fólico, Vit B12
Hipertermia en el embarazo en el 1er trimestre
Administracion de antagonistas del acido fólico como acido valproico, metotrexato y
cotrimazol, carbamazepina..

32. A los 17 se forma el neuroectodermo-> a los 19 se convierte a placa neural
A las 3 semanas los surcos del surco neural se cierran formando el tubo neural
La disyunción del neuroectodermo del endodermo
Entre ellos se infiltran elementos mesenquimatosos de los que se desarrolla la duramadre, arcos
vertebrales y musculatura
Cierre anterior y caudal 23-25 23-27 = Neurulacion primaria
Tras el cierre del neuroporo caudal = Neurulacion secundaria (SNC cubierto de piel)

33. MIELOMENINGOCELE
Defecto en la
neurulacion
primaria y falta de
cierre del
neuroectodermo
Localizacion
Frecuente
Lumbosacra
Protrucion y
displasia de las
meninges, medula
espinal y sus raíces
nerviosas
Tumoracion roja
obscura
Gravedad acompañada
por riesgo de
infección, con
meningitis ascendente

34. CLINICA
Dato principal =
tumoración
Pueden aparecer
ulceras o fistulas por
las que hay salida de
LCR
Las alteraciones
neurológicas
comprenden
trastornos paralíticos,
sensitivos, tróficos,
afectación del
detrusor vesical,
esfínter ureteral y anal

35. Lesión Condición
D12 Y L1 Parálisis del suelo de a pelvis y extremidades
inferiores
L2-14 Luxación de la cadera agravada por
espasticidad del psoas y abductores y genu
recurvatum.
Pie en quinovaro
L5 Mantiene la cadera en Flexion Sin luxación, la
movilidad del cuádriceps se conserva con ligera
liimitacion de la flexion de la rodilla.
Pie con deformidad en valgo
S1 No interfiere en la estbilidad de l acadera
Pies en “balancín” y trastornos sensitivos
limitados a la planta del pie y a la región
perineal
S2-S4 Trastornos en la inervación de la vejiga y ano
Aparicion de vejiga neurogena
Incontinencia fecal
Las alteraciones troficas de los miembros inferiores dan lugar a frialdad y cianosis de las
extremidades inferiores asi como ulceras.

36. SÍNDROME DE MEDULA ANCLADA
•Formacion de tejido de cicatriz y ancla (o fija) la médula espinal a la
dura, la membrana de tejido blando que la rodea.
•Este tejido cicatrizal impide el flujo normal del fluido espinal
alrededor de la médula e impide el movimiento normal de la misma
dentro de la membrana.
• El anclaje causa la formación de quistes.

37. TRATAMIENTO
•Colocar al px en incubadora de cubito de
prono o lateral
•La lesión abierta debe de ser cubiertacon un
parche o malla de teflón y sobre esta una
casa humedecida con solución Ringer
lactato -> Nunca debe colocarse la gasa
directa sobre el mielomeningocele
•Evaluacion de los sistemas afectados
•Establecer prioridades del niño de manera
integral: Desarrollo de la inteligencia,
personalidad, habilidades motoras finas, d
ela movilidad y del control vesical y rectal

38. CRITERIOS NEUROQUIRURGICOS
PARA LA REPARACION
1)
Mielomeningocele
sin placa mural
2)”” con movilidad
adecuada de las
extremidades
inferiores, ausencia
de deformidades
esqueléticas
severas, hidrocelalia
no severa (ma de 2
cm x arriba de l
apercentila 90)
3) Sin presencia de
infección y ausencia
de otras
malformaciones
ocngenitas severas